骨巨细胞瘤诊断与治疗

骨巨细胞瘤的诊断与治疗 骨巨细胞瘤 giantcelltumorofbone 是起于骨骼非成骨性结缔组织的骨肿瘤 由于肿瘤的主要组成细胞类似破骨细胞 故有人称之为破骨细胞 osteoclastoma 肿瘤局部破坏较大 有良性 生长活跃之分 故需重视 是一种常见的骨肿瘤 起源于非成骨性间叶组织 肿瘤主要由富有血管的圆形或卵圆形实质细胞及分布于其间的多核巨细胞组成 大多数为良性 有复发及恶变倾向 约15 患者多为20 40岁左右的青壮年 好发于四肢长骨的骨端 尤其是股骨远端 胫骨近端和桡骨远端 约占60 70 1 常见于长骨的骨端 多呈偏心性膨胀性生长 局部骨质破坏 骨皮质变薄 生长缓慢者 边缘因有肌质硬化而清楚 发展迅速者 边缘常不清楚及不规整 周围一般无骨膜反应 2 在骨肿瘤中可有数量不等 方向不一 互相交错的骨性间隔出现 而形成 肥皂泡 状或蜂窝状透光区 此种征象以往认为是骨巨细胞瘤典型特征 实际上 此征在骨巨细胞瘤中并不多见 也非特征性改变 这些骨性间隔随着病变的发展 又可相继遭到破坏 3 在X线片上若出现骨皮质多处被肿瘤穿破 软组织肿块形成并迅速增大 肿瘤呈浸润性生长 边缘模糊 周围骨质无硬化 骨膜反应增多 增生的骨膜新骨又很快被破坏时 应考虑有恶性变的可能 必要时可作血管造影进一步确定 骨巨细胞瘤以20 40岁为常见 好发于四肢长骨 以股骨下端 胫骨上端和桡骨下端为常见 多为偏侧性破坏 向四周膨胀生长 横向为主 边缘清楚无骨硬化带 破坏区内可见数量不等的纤维骨嵴 典型者呈皂泡状改变 无骨膜反应 周围软组织出现肿块者表示肿瘤生长活跃 肿瘤边缘出现筛孔状和虫噬状破坏 骨嵴残缺紊乱 侵犯软组织形成明显肿块或骨膜三角等 则提示为恶变 主要临床表现 局部疼痛 肿胀和压痛 较大肿瘤可有局部皮肤发热和静脉曲张 肿瘤质软而脆 似肉芽组织 富含血管 易出血 有时有囊性变 内含粘液或血液 邻近肿瘤的骨皮质变薄 膨胀 形成菲薄骨壳 生长活跃者可穿破骨壳而长入软组织中 肿瘤组织可突破骨皮质形成肿块 Companacci将骨巨细胞瘤分为 级 级 静止期 骨皮质完整 病变局限于骨内 级 活跃期 皮质骨变薄或轻度变形 或存在细小病理骨折 级 侵袭期 病变进展快 穿破骨皮质突入软组织形成软组织肿块 骨巨细胞瘤诊断依据 根据临床表现 影像并结合病理来明确诊断发病部位 生长方式 病变内骨嵴形态 注意观察病变边缘有无破坏 病变内骨嵴是否残缺紊乱 周围软组织有无肿块 是否出现骨膜三角来判断其良恶性 临床表现 症状1 疼痛 不剧烈 2 局部肿胀或肿块 肿胀轻 肿块生长慢 3 关节功能障碍 关节面塌陷或薄弱 体征1 局部皮温高 2 骨壳完整且较厚时触之较硬肿物 骨壳薄时可有弹性 3 脊髓损伤 发生于椎体因病理骨折引起神经症状 影像学 1 X线 多较典型 常侵犯骨端 病变直达骨性关节面下 多数为偏侧性破坏 边界清楚 瘤区X线表现可有两种类型 较多的病例破坏区内可有数量不等 比较纤细的骨嵴 X线上可见似有分隔成为大小不一的小房征 称为分房型 少数病例破坏区内无骨嵴 表现为单一的骨质破坏 称为溶骨型 病变局部骨骼常呈偏侧性膨大 骨皮质变薄 肿瘤明显膨胀时 周围只留一薄层骨性包壳 肿瘤内无钙化或骨化致密影 邻近无反应性骨膜增生 边缘亦无骨硬化带 如不并发骨折也不出现骨膜增生 破坏区骨性包壳不完整 并于周围软组织中出现肿块者表示肿瘤生长活跃 肿瘤边缘出现筛孔状和虫蚀状骨破坏 骨嵴残缺紊乱 侵犯软组织出现明确肿块 2 CT 骨皮质变薄 有时有囊腔 但少有液平面 肿瘤CT值与肌肉相近 该项检查对于明确肿瘤与关节软骨及关节腔关系和肿瘤侵犯周围组织程度有帮助 3 MRI 是骨巨细胞瘤较好的成像方法 具有高质量的对比度和分辨力 肿瘤多呈混杂信号 肿瘤组织区域显示为长T1短T2信号 空腔因含水量高显示为长T1长T2信号 病理学 1 大体改变 肿瘤组织通常是实质性 呈黄褐色 质软 由血管及纤维组织组成 伴有出血 2 镜下观察 肿瘤组织富含细胞 由圆形 椭圆形或纺锤形单核基质细胞和弥漫分布多核巨细胞组成 鉴别诊断 1 骨肉瘤 起源于骨间叶组织的最常见原发性恶性骨肿瘤 多见于15 25岁男性 好发于长骨的干骺端 尤以股骨下端及胫骨上端多见 肿瘤起始于髓腔产生不同程度 不规则骨破坏和增生 进一步发展侵蚀骨皮质 当侵及骨膜下产生骨膜增生 呈平行 层状 肿瘤可侵及和破坏骨膜新生骨 形成骨膜三角 当侵及周围软组织时 形成肿块 其内见多少不等的肿瘤新生骨 在众多征象 确认肿瘤骨的存在是诊断骨肉瘤的重要依据 骨肉瘤临床主要表现有疼痛 肿胀和功能障碍 瘤组织主要成分为瘤性成骨组织和类骨组织 在X线上根据肿瘤钙化和骨化的多少分为硬化型 肿瘤骨形成为主 溶骨型 骨破坏 及混合型 溶骨性和肿瘤成骨同时存在 2 骨囊肿 为单发性病变 好发于青少年 多发于长骨干骺端 尤以股骨及肱骨上端 一般无症状 多因发生病理性骨折而被发现 由于长骨纵向生长 故囊肿多偏于骨干中部 囊内含棕色液体 外被一层纤维包模 在骨松质内包膜周围为边缘整齐的薄层骨壁 3 甲状旁腺功能亢进 非典型的骨巨细胞临床及影像学特点 非骨巨细胞瘤好发部位 病变呈多部位 血磷 血钙高 甲状旁腺激素升高 刘立华男30岁 4 纤维异常增殖症 它是以纤维组织的大量增殖 以取代正常骨组织为特征的骨病 按照病变的范围及有无合并内分泌障碍 分为单骨型 多骨型及奥布赖特 Albright 氏综合征三种 后者为合并皮肤色素沉着及性早熟 本病的X线表现为长骨骨干内囊状透光区 边界清楚 骨皮质膨胀变薄 一般无骨膜反应 透光区的密度取决于病变区的病理成份 以纤维组织为主者 呈囊状透光区 以砂砾状钙化 新生骨为主者 呈磨玻璃状改变 新生骨 钙化较多时 则呈片状密度增高区 在透光区内有时可见舌状骨嵴自周边伸入中心 颅面骨病变常表现为骨质硬化及颜面畸形等 MRI显示为长T1短T2信号 陈慧林女20岁 治疗 1 手术治疗 包括病灶刮除植骨或骨水泥填充 术中使用高速磨钻清理病灶壁 瘤段切除 骨移植 自体骨 同种异体骨 人工关节置换 病例1尤珍女42岁2013 6 术后2015 5 30 病例2李成东男32岁2015 8 病侧3 陈煜荣男2015 8 病例4黄宣宣女25岁2015 8 病例5邓华叶男35岁2011 10 2011 102012 102013 10 病例6李融毅男20岁2013 1 2013 12014 4 2015 7 病例7陈继醒男36岁2009 6 2010 3 2012 5 2013 11 2 物理治疗 手术时使用电刀烧灼肿瘤壁或使用微波治疗 杀灭残存肿瘤细胞 3 化学治疗 甲氨蝶呤 阿霉素 顺铂对瘤细胞有抑制作用 但疗效不明显 临着床一般不应用 病灶清除后加用碘酊 酒精 石炭酸等烧灼 也可用20 高渗盐水 蒸馏水浸泡 以杀死残存的肿瘤细胞 4 放疗 多用于不能切除的病灶 有一定效果 但可继发肉瘤 对患者不利