西内心肌疾病

第十章 心肌疾病概念 除心肌瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病及代谢病所致的心肌病之外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 1980.WHO/ISFC定义为“原因未明的心肌病” 1995. WHO/ISFC定义为“有心肌功能障碍的心肌病”,分类 病 因 分 类：原因不明的心肌病心肌病 特异性心肌病继发性心肌病 病因病理分类: 扩张性心肌病(DCM) 肥厚性心肌病(HCM) 限制性心肌病(RCM) 致心律失常型右室心肌病 （ARVD/C）,第一节 心肌病扩张型心肌病主要特征 单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能降低，伴或 不伴充血性心力衰竭、心律失常病情进行性加重。病 因：特发性家族遗传性持续病毒感染 病毒持续感染与自身免疫反应的证据 抗体介导心肌免疫损伤的机制 免疫细胞及其细胞因子的作用,病 理：心室扩张室壁变薄附壁血栓病理生理: 组织学：非特异性心肌细胞肥大变性纤维化,临床表现 心力衰竭 心律失常 栓塞 猝死体 征 心尖搏动向左下呈抬举样 相对关闭不全的杂音 S3、S4、奔马律 体循环、肺循环瘀血的表现,辅助检查 X 线：心影明显扩大、肺淤血征 心电图：在有症状的患者中ECG几乎均不正常 心脏肥大、劳损、心律失常、少数见病理 性Q波（V1 V2多见） UCG ： 各腔室扩大、室壁运动减低、瓣膜返流 心内膜心肌活检: 放射性核素检查： 免疫学检查：,诊断、鉴别诊断治疗： 治疗目标：有效的治疗心力衰竭和心律失常， 缓解免疫介导的心肌损害，提高扩 张性心肌病病人的生活质量和生存 率。心力衰竭的治疗心肌保护措施中药黄芪改善心肌代谢栓塞、猝死的防治外科治疗,预防： 一级预防 二级预防,肥厚型心肌病主要特征 以左心室和/或右心室肥厚为特征，正常为室间隔非对称性肥厚、左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。分型 梗阻性肥厚性心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 前者收缩期引起左室流出道梗阻,病因：遗传因素心肌肥厚促进因素： 儿茶酚胺活性增强，myc基因表达增强 细胞内钙调节异常 高血压高强度运动病理：以心肌肥厚为主可见于室间隔及游离隔, 以室间隔为甚，常为不对称性临床表现 心悸、心前区疼痛 呼吸困难 心律失常、心力衰竭 晕厥 猝死,体征1、心浊音界向左下扩大心尖搏动呈抬举样2、胸骨左缘第3、4肋间收缩中晚期喷射性杂音3、心尖部收缩期吹风样杂音心肌收缩力 或左室容量 杂音减轻心肌收缩力 或左室容量 杂音增强洋地黄、硝酸甘油 杂音增强受体阻滞剂、体力运动 杂音减轻,辅助检查 X 线：有心衰时，心影增大明显 心电图：ST-T改变 80% 左室肥大 60% 异常Q波 I、AVL、V 5、V6 部分可见预激 超声心动图： 室间隔明显肥厚，室间隔厚度/左室游离壁厚度之 比 1.3-1.5。 二尖瓣前叶收缩期前移贴近室间隔 左室流出道狭窄 主动脉瓣收缩中期呈部分性关闭 心内膜心肌活检：,诊断及鉴别诊断治疗治疗目标：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，尽可 能逆转心肌肥厚，改善左心室舒张功能 预防猝死，提高肥厚型心肌病病人的长 期生存率。受体阻滞剂钙拮抗剂猝死的防治其它治疗：介入手术治疗,限制型心肌病主要特征是心室的舒张充盈受阻。以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。心电图表现为：窦性心动过速，心房肥大，T波低平或倒置。超声心动图：心室壁增厚和重量增加，心室腔大致正常，心房扩大。约1/3的病例有少量心包积液。较严重的病例可有附壁血栓形成。Doppler心动图的典型表现是舒张期快速充盈随之突然终止。本病预后较差，只能对症治疗。,致心力失常型右室心肌病特征 右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为局灶性，逐渐呈全心弥漫性受累。临床表现 心律失常、右心扩大、猝死。,第二节特异性心肌病,是指伴有特异性心肌病或特异性系统性疾病的心 肌病。包括：缺血性心肌病 瓣模性心肌病 高血压性心肌病 炎症性心肌病 代谢性心肌病 内分泌性心肌病 全身疾病所致 肌营养不良 神经肌肉病变 围生期心肌病,酒精性心肌病围生期心肌病药物性心肌病克山病,第三节心肌炎,概念心肌炎指心肌本身的炎性病变。病因 感染性心肌疾病（最重要的是病毒性心肌炎）药物毒物反应中毒放射线照射某些全身性疾病,病理急性病毒性心肌炎的组织学特征为，心肌细胞的融解、间质水肿、炎细胞浸润等。心内膜心肌活检能提供心肌病变的证据。临床表现病毒性心肌炎发病1-