北京协和医院

血管炎,北京协和医院曾小峰,血管炎病是一组异质性由于血管壁发生炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而引起的疾病血管炎可以导致血管局部形成血管瘤，或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区供血不足，出血或梗死。分为原发与继发,Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes,Pathogenic immune complex formation and/or depositionHSPVasculitis associated with collagen vascular diseasesSerum sickness and cutaneous vasculitis syndromesHepatitis C-associated essential mixed cryoglobulinemiaHepatitis B-associated PAN,Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes,Production of ANCAWGCSSMPA,Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes,Pathogenic T lymphocye responses and granuloma formationTA（GCA）Takayasus arteritisWGCSSKawasaki disease,与ANCA相关的疾病,系统性血管炎CTD（SLE，RA，SSc，SS）肾炎：新月性肾小球肾炎，原发性局灶型坏死性肾小球肾炎炎性肠病感染，阿米巴肝脓肿,ANCA与血管炎,ANCA与血管炎,临床表现,全身炎症反应：发热、头痛、乏力、不适感、出汗、体重减轻、肌痛，肢端疼痛、腹痛、关节痛等皮肤损害：结节性红斑、网状青斑、泌尿系统呼吸系统神经系统：CNS病变、多发单神经炎、,临床表现,消化系统：肠血管病变、溃疡、炎症，慢活肝心血管系统：心绞痛、心包炎、心衰血液系统眼鼻睾丸和副睾炎,治疗,原则：早诊断早治疗激素激素+免疫抑制剂（尤其是CTX）其他：IVIG，血浆置换，支持治疗与抗感染生物制剂：TNF-a抑制剂,结节性多动脉炎（PAN）,定义,中小动脉坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小静脉炎症。,显微镜下多血管炎（MPA）,定义,累及小血管（毛细血管、微小静脉或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生。,PAN与MPA的鉴别,过敏性血管炎和肉芽肿病(Churg-Strauss血管炎,CSS),定义,是一种累及小和中等口径血管的系统性血管炎病，以血管内外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症和组织浸润为其特点，最多影响呼吸系统，发生于有哮喘及变应性鼻炎的人中。,临床三部曲,变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘病史血嗜酸细胞增高、Loffler综合症（肺部暂时性浸润，合并咳嗽、发热、呼吸困难及嗜酸性细胞增多），慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎系统性血管炎,美国风湿病学学会分类标准,哮喘嗜酸细胞血症(10% on WBC differential)单神经或多神经疾病非固定性肺浸润鼻窦病血管外嗜酸细胞积聚（活检血管） 6项中至少4项,PAN与CSS的鉴别,Wegeners肉芽肿病,定义,小中血管炎，其特征为上下呼吸道坏死性肉芽肿和肾小球肾炎典型WG三联症：上呼吸道症状，肺病变，肾病变,1990 ACR criteria for WG,Symptoms/Signs of WG,CSS与WG的鉴别,WG与angiocentric immunoproliferative lesions (AIL)的鉴别,淋巴瘤样肉芽肿中线肉芽肿,WG与淋巴瘤样肉芽肿的鉴别,淋巴瘤样肉芽肿，免疫过氧化物酶染色，细胞内有多克隆免疫球蛋白活检病理,WG与中线肉芽肿（midline granuloma）的鉴别,Vasculitic Lung Involvement,白塞综合症（Behcet syndrome）,病理,血管炎，可以累及全身各大中小血管，其中以小静脉最常受累,1989年白塞病国际诊断标准,复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或庖疹性溃疡，3次/年复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人