肾脏先天发育异常影像学诊断

泌尿系先天发育异常影像学诊断,泌尿系畸形发病率高,单独畸形 多发泌尿系畸形 合并泌尿系外畸形（最常合并生殖系畸形）,肾脏先天发育异常与畸形, 肾脏数目异常, 双肾不发育： 多为早产儿，生后即死 单侧无肾（孤立肾）： 一侧生肾组织不发育，伴同侧输尿管不发育或呈盲端缺如，膀胱三角不对称。对侧肾可代偿肥大伴选择不良或异位，一般无症状。, 附加肾： 单独存在的第3个肾，泌尿系最罕见的畸形 之一。 输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开口于膀胱。,独肾,独肾,三肾畸形, 肾形态、位置及旋转异常 肾旋转不良： 正常肾轴呈“八”字形。 常见的是沿着长轴的旋转异常，表现为肾盂、 肾盏指向外、前及后。 可以单独存在，也可合并异位肾、融合肾。 一般无症状，有时引起肾积水。,双肾旋转不良,1、肾盏转至肾盂内侧，肾盂部分或大部分与肾盏重叠，肾盂显示较长，横径变小，肾盏及杯口因重叠不显示或部分可见。2、输尿管位置距脊柱较远。3、可伴肾盂积水。,双肾旋转不良,正常对照,肾旋转不良, 融合肾：两肾联合，但有各自的收集系统和排泄系统。, 马蹄肾： 两肾的一极在脊柱前或腹部大血管前 融合（90在下极），融合部为峡部， 为肾实质或结缔组织构成。 症状：多因血循环、神经或输尿管受压产生。 腹痛 泌尿系：肾炎、积水、结石,马蹄肾,X线：两肾位置较低，两下极靠近脊柱，肾旋 转不全。输尿管上段向外弯，中下段向内弯，可伴肾盂积水。,马蹄肾, 乙状肾：不常见，一侧肾上极与对侧肾下 极融合。 盘状肾： 块肾：,乙状肾, 分叶肾： 胎儿期肾可分叶，可持续到45岁，少数至 成年，浅沟处有皮质和向内伸入的肾柱。无重要临床意义。,左侧分叶肾, 驼峰肾：,注意！左肾临近脾脏区域特别多见驼峰肾表现,驼峰肾, 异位肾：一侧或两侧肾的位置变异（肾的 血管供应决定肾的位置）,1、发育过程中不能达到或超过正常位置，常伴旋转不良。2、异位肾常位于盆腔、髂窝、下腹部、膈下或胸腔内。3、它输尿管的长度能恰好到达输尿管的位置，可区别肾下垂。, 盆腔肾：最常见。盆腔内见到肾结构短输尿管+肾动脉起自髂动脉。, 胸腔肾：肾过度上升，出现在左侧胸腔。, 交叉异位肾：一侧肾移位至对侧。, 肾下垂：多发生在青、壮年女性 原因：右肾窝浅，所以右肾下垂多 见瘦长型及病后虚弱者，肾 周脂肪少 女性肌肉、筋膜都弱于男性 长期站立者 X：立、卧位片，肾脏位置下移超过 一个半椎体， 输尿管长度正常。,肾下垂, 游走肾：异常肾动脉供血，肾完全被腹膜 包裹，可在腹腔内活动，输尿管 长度特别长，肾活动度特别大，可横向移位。 鉴别：肾下垂肾只有上下移动且活动度不太大，输尿管长度正常。 异位肾输尿管短或过长, 肾结构异常,包括肾囊性病变、多囊肾、海绵肾（在肾囊性病变部分讲）、肾发育不全、肾柱肥大,肾发育不全（单或双侧） 此类畸形中，常合并同侧肾上腺缺如，对侧肾肥大。 肾发育不全 囊性肾发育不全,X：患肾小但实质厚度一致，无切迹，肾 盏“怪”（杵状、细长、细小）， 肾盂小，输尿管细，功能差。 囊性肾发育不全：患肾为囊性结构取代。,肾发育不全,与多囊肾区别？1、是否遗传病2、单双侧3、伴泌尿系统的发育异常或泌尿系外的相关病变, 肾柱肥大：肾柱为肾皮质伸入肾髓质的部分，当此次解剖变异增大伸入肾窦时，则称为肾柱肥大。,超声很容易将肥大的肾柱误诊成肾脏占位性病变。鉴别：表面轮廓，占位效应，与肾盏不相通，强化程度，有无异常血管。,肾盂输尿管重复畸形 肾脏分为上下两部，各有一套肾盂及输尿管。 上部肾盂细小，发育不全，下部肾盂较大，常有两个大肾盏。 与下方肾盂相连的输尿管膀胱开口正常，而与上方肾盂相连的输尿管常异位开口。两条输尿管也可相互汇合，也可分别汇入膀胱。 临床：一般无症状 输尿管互相交叉可造成梗阻、感染 女性输尿管异位开口漏尿, 肾盏、肾盂、输尿管畸形,影像：IVP:最直观CT:易漏诊/误诊,冠状重建有助诊断MR:有优越性,重复肾日常工作中最常出现2种误诊情况,1、超声常将重复肾脏误诊成肿块 没有IVP资料，直接做CT，常将重复肾脏误诊成肿块,避免误诊的方法:冠状重建,2、容易将扩张积液的上肾误诊为肾囊肿 手术囊肿开窗，造成肾漏,避免误诊的方法:冠状重建,发现重复肾就应搞清楚输尿管情况,注意有无输尿管异位开口, 肾外肾盂,肾盂大部分在肾实质外时叫肾外肾盂,注意别把肾外肾盂诊断为肾积水, 肾血管异常,可以为先天性，也可继发，如外伤、炎症、手术