生理-13级8版神经2

第三节 神经系统对躯体运动的调控 运动是人和动物维系生命的最基本的功能活动。 需要神经系统对肢体和躯干各肌群精巧的调控和 完美的操控来完成。,躯体的姿势和各种运动都在神经系统的控制下。,一、运动中枢调控功能概述运动的分类1.反射运动：最简单，由特定感觉刺激 引起，固定运动轨迹（反射弧）不受意识控制。2.随意运动：复杂，为达到目的而进行，随意控制。可以对感觉刺激的反应，也可以主观意愿而发动。3.节律运动：自动地重复进行的运动。这类运动可以随意的开始和终止，运动一旦开始便不需要有意识的参与。 如：呼吸运动，咀嚼运动，行走等。, 运动调控的基本结构和功能单位 完成一个复杂的动作往往是多个不同层次的神经中枢共同参与并相互作用调节的结果,三级水平。,4,随意运动的策划,皮层 联络区,基底神经节,皮层小脑,中央前回和运动前区,脊髓小脑,运动,策划,执行,图9-50 运动的产生和调控示意图,脑干脊髓,接受全身的感觉信息；接受高位中枢的指令；其产生的反射冲动直达所支配的骨骼肌（梭外肌）。, 运动神经元,因此，它们是躯体运动反射的最后通路。,二、脊髓对躯体运动的调控作用运动反射的最后公路:引发随意运动1.脊髓运动神经元-.运动神经元,会聚到运动神经元的各种冲动的作用： 引发随意运动； 调节姿势，为运动提供合适而又稳定的基础； 协调肌群间的活动，使运动得以平稳和精确地进行。,9,（2）运动神经元：支配梭内肌，调节肌梭的敏感 性。分布于运动神经元之间，体积较小。在 脊髓前根中有1/3的神经纤维来自运动神经 元。运动神经元兴奋性较高，常持续高频 放电。（3）运动神经元：体积较大，对梭内、外肌都有 支配。功能不清楚。 注意：脊髓运动神经元释放的神经递质都是Ach。,2.运动单位：一个脊髓运动神经元及其所支配的全部肌纤维所构成的一个功能单位，称为运动单位。, 运动单位的大小决定于神经元末梢分支数目的多少； 小运动单位：利于做精细运动 大运动单位：利于产生巨大的肌张力,一个眼外肌运动神经元6 -12 根肌纤维精细运动,一个四肢肌（三角肌）运动神经元2000根肌纤维巨大张力, 不同运动单位的肌纤维是交叉分布的，有利于产生均匀 的肌张力。,15,脊髓休克 (spinal shock）概念: 指脊髓与高位中枢离断后，横断面以下脊髓的 反射活动暂时丧失而进入无反应状态的现象。主要表现：横断面以下脊髓所支配的躯体与内脏反射活动均减弱以至消失，如骨骼肌紧张减弱甚至消失，外周血管扩张，血压降低，出汗被抑制，粪、尿潴留等。,特点：以脊髓为基本中枢的反射活动暂时丧失， 知觉和随意运动永久丧失。,脊休克产生原因：由于离断的脊髓突然失去了高位中枢的调节，主要是失去从大脑皮层到低位脑干的下行纤维对脊髓的控制作用。不是由损伤刺激本身引起的。,恢复：脊髓的初级中枢发挥作用,17,上述表现是暂时的，脊髓反射可逐渐恢复:恢复的快慢与种族进化程度有关: 低等动物恢复快，高等动物恢复慢。如蛙仅数分钟，狗需数天，人则需要数周至数月才能逐渐恢复。 恢复的快慢与反射弧的复杂程度有关：简单的反射先恢复(如屈肌反射、腱反射等)；复杂的反射后恢复(如对侧伸肌反射等)。人类发生脊休克恢复后，血压恢复到一定水平，排便排尿反射由原先的潴留变为失禁。反射不能适应机体生理功能需要。,注意：知觉和随意运动永久丧失。,脊休克的产生和恢复，说明-脊髓是最基本的运动中枢，可以独立完成某些 简单的反射活动；但这些反射不能很好适应机 体 生理功能需要（体位性低血压，大小便失禁等） 正常时它们是在高位中枢的控制下进行活动的。高位中枢对脊髓反射既有易化作用的一方面， 也有抑制作用的一方面。如：切断脊髓后，伸肌反射减弱而屈肌反射增强，说明平时高位中枢具有易化伸肌反射，而抑制屈肌反射的作用,动物进化越高级，反射活动越复杂，脊髓对高 位中枢的依赖程度就越大。,脊髓对姿势的调节 脊髓皮层的各级水平姿势：人和动物身体各部分之间以及身体与四周空间的相对位置关系。姿势反射（postural reflex）：中枢神经系统调节骨骼肌的紧张度或产生相应的动作，以保持或改变身体的姿势以免发生倾倒。,意义：保持人体的姿势和身体平衡，为躯体运动提供必要 的背景和基础,脊髓对姿势的调节： 对侧伸肌反射；牵张反射；节间反射,1.屈肌反射与对侧伸肌反射：,屈肌收缩,伸肌收缩,刺激,*屈肌反射：脊动物肢体的皮肤受到伤害性刺激时，受 刺激一侧的肢体屈肌收缩，称为屈肌反射。特点：程度与刺激强度有关，属多突触反射。 意义：有保护意义，可使肢体避开伤害性刺激。 屈肌反射不属于姿势反射,对侧伸肌反射：肢体受到较强的伤害性刺激时， 在同侧肢体屈曲的同时，对侧 肢体出现伸直的反射活动。 意义：动物的一侧肢体屈曲，对侧肢体伸直， 有利于支持体重，保持身体平衡。,屈肌收缩,伸肌收缩,刺激,2.牵张反射（stretch reflex）有完整神经支配的骨骼肌，受到外力牵拉时引起受牵拉的同一肌肉收缩的反射活动。类型： 腱反射 ( 位相性牵张反射 ) 肌紧张 ( 紧张性牵张反射 ),伸肌和屈肌都有牵张反射，但在人类主要表现在伸肌，伸肌是抗重力肌。,（1）牵张反射机制：反射弧-感受器：肌梭感受肌肉长度变化或牵拉刺激 的本体感受器。 肌梭外有一层结缔组织囊，囊内含有梭内肌纤维 梭内肌纤维：分为核袋纤维和核链纤维；收缩成分位于纤 维两端，感受装置位于中间部，呈串联关系,梭外肌纤维：与肌梭呈并联关系，收缩时肌梭受刺激减少；,传入神经纤维：a类、类中枢：脊髓前角运动神经、运动神经元；传出神经纤维： 传出纤维、传出纤维；效应器：受牵拉肌肉的梭外肌。,反射过程：牵拉肌肉肌梭内螺旋形末梢变形a类纤维 传入冲动增加支配同一肌肉的运动神经元 兴奋纤维传出梭外肌收缩。,运动神经元传出冲动增加时，可使梭内肌收缩，增强肌梭的敏感性。引起a类传入纤维放电增加，如图10-17.运动神经元传出冲动在很大程度上还受到来自许多高位中枢下行通路的调控。,Ia,腱反射-快速牵拉肌腱时发生的牵张反射， 是机体内唯一的单突触反射。 如：膝反射-扣击股四头肌肌 腱，引起股四头 肌发生一次收缩。 （小腿一次向前伸展动作） 特点：效应器是同一肌肉的快肌 纤维，同步收缩，有明显 动作，反应迅速。,牵张反射类型：腱反射、肌紧张,腱反射的减弱消失或亢进？,皮层运动区或锥体束损伤(上运动神经元)抑制作用 腱反射亢进,肌张力，肌肉萎缩不明显。,脊髓灰质炎(小儿麻痹症) 下运动神经元(前角运动神经元)功能腱反射，肌张力，肌肉萎缩明显(肌肉失去了神经的营养性作用)。,肌紧张-缓慢牵拉肌腱时发生的牵张反射。其表现为受牵拉的肌肉处于持续、轻度的收缩状态。没有明显动作。 肌紧张是维持躯体姿势最基本的反射， 是姿势反射的基础。 如：人直立姿势时，由于重力作用，支持体重的关节关节将趋于屈曲（头部将前倾，胸和腰将不能挺直，髋关节和膝关节也将屈曲），使伸肌的肌梭受到持续的牵拉，引起被牵拉肌肉的收缩，背部骶棘肌、颈部以及下肢伸肌群肌紧张加强，对抗关节屈曲，保持抬头、挺胸、伸腰、直腿，保持直立。 特点：效应器是慢肌纤维，交替收缩，无明显动作， 持久缓慢而不易发生疲劳。为多突触反射。,两种牵张反射的比较,腱反射快速牵拉肌腱，如叩击单突触反射肌肉同步活动，明显动作位相性牵张反射不能持久,肌紧张缓慢牵拉肌腱多突触反射肌肉交替收缩不表现明显动作紧张性牵张反射不易疲劳,了解神经系统的功能状态减弱: 反射弧受损亢进: 高位中枢病变,维持站立姿势，是姿势反射的基础,腱器官及反牵张反射: 腱器官：感受肌肉张力变化的一种感受器，存在于肌腱胶原纤维间。与梭外肌纤维呈串连关系。 用力牵拉肌肉腱器官兴奋 b传入冲动兴奋抑制性中间神经元脊髓前角运动神经元抑制梭外肌舒张生理意义：肌肉受牵张先兴奋肌梭引起肌肉收缩，当牵拉力量达到一定时，可兴奋腱器官抑制牵张反射，避免肌肉过度牵拉受损。反牵张反射：由腱器官兴奋引起的牵张反射抑制。,肌梭与腱器官两种感受器比较,3.节间反射：脊动物在反射恢复后期可出现复杂的节间反射。指脊髓某一节段神经元发出的轴突与邻近节段的神经元发生联系，通过上、下节段之间神经元的协同活动而发生的反射。如：搔爬反射,三、脑干对肌紧张和姿势的调节,脑干居于高级中枢和脊髓中间，在功能上起上下沟通的作用，调控肌紧张和姿势。肌紧张是维持姿势的基础。,脑干网状结构是指在脑干内除界限清楚、机能明确的神经细胞核团和神经纤维束外，尚有纵横交错的神经纤维交织成网，网眼内散布着大小不等的神经细胞胞体,脑干对肌紧张的调控,1.脑干网状结构的抑制区和易化区： 抑制区：抑制肌紧张和肌运动的区域（范围小）易化区：加强肌紧张和肌运动的区域（范围广）,抑制区和易化区是通过调节脊髓、运动神经元的活动，实现对肌紧张的调节。在肌紧张平衡调节中，易化区略占优势。,A、脑干网状结构抑制区分布：范围小、延髓网状结构的腹内侧作用：使肌紧张性降低途径： 网状脊髓束 脊髓前角神经元 肌梭敏感性降低 肌紧张降低,B、脑干网状结构易化区： 位于延髓网状结构背外侧部分、 脑桥被盖、中脑、中央灰质及被盖，还有下丘脑和丘脑中线核群等部位。,范围：广、延髓网状结构背外侧部分等作用：加强肌紧张和肌运动途径： 网状脊髓束 脊髓前角神经元 梭内肌收缩 肌紧张增强,C、 脑干外调节肌紧张的区域：抑制肌紧张：大脑皮层运动区1、纹状体2和小 脑前叶蚓部3等。易化肌紧张：小脑前叶两侧部、后叶中间部和前庭核6等。 这些区域的功能可能都是通过脑干网状结易化区构内的抑制区和易化区来完成的。,45,抑制区,易化区,脑干网状结构,（+）,（+）,（+）,（+）,肌紧张,（）,（+）,46,2.去大脑僵直,去大脑僵直现象： 在动物中脑上下丘之间切断脑干，麻醉药作用过去之后，动物出现伸肌过度紧张现象，表现为四肢伸直、坚硬如柱，头尾昂起、脊柱挺硬，呈角弓反张状态，称为去大脑僵直(decerebrate rigidity),去大脑僵直是在脊髓牵张反射的基础上发展起来的，是一种过强的牵张反射。,去大脑僵直主要表现为伸肌（抗重力肌）紧张性亢进。,去大脑僵直产生机制：在中脑上、下丘之间切断脑干后，由于切断了大脑皮层和纹状体等部位与网状结构的功能联系，造成易化区活动明显占优势，而出现去大脑僵直现象。,A.抑制区,大脑皮层运动区,纹状体(尾核),小脑前叶蚓部,脑干网状结构的抑制区,B.易化区,网状脊髓束,运动神经元,肌紧张减弱,小脑前叶两侧,前庭核,脑干网状构易化区,网状脊髓束运动神经元肌紧张,前庭脊髓束运动神经元肌紧张,切断处,去大脑僵直说明：*低位脑干以上的中枢对肌紧张有重要的调控作用。出现去大脑僵直往往提示病变已严重侵犯脑干，是预后不良的信号。,人类也有类似现象：蝶鞍上囊肿，（皮层与皮层下失去联系），可出现明显的下肢伸肌僵直及上肢的半屈状态，称为去皮层僵直。,临床:中脑受压(血肿、肿瘤)、病毒性脑炎, 也可出现类似去大脑僵直现象。表现头后仰，上、下肢均僵硬伸直。,去皮层僵直与去大脑僵直区别？,去大脑僵直的类型本质：是一种增强的牵张反射。类型：经典的去大脑僵直主要属于僵直。切断后根 消失 僵直：是高位中枢的下行性作用首先提高运动神 经元的活动，使肌梭的传入冲动增多，转而 增强运动神经元的活动而出现的僵直。 主要通过网状脊髓束实现。 僵直：是由于高位中枢的下行性作用直接或间接通 过脊髓中间神经元提高运动神经元的活动 而出现的僵直。主要通过前庭脊髓束实现。,脑干对姿势的调节：状态反射、翻正反射,1.状态反射： 头部在空间的位置发生改变以及头部与躯干的相对位置改变时，都可反射性地改变躯体肌肉的紧张性，这一反射称状态反射(attitudinal reflex)。 包括：迷路紧张反射和颈紧张反射, 迷路紧张反射(tonic labyrinthine reflex)： 椭圆囊和球囊的囊斑上的毛细胞纤毛，受重力作用而倒向不同所产生的传入冲动对躯体伸肌紧张性的反射性调节。反射中枢在前庭核。 A.去大脑动物，仰卧时，伸肌紧张性 B.去大脑动物，俯卧时，伸肌紧张性, 颈紧张反射(tonic neck reflex)： 颈部扭曲时，颈部脊椎关节韧带和肌肉本体感受器的传入冲动对四肢肌肉紧张性的反射性调节。 A.头转向一侧时：下颏所指一侧的伸肌紧张性增强；,B.头前俯时：前肢伸肌紧张性降低,后 肢伸肌紧张性增强；C.头后仰时：前肢伸肌紧张性增强,后肢伸肌紧张性降低；,A,B,C,人类出现去皮层僵直时，可出现颈紧张反射,2. 翻正反射：动物被推倒后可翻正过来，恢复 正常姿势的反射。,四、大脑皮层对躯体运动的调控（最高级） 随意运动：十分复杂？,例：端杯喝水,（一）大脑皮层运动区1. 主要运动区： 中央前回（4区）和运动前区（6区）最重要,主要运动区功能特征： 交叉支配（但头面部，除下部面肌和舌肌外均为双侧性支配） 具有精细的功能定位（功能代表区大小与运动精细复杂程度有关；运动越精细越复杂，代表区域越大） 呈倒置安排（但头面内部安排是正立的）：下肢代表区在皮层顶部，上肢代表区在中间部，头面部代表区在底部。,2.其他运动区：辅助运动区 设计运动动作、协调随意运动、双侧支配,3.运动柱(motor column)： 大脑皮层运动区的神经元呈纵行柱状 排列,组成大脑皮层的基本功能单位， 称为运动柱。 一个运动柱控制同一关节的几块肌肉 的活动，而一块肌肉可接受几个运动 柱的控制。,皮层脊髓束,皮层脑干束, ,脊 髓,延髓锥体,内 囊,顶盖脊髓束,网状脊髓束,前庭脊髓束,皮层下核团,锥体系,脑干,红核脊髓束,运动传出通路,大脑皮层,1.皮层脊髓束与皮层脑干束：皮层脊髓束由皮层发出，经内囊、脑干下行到脊髓前角运动神经元的传导束。包括： 皮层脊髓侧束： 皮层脊髓前束：,A皮层脊髓侧束(在延髓交叉)：皮层 脊髓束中80%的纤维在延髓锥体交叉 到对侧，沿脊髓外侧索下行，贯穿 脊髓全长，终止于脊髓前角外侧部 运动神经元。 功能：控制四肢远端肌肉， 与精细的、技巧性的 运动有关。,功能：控制躯干和四肢近端肌肉，尤 其是屈肌。与姿势调节和粗大运动有关。,B、皮层脊髓前束(在延髓不交叉)：皮层脊髓束中20%的纤维在延髓锥体不交叉，在脊髓同侧前索下行，一般下降到胸部，经中间神经元接替后，终止于双侧脊髓前角内侧运动神经元。,皮质脊髓侧束,皮质脊髓前束,四肢远端肌肉,四肢近端肌肉躯干肌肉,动眼神经核,滑车神经核,三叉神经运动核,展神经核,面神经核上半,面神经核下半,疑核,副神经核,舌下神经核,皮层脑干束,皮层脑干束：由皮层发出，经内囊到达脑干内各脑神经运动神经元的传导束。功能：控制头面部肌肉。,日常生活中，凡是经常同时运动或不能单侧随意运动的肌如咽横纹肌、喉肌、腭肌、咀嚼肌、眼外肌、面上部的表情肌、舌肌（颏舌肌除外）等，其运动核是双侧控制的。其中，面神经核中支配面下部表情肌的亚核（及外侧群）、支配颏舌肌的舌下神经核主要接受对侧皮质核束的控制。,面肌瘫痪,舌肌瘫痪,皮质脑干束损伤表现,皮质脑干束损伤表现,舌下神经核、面神经核下部受单侧交叉 支配，其余脑神经运动核均受双侧支配。一侧上运动神经元损伤（核上瘫），可致对侧面下部表情 肌和对侧舌肌瘫痪。表现：对侧鼻唇沟消失，口角下垂，不能鼓腮，嘴角偏向患侧，舌尖偏向病灶对侧。 一侧下运动神经元损伤（核下瘫），可致患侧面部表情肌全部麻痹，额纹消失，口角下垂，不能闭眼，鼻唇沟消失，患侧舌肌瘫痪并偏向病灶侧。,其他运动传导路（锥体外系）皮层脊髓束和皮层脑干束侧支，以及直接起源运动 皮层的纤维，都经脑干某些核团接替后形成顶盖脊髓 束、网状脊髓束、前庭脊髓束、红核脊髓束，到脊髓、脑干运动神经元功能： 参与躯干和四肢近端肌肉的粗略运动 和姿势的调节 参与四肢远端肌肉精细运动的调节（红核脊髓侧束）,皮层脊髓束,皮层脑干束, ,脊 髓,延髓锥体,内 囊,大 脑 皮 层,顶盖脊髓束,网状脊髓束,前庭脊髓束,皮层下核团,锥体系,脑干,红核脊髓束,2.运动传导通路的表现不全性麻痹： 因单纯运动传导路损伤而引起的运动能力减弱。 柔软性麻痹（软瘫）： 随意运动丧失，伴有牵张反射减退或消失 痉挛性麻痹（硬瘫）： 随意运动丧失，伴有牵张反射亢进病理反射阳性：如巴宾斯基征,巴宾斯基征（Babinski sign）阳性： 钝物划足趾外侧时，脚拇指背屈和其他四趾外展 呈扇形散开。平时脊髓在高位中枢控制下，其被抑制而表现不出来；可见于皮层脊髓侧束损伤、婴儿、成人深睡或麻醉时。,77,单纯运动传出通路损伤（不全麻痹）：运动能力减弱、肌张力下降、没有腱反射和肌紧张亢进。A.皮层脊髓侧束(占80%)损伤 ：横切延髓锥体，选择破坏皮层脊髓侧束，动物立即出现并持久丧失用两手指夹起细小物品的能力.保留腕以上运动能力，仍能大体上用手，并能站立和行走。与失去四肢远端的肌肉精细、技巧性的运动有关。,78,B.皮层脊髓前束(占20%)损伤 ：动物躯体平衡、行走和攀登均发生困难。与控制躯干、四肢近端的肌肉，与姿势的维持和粗略的运动有关。,下运动神经元：脊髓运动神经元和脑运动神经元；上运动神经元：皮层和脑干中控制下运动神经元活动的那些神经元。 尤其是皮层脊髓束,病例： 1.病史及检查：患者马，女，73岁，2天前晨起发现不能说话，右半身不能活动,尿失禁一次,无呕吐。有糖尿病史30年，没有系统用药治疗。查体：Bp 160/80mmHg，神志清，混合性失语,双眼球向左侧偏视(向右注视麻痹)，右侧鼻纹浅，余颅神经正常，右侧上、下肢肌力级，右侧腱反射活跃，右侧Babinski(+)，左下肢未引出病理反射。辅助检查：尿糖(+)，血糖16.4mmol/L，ECG 有心肌缺血表现。2.考虑诊断：左侧脑血栓II型糖尿病,五、基底神经节的运动调节功能基底神经节是皮层下一些神经核团的总称。 尾核 新纹状体 纹状体 壳核 旧纹状体（苍白球） 丘脑底核 致密部 黑质 网状部 红核,82,皮层广泛区域,新纹状体 D2 D1,苍白球外侧部,丘脑底核,直接通路的活动能易化大脑皮层发动运动；间接通路的活动具有抑制皮层发动运动的作用；平时以直接通路活动为主。,苍白球内侧部,丘脑前腹核和外侧腹核,Glu,皮层运动前区,黑质,GABA,GABA,(-),(+),GABA,(-),（-）,GLU,(+),GABA,(-),(+),DA,DA,（-）,（+）,1. 基底神经节与大脑皮层之间的神经回路,基底神经节的纤维联系,基底神经节内存在纹状体黑质纹状体环路，正常时该环路对肌紧张的控制和随意运动的稳定起着重要的作用,2.黑质-纹状体投射系统,-,-,+,与基底神经节损害有关的疾病 基底神经节损害主要表现为肌紧张异常和动作过分增减， 临床上主要有两类疾病-1.帕金森病(PD）：又称震颤麻痹 肌紧张过强而运动过少性疾病 主要表现：肌紧张增高，肌肉僵直，随意运动减少， 常伴有静止性震颤(手, 下肢, 头部) 发病原因：双侧中脑黑质病变，多巴胺能神经元变性受损。,黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺含量显著减少(80% 99%)；多巴胺减少与临床症状严重程度成正比。,生化病理,因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓,表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(masked face)，流涎,屈曲体姿,手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住做序列性动作困难，不能同时做多个动作随意动作减少，始动困难,瑞典神经药理学家Arvid Carlsson对PD研究的贡献获得2000年诺贝尔医学奖他的研究使人们认识到大脑特定部位DA缺乏可导致帕金森病，并推动了该病治疗药物的研制,发病机制：下面两条通路作用相同，都是易化大脑皮层活动。黑质-纹状体-多巴胺-D1受体：增强直接通路的活动黑质-纹状体-多巴胺-D2受体：抑制间接通路的活动,PD病变,PD：直接通路减弱、间接通路增强，使大脑皮层对运动发动抑制，是运动减少，动作缓慢。,实验: 病理发现黑质有病变, 脑内多巴胺含量下降; 动物实验用利血平秏竭多巴胺出现震颤,用L-多巴胺治 疗症状好转 M受体拮抗剂（东莨胆碱或安坦）可以治疗此病,纹状体,证明发病机制：正常时,黑质多巴胺神经元上行纤维抑制 纹状体胆碱递质系统功能. 黑质多巴胺系统受损, 纹状体胆碱能中间神经元活动加强.,-,-,治疗：左旋多巴（多巴胺的前体） M受体拮抗剂：东莨菪硷或安坦 基因治疗- *植入促进DA合成的酶基因来促进 纹状体内DA的生成； *应用神经保护性营养因子基因 来阻止DA能神经细胞死亡 或刺激受损的黑质纹状体 系统的再生和功能恢复。,-,-,王某，男性，68岁，退休工人。因右手不自主抖动伴动作缓慢2年于2002年10月收住入院。现病史：患者于2000年初出现右手不自主抖动，静止时明显，持物、活动时减轻，情绪激动或紧张时加重，入睡后消失。2002年初，右下肢也出现抖动。自2000年秋季起自觉右上肢无力，有紧缩感，伴动作减慢，同时发觉字写得弯弯曲曲，越写越小；系鞋带、纽衣扣等精细动作完成困难。家属发现其面无笑容，言语减少，声音变轻。于2000年10月始用美多芭125mg，3次/日，餐前30分钟服用，三周后症状明显好转，震颤减轻，活动便利，动作加快。,PD病例,2.亨廷顿病（舞蹈病）肌紧张不全而运动过多性疾病：主要表现：不自主的上肢和头部的 舞蹈样动作、伴肌张力降低。发病原因： 双侧新纹状体病变，新纹状体内GABA 能神经元变性或遗传性缺损，引起运动 皮层活动增强，导致运动过多症状的出现。,-,-,发病机制：新纹状体病变-苍白球外侧部抑制作用减弱-直接通路活动 加强，间接通路活动减弱。,舞蹈病病变,实验: 纹状体受损, L-Dopa治疗症状加重, 利血平反而有效. 纹状体内胆碱能. -氨基丁酸能神经元功能减退,发病机制 ：正常时, -氨基丁酸能神经元下行到黑质, 控制多巴胺神经元活动; 当环路病变时, 多巴胺能神经元活动亢进,其过程与震颤麻痹正好相反,治疗：用利血平耗竭多巴胺,-,-,肌紧张过低而运动过多综合征 肌紧张增强而运动过少综合征病症 如舞蹈病,多巴胺递质抑制纹状体胆碱能递质系统作用 肌张力,促进多巴胺合成药物(左旋多巴)阻断乙酰胆碱药物 (东莨胆碱等),静止性震颤随意运动，肌紧张,如震颤麻痹(帕金森氏病),耗竭多巴胺递质的药物(如利血平),治疗,胆碱能N元功能和GABA能N元功能 黑质内多巴胺能N元功能相对亢进 随意运动,机制,病变 纹状体 黑质,肌紧张减低，头部和上肢不自主的舞蹈样动作,表现,基底神经节的功能及病变,基底神经节的功能：？可能 * 参与运动的设计和程序编制，将抽 象的设计转换为随意运动; * 参与随意运动的稳定； * 参与肌紧张的调节； * 参与本体感受传入冲动信息的处理等 。* 参与自主神经的调节、感觉传入、心理行 为、学习记忆等,六、小脑对运动的调控,在调节肌紧张、维持姿势、协调和形成随意运动中均起重要作用。,根据小脑的传入、传出纤维联系，可将小脑分为 前庭小脑、脊髓小脑和皮层小脑三个功能部分。,前庭小脑：主要由绒球小结叶构成 功能：控制躯体的平衡和眼球的运动。 反射途径：前庭器官（直接或经 前庭核）绒球小结 叶前庭核前庭脊 髓束脊髓运动神经 元肌肉。,功能障碍：平衡失调（醉酒态）、位置性眼震颤,切除猴的绒球小结叶后,前庭小脑功能受损的表现：动物实验：切除绒球小结叶后： A.猴：不能保持身体平衡，站立不稳，只能依墙角而立，但其他随意运动仍很协调，能完成进食动作。患者的临床表现： A.平衡障碍:尤其是与前庭联系受累(例如,第四脑室附近的肿瘤压迫绒球小结叶)时，表现为站立不稳呈宽基步状态;步行时易向病侧倾斜，摇晃不 稳,但躯体得到扶持时，四肢运动仍协调。 B.眼球运动异常:前庭小脑通过对眼外肌的调节,协调头部运动时眼的凝视运动。当与前庭联系受累时,可出现双眼来回摆动的震颤。,脊髓小脑：由蚓部和半球中间部组成 功能一：调节正在进行过程中的运动，协助大 脑皮层对随意运动进行适时的控制。 脊髓小脑受损时，对随意运动的力量、 方向及限度不能得到很好的控制，可 出现意向性震颤。,小脑性共济失调：小脑损伤后出现的动作协调障碍。运动不协调，意向性震颤，行走摇晃，步态蹒跚，不能进行拮抗肌轮替快复动作。,小脑性共济失调: A.意向性震颤(Intention tremor)：肌肉在运动时抖动而把握不住运动的方向,指向目标时出现明显震颤。 指鼻试验:共济运动障碍者动作笨拙,接近目标时动作迟缓及(或）手指出现动作震颤(意向性震颤),指鼻不准,手指常超过目标或未及目标即停止。B.协同不能：患者不能协调地进行复杂的精细动作。 快复轮替试验：患者不能完成前臂快速的内旋和外旋动作。c.小脑步态(Cerebellar gait)：行走时跨步过大而躯干落后,发生倾倒；行走摇晃,状如醉汉,沿直线行走时更为明显,功能二：小脑有调节肌紧张的功能： 前叶蚓部：抑制肌紧张 前叶两侧部和半球中间部：易化肌紧张注意： 蚓部和两侧部的空间分布均是倒置的； 在进化过程中，小脑抑制肌紧张作用 逐渐减弱，而易化作用逐渐增强,功能障碍：肌紧张降低,皮层小脑：是指半球外侧部，不直接接受外周感觉的传入，主要与大脑皮 层感觉区、运动区和联络区构成回路。（大脑皮层脑桥皮层小脑齿状核 丘脑外侧腹核皮层运动区） 功能：在精巧运动学习中， 参与随意运动的设 计和程序的编制。,功能障碍：运动起始迟缓，已形成的快速而熟练的动作缺失。也有不出现运动缺陷,精巧动作,皮层小脑（后叶的外侧部）： 参与运动计划的形成和运动程序的编制。,109,小脑的功能,前庭小脑,脊髓小脑,皮层小脑,结构,绒球小结叶及小部分蚓垂,蚓部及半球中间部,半球外侧部,功能,维持身体平衡控制眼球运动,协调随意运动调节肌紧张,参与随意运动策划和程序的编制。,途径,前庭器官,前庭,核,绒球小结叶,前庭核,脊髓运动,神经元,肌肉,小脑前叶抑制区,和易化区,脊髓,小脑束,网状,结构抑制、易化,区,大脑,小脑,大脑,环路和小脑,红核,橄榄核,小脑环,路,失调,平衡失调，位置性眼震颤,意向性震颤肌紧张亢进和低下,可以无特殊临床表现,小脑与基底神经节功能比较,第四节 神经系统对内脏活动、本能行为和情绪的调节一、自主神经系统（内脏神经系统）功能：在于调节内脏活动（心肌、平滑肌和腺体等）,自主神经系统,传入神经Afferent传出神经Efferent,交感神经SympatheticNerve副交感神经Parasympa-thetic nerve,自主神经系统的结构特征,交感神经系统和副交感神经分布的区别,脊髓骶段侧角,较 局 限（皮肤和肌肉的血管、汗腺、竖毛肌、 肾上腺髓质只有交感神经支配）,N 纤维长度 节前 节后 节前 节后,节前节后11117 节前节后12,纤维数量比,较 广 泛(几乎所有脏器),胸腰段灰质侧角 脑干核团,中枢部位 （中间） （两端）,特 征 交感神经系统 副交感神经系统,释放递质,节前纤维皆为Ach少部分节后纤维为Ach大部分节后纤维为NE,节前、节后纤维皆为ACh,支配的效应器,（二）自主神经系统的功能,自主神经系统通过不同的递质和受体系统，调节心肌、平滑肌和腺体（消化腺、汗腺和部分内分泌腺）的活动。,主要递质和受体：1.乙酰胆碱及相应受体2.去甲肾上腺素及相应受体3.其他：肽类、嘌呤类、血管活性肠肽、P物质、胃泌素释放肽、腺苷及其相应受体。,表9-4 乙酰胆碱、去甲肾上腺素受体的分布及作用 P347-349,1.紧张性支配：来源于中枢（反射）交感神经和副交感神经不断有冲动传出，所支配器官处于一定的紧张状态。如： 切断心迷走神经 心率加快 切断心交感神经 心率减慢,（三） 自主神经的功能特征,迷走神经,交感神经,心脏,心率,（75次/min）,2.对同一效应器的双重支配：少数器官除外 相互拮抗： 迷走神经促进小肠的运动和分泌 交感神经抑制小肠的运动和分泌,迷走神经,交感神经,小肠平滑肌,（）,（）,（+）,心脏、血管,一致 ： 交感神经促进唾液腺分泌少量粘稠的唾液 副交感神经促进唾液腺分泌大量稀薄的唾液,交感神经,唾液腺分 泌,副交感神经,粘稠,稀薄,3.作用与效应器本身的功能状态有关： 刺激交感神经 未孕子宫平滑肌舒张 有孕子宫平滑肌收缩,4.对整体生理功能调节的意义： 交感神经系统：活动具广泛性，紧急情况下占优 势。生理意义在于动员机体潜能 以适应环境的急变。 副交感神经系统：活动较局限，安静时活动占优势。 生理意义在于促进消化、积蓄能量， 加强排泄，保护机体、休整恢复、 使机体保持平静时的生命活动。,二、中枢对内脏活动的调节,（一）脊髓 初级调节，不能适应性生理需要 血管张力反射，排粪、排尿和发汗反射（二）低位脑干 基本中枢所在（生命中枢）心血管活动、呼吸活动、消化、瞳孔对光反射。,（三）下丘脑（hypothalamus）分前后内外四个区：较高级内脏中枢1.体温调节：视前区下丘脑前部（下丘脑存在既能感受温度变化，又能对传入温度信息进行整合的温度敏感神经元。）2.水平衡调节 饮水：饮水中枢，下丘脑外侧区 排水：下丘脑渗透压感受器调节ADH的分泌,水平衡调节,3.对腺垂体激素分泌的调节,下丘脑调节肽 共九种： 促肾上腺皮质激素释放激素(CRH) 促甲状腺激素释放激素(TRH) 促性腺激素释放激素(GnRH) 生长素释放激素(GHRH) 生长素释放抑制激素(生长抑素,GHIRH) 催乳素释放因子(PRF) 催乳素释放抑制因子(PIF) 促黑素细胞激素释放因子(MRF) 促黑素细胞激素释放抑制因子(MIF),4.生物节律控制 生物节律（biorhythm）：机体内的各种活动按一定的时间顺序发生变化的节律。 高频节律：低于一天，如心动周期、呼吸周期等； 中频节律：即日周期，如体温变 化、某些激素的分泌等；下丘脑视交叉上核可能是生物节律日周期的控制中心。 视交叉上核可通过视网膜视交叉上核束与视觉感受装置发生联系，因此外界的昼夜节律与日周期节律同步。 低频节律：长于一天，如月经周期。,5.其他调节：摄食行为、情绪反应、性行为的调节；睡眠和情绪等。,1边缘叶和边缘系统： 边缘系统由三部分构成： 边缘叶：是大脑半球内侧面环绕在 脑干周围 的弯曲环周结构， 包括海马、穹隆、 扣带回、 海马回等。 大脑皮层：岛叶、颞极、眶回； 皮层下结构：隔区、杏仁核、下丘脑、丘脑前核 等；,（四）大脑皮层对内脏活动的调节,边缘系统的功能：内脏活动的调节：是内脏活动的高级中枢。 反应复杂。摄食行为调节：如杏仁核易化饱中枢， 抑制摄食中枢；情绪反应调节：如刺激杏仁核 不同部位 可出现恐惧、逃避、攻击等行为；性行为调节：有杏仁核、梨状皮层、下丘脑 视前区等参与；学习和记忆功能调节：如海马，切除颞叶而 损伤了海马的患者丧失近期记忆功能,2.新皮层：大脑皮层除古皮层和旧皮层外的广大区域。刺激新皮层一定区域，除能引起躯体运动外，也能引发一定的内脏功能活动的变化。如刺激6区,除引起肢体运动外，可引起肢体的血管舒缩反应。表明，新皮层参与内脏功能活动的调节。,三、本能行为和情绪的神经基础,本能行为（instinctual behavior）：动物在进化过程中形成而遗传下来的，对个体和种族生存具有重要意义。情绪反应（emotional reaction）：指人类和动物的对客观刺激环境所表达的一种特殊心理体验和某种固定形式的躯体行为表现。本能行为和情绪反应：主要与下丘脑和边缘系统的活动有关。,（一）本能行为的调节 1. 摄食行为： 摄食行为是动物维持个体生存的基本活动。 刺激猫下丘脑外侧区 多食 损毁猫下丘脑外侧区 拒食 -下丘脑外侧区存在摄食中枢； 刺激下丘脑腹内侧核 拒食 损毁下丘脑腹内侧核 多食 -下丘脑腹内侧核 存在饱中枢； 二者的神经元活动具有交互抑制的关系,注意： 杏仁核参与摄食行为的调节 破坏杏仁核 肥胖 刺激杏仁核基底外侧核群 抑制摄食 认为杏仁核基底外侧核群能易化下丘脑的 饱中枢并抑制摄食中枢的活动。 隔区易化饱中枢并抑制摄食中枢的活动。,2. 饮水行为： 饮水行为是通过渴觉而引起的。 引起渴觉的主要因素是： 血浆晶体渗透压升高：经下丘脑前部的脑渗 透压感受器而起作用 细胞外液量明显减少：通过肾素-血管紧张素 系统介导，血管紧