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文档简介
病例讨论 -发热、胸痛、活动后气促、 腹痛,下肢水肿和蛋白尿,广西医科大学第一附属医院刘唐娟 陈一强,患者*,男,54岁,广西博白人,农民主诉:发热、胸痛、活动后气促、腹痛2月余,现病史:,患者自诉2012年9月无明显诱因下出现发热,体温最高达38,每日均有发热,多于午后及夜间发热,可自行降至正常,右侧胸痛,可放射至肩背部,深吸气及体位改变时较明显,活动后气促,乏力、双下肢水肿,伴咳嗽、咳白色粘液痰,伴腹痛,左下腹为主,呈持续性胀痛,与饮食无明显关系,伴双侧膝关节、肩关节肿胀疼痛,无畏寒,无头晕、头痛,无恶心、呕吐,无咯血、盗汗,无心悸、胸闷,无腹泻、血便、黑便,至当地医院就诊,考虑“肋间神经痛”,予治疗后上症可稍缓解,但易反复出现。,10天前上症再发,至当地医院住院,期间出现咳血丝痰,行肺部CT检查示两肺炎,予对症治疗后,右侧胸痛较前减轻,无咳血丝痰,余症状无好转,同时出现左侧胸痛,可放射至肩背部,为进一步诊治来我院就诊,肺部CT(3/11)检查示两肺下叶炎症并两侧胸腔少量积液,拟“胸痛查因”收入我院。患者自病以来,精神、食欲、睡眠欠佳,二便无异常,体重无明显变化。,既往史:曾有“肾结石”病史,口服药物治疗;有腰椎间盘突出病史;有阿奇霉素过敏史。个人史、婚育史、家族史:无特殊。,入院时查体:,T36.8,HR76次/分,R23次/分,BP112/80mmHg,皮肤粘膜无黄染,无皮疹,全身浅表淋巴结未触及肿大,颈软,胸廓无畸形,双肺呼吸动度相同,语音震颤相等,叩诊双肺呈清音,双肺闻及少许湿啰音,HR76次/分,律齐,未闻及杂音及心包摩擦音,腹部平坦,未见肠型及蠕动波,腹软,全腹无压痛,反跳痛,肝脾肋下未及,肝肾区无叩击痛,Murphy阴性,移动浊音阴性。双下肢轻度凹陷性水肿,四肢关节无红肿热,无畸形。,血常规:WBC3.9*109/L,N%70.6%,HB106.2g/l,PLT 273*109/L; CRP:64.84mg/L; ESR99mm/H; 尿常规:尿潜血,尿蛋白+;,血清铁蛋白:958.18ng/ml。空腹血糖4.25mmol/L;凝血功能、心肌酶、肾功能、电解质、肌钙蛋白、血尿淀粉酶、肿瘤标记物、输血前检测、心电图均未见异常。,血气分析(吸氧状态下):PH7.4,PO2:103.6mmHg,PCO2:42.7mmHg,SO2:97.7%;肝功能:Alb23.8g/L,余无特殊;血脂:T-CHO 5.57mmol/L;,辅助检查,3/11肺CT示:两下肺炎症并两侧胸膜腔少量积液,两肺炎?,胸膜炎?,结核?,其他?,可能的诊断? 两肺炎? 胸膜炎(炎性?) 结核? 其他?起始治疗?,问题一:,治疗,疗效,复查肺CT,入院后按一般感染治疗给予罗红霉素、头孢美唑抗感染,临床症状无缓解,胸痛、活动后气促、腹痛明显,肺CT(13/11)示两肺炎症、胸腔积液未见吸收好转,抗感染治疗10天后复查肺部CT:两下肺炎症、胸腔积液未见明显吸收好转,3/11肺CT,13/11,治疗10天后,诊断上有什么修正或补充?下一步应做什么检查来帮助诊断?进一步采取什么治疗措施?,问题二:,12/11 D-二聚体定量:1476 (0-500 ng/ml)血培养:未培养出细菌、真菌;痰涂片及痰培养:未见异常;床旁B超示:两侧胸腔积液较少,不宜定位;双下肢血管B超:未见异常,肺CTPA示(2012-11-13):右肺动脉主干、两肺下叶肺动脉干及内、后基底段、左肺上叶舌段肺动脉多发充盈缺损。,腹部B超提示:肝胆胰脾未见异常;双肾未见结石。腹部CT提示:左侧腹腔炎症性病变可能性大,肾、肾上腺CT血管成像示左肾静脉、左睾丸静脉充盈缺损,静脉血栓栓塞症(VTE): 肺血栓栓塞症(PTE)+左肾静脉, 左睾丸静脉栓塞,补充诊断:,溶栓治疗,抗凝治疗,0.9%NS尿激酶120万IU,治疗措施:,低分子肝素钙注射液0.6ml,Q12h,ih,泵入2h,13/11:,14/11-20/11:,18/11:,华法林纳片3mg,Qd,po,治疗后患者胸痛、咳嗽、咳痰、气促较前好转,治疗35天后(溶栓治疗25天后),肺CTPA示(2012-12-8):右肺动脉主干、两肺下叶肺动脉干及内、后基底段、左肺上叶舌段肺动脉栓塞较前改善。,患者仍有反复发热,双下肢水肿,5/12,11/12,10/12,9/12,8/12,7/12,6/12,13/11,治疗10天后,8/12,治疗35天后,(2012-12-8)两肺下叶炎症病灶、胸腔积液无明显吸收好转。,以上诊断能合理解释上述表现吗?还可能存在什么问题?,问题三:,进一步完善检查:,骨髓穿刺检查示:反应性骨髓像;复查尿常规持续存在蛋白尿+2+3;尿潜血+2+3;24小时尿蛋白定量:6639.10mg/24h;补体C4低,血清白蛋白低(波动在22.2g/L23.8g/L);血脂高(波动在5.57 mmol/L5.85 mmol/L)。,24小时尿蛋白定量测定及C3、C4结果,肾病综合征诊断标准,蛋白尿大于3.5g/d,血浆白蛋白低于30g/L,水肿,肾病综合征,血脂升高,补充诊断:,肾病综合征,肾病综合征,原发性?,继发性?,问题四:,复查血常规结果,coomb试验阴性;G-6PD酶未见异常;地中海贫血监测未见异常;尿免疫固定电泳:阴性;血清免疫固定电泳:阴性;,抗核抗体IgG,抗2糖蛋白1抗体,抗nRNP/Sm抗体,抗核糖体P蛋白抗体,抗ds-DNA抗体,抗心磷脂抗体,11月13日,11月15日,11月22日,11月24日,12月3日,抗体谱抗体结果,注:抗核抗体IgG:ANA核型:颗粒型1:100,核仁型1:100,胞浆型1:100;抗ds-DNA抗体波动在6.7-7.19(0-7IU/L),一.光镜观察:1.肾小球:总数(15)个,其中球性硬化(1)个;毛细血管:管壁增厚(),钉突形成(), 2.肾小管和间质:肾小管萎缩(+),颗粒变性(+), 蛋白管型(+),间质纤维化(+)。炎细胞浸润(+):淋巴细胞(+),浆细胞(+)。3.小血管病变:硬化(-),炎细胞浸润(),坏死()。二.免疫荧光()酶标(): 肾小球(1)个。 IgG(+), 颗粒状(), 血管袢(),弥漫性()。 C3(+),颗粒状(),血管袢(),弥漫性()。 IgA(-);IgM(-);C4(-);C1q(-);FRA(-);HBsAg(-), HBcAg(-), 三组织化学染色:刚果红染色 (-)。,肾穿结果:膜性肾病2期,肾穿结果:膜性肾病2期,1 颊部红斑2 盘状红斑 3 光过敏4 口腔溃疡5 关节炎 ,累及 2 个或更多的外周关节6 浆膜炎: 胸膜炎或心包炎7 肾脏病变 尿蛋白 0.5 g/ 24h 或7 , 或管型(红细胞、 血红蛋白、 颗粒管型或混合管型)8 神经病变 癫痫发作或精神病9 血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少, 或淋巴细胞减少, 或血小板减少10 免疫学异常:抗 dsDNA抗体阳性, 或抗 Sm 抗体阳性11 抗核抗体 该分类标准的 11 项中, 符合 4 项或 4项以上者,补充诊断:,系统性红斑狼疮,重型,活动期 狼疮性肾炎(肾病综合征型ISN/RPS-V型) 狼疮性肺炎 狼疮性胸膜炎,继续抗凝治疗,甲强龙+环磷酰胺治疗,继续抗凝:华法林纳片,3mg,Qd,po,治疗措施:,甲强龙40mg,Qd,ivdrip;环磷酰胺 0.6g,Qd,ivdrip,连用2天后以强的松50mg,qd,po序贯治疗。,白细胞低,大量蛋白尿、低白蛋白血症,肺栓塞,左肾静脉、睾丸栓塞,症状、体征,化验、检查,蛋白尿减少,血清白蛋白增高,肺CTPA示肺栓塞较前好转、肺内炎症病灶较前吸收好转,综合治疗前,综合治疗后,发热、胸痛、咳嗽、咳痰、活动后气促、乏力,腹痛、腹胀,胸痛缓解,无发热、气促、乏力、腹痛、腹胀,无双下肢水肿,治疗转归,12/12,11/12,10/12,9/12,8/12,7/12,13/12,14/12,15/12,16/12,溶栓治疗56天后,肺CTPA示(2013-1-8):肺动脉充盈缺损基本消失,(2013-1-8)两下肺炎症、胸腔积液较前吸收好转,最终诊断:,1.系统性红斑狼疮,重型,活动期 狼疮性肾炎(肾病综合征型ISN/RPS-V型) 狼疮性肺炎 狼疮性胸膜炎2.静脉血栓栓塞症:肺血栓栓塞症+左肾静脉、 左睾丸静脉栓塞,临床思维上得到的体会:,其他非感染性疾病(如肺栓塞)或结缔组织病等全身疾病的肺部表现,发热,呼吸道症状,肺部浸润阴影,肺炎和肺结核等呼吸感染性疾病?,讨论,肾病综合征?,结缔组织病极易引起肾脏损害 ,应注意结缔组织疾病尤其是SLE所致的LN,大量蛋白尿,低白蛋白血症,高脂血症,双下肢水肿,系统性红斑狼疮、狼疮性肾病,肾病综合征:膜性肾病,静脉血栓栓塞症,疾病密切关联:,系统性红斑狼疮(SLE),本例最主要的基础或关键疾病为SLE。 约60的SLE患者可有不同程度肾脏受累,表现有蛋白尿、血尿,或伴肾功能不全(即狼疮性肾炎,LN)。LN是我国最常见的继发性肾炎。LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。,American Journal of the Medical Sciences,2013,30(1):1-5,*未包括型(系膜轻微病变性LN)及型(终末硬化性LN),NS患者中,要注意鉴别是原发性还是继发性,其中LN 占 6%10%。 患者体内存在高凝状态,易导致VTE发生,包括下肢深静脉血栓和肾静脉血栓,并可引起肺动脉栓塞,严重威胁患者的生命安全。文献报道NS患者VTE的发生率在7.2%-62%。膜性肾病患者VTE发生率高达36%,其中肾静脉血栓33%,肺栓塞17%。,肾病综合征(NS),肾脏病与透析肾移植杂志,2012,21(10):453-454,狼疮性胸膜炎、狼疮性肺炎,SLE患者常出现胸膜炎,狼疮性胸膜炎发生率约60%-70%。如合并胸腔积液其性质为渗出液。渗出性浆膜腔积液,除需排除结核外,还应注意SLE所致的可能性。SLE也常浸润肺组织引起狼疮肺炎,其发生率约1%-4%,致肺纤维化发生率约70%;SLE也常浸润肺血管,致肺栓塞发生率约8.9%,肺血管炎发生率约19%。,SLE伴消化系统表现,常表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻较常见,可伴有蛋白丢失性肠炎,并引起低蛋白血症。当有明显的全身病情活动,有胃肠道症状和腹部阳性体征(反跳痛、压痛),在除外感染、电解质紊乱、药物、合并其他急腹症等继
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