血液名词解释、问答.doc

1造血器官：是能够生成并支持造血细胞分化、发育、成熟的组织器官，起源于中胚层的原始间叶细胞 。主要包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏等。胚胎期造血器官：中胚叶造血(卵黄囊造血)、肝脏造血、骨髓造血。出生后造血器官：骨髓造血、淋巴器官造血（胸腺、脾、淋巴结）、髓外造血、2骨髓微血管系统的构成(造血微环境)：骨髓基质细胞、微血管、神经和基质细胞分泌的细胞因子。 3造血干细胞的一般特性：高度的自我更新多向分化4血细胞发育过程中形态演变一般规律：项目 原始幼稚成熟 备注细胞大小 大小 原始粒细胞比早幼粒小，巨核由小到大核浆比例 大小 核仁 有无核膜 不明显明显染色质 疏松致密；细致粗糙核大小 大小 成熟RBC无细胞核核形态 圆凹陷多叶 有的细胞不分叶胞浆量 少多 小淋巴细胞量少胞浆颜色 深蓝浅蓝；蓝（嗜碱）红（嗜酸）核染色 浅紫深紫胞浆颗粒 无少多 粒细胞分为3种颗粒，小淋巴无颗粒5造血调控的细胞因子造血的正向调控因子：干细胞因子(SCF)、FLT-3配体、集落刺因子(粒-单细胞因子、粒细胞因子、单核细胞因子、多系因子)、红细胞生成素、白细胞介素、白血病抑制因子、巨核细胞集落刺激因子和血小板生成素。其他细胞因子（肝细胞生长因子、HGF、胰岛素类生长因子I和II、血小板衍生生长因子PDGF。造血的负向调控因子：转化生在因子、肿瘤坏死因子、肿瘤坏死因子、干扰素、趋化因子、其他抑制因子：PGI2、乳酸铁蛋白、H-subunit-铁蛋白。6骨髓象和血象存在5种情况的关系：骨髓象相似，血象有区别。如：溶血性贫血、缺铁性贫血、急性失血；神经母细胞瘤骨髓转移与急粒。骨髓象有区别，血象相似。如：传染性淋巴细胞增多症和慢性淋巴细胞增多症。骨髓象有显著异常，血象变化不显著。如：多发性骨髓瘤、戈谢病、尼曼-匹克病。骨髓象变化不显著，血象显著异常。如：传染性单核细胞增多症。血象中细胞较骨髓中细胞成熟。如：白血病。7骨髓穿刺的适应症及禁忌症：适应症：出现不明原因的外周血细胞的数量及成分异常。如：一系、二系、三系减少，一系、二系或三系增多，一系增多伴二系减少，外周血中出现原始细胞等。出现不明原因的发热，肝肿大、脾肿大、淋巴结肿大。出现不明原因骨痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜、血沉明显增加等。血液系统疾病定期复查，化疗后的疗效观察、其他：骨髓活检、骨髓细胞表面抗原（CD）测定、造血干/祖细胞培养、血细胞染色体核型分析、电镜检查、骨髓移植、微量残留白血病测定、微生物培养及寄生虫学检查。禁忌症：有出血倾向或凝血时间明显延长者不宜做，如为了明确疾病诊断也可做，但完成穿刺后必须局部压迫止血5-10分钟，而严重血友病患者禁忌。晚期妊娠的妇女做骨髓穿刺时应慎重。8正常血细胞铁染色反应：细胞外铁：观察骨髓小粒中的铁，阳性呈弥散性、颗粒状、小珠状或块状蓝色。分()()()()()。约2/3人为()，约1/3人为() 细胞内铁：观察100个中幼红细胞和晚幼红，计算铁粒幼红细胞的百分比（即细胞内铁阳性率）分为：、型及环形铁粒幼红细胞(指幼红细胞胞质内铁颗粒在6颗以上，围绕核周二分之一以上者)。阳性率在12%-44%，以型为主，无环形铁粒幼红细胞和铁粒红细胞。9中性粒细胞碱性磷酸酶染色（NAP）的临床意义：NAP积分增加：感染性疾病再生障碍性贫血某些骨髓增殖性肿瘤(骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症)NAP积分下降：慢粒、MDS阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合症、恶性组织细胞病等。10正常血细胞过氧化物酶染色反应(POX)：粒细胞系统：分化差的原始粒细胞()；分化好的原粒至中性成熟粒细胞()；随着细胞的成熟，阳性逐渐增强，嗜酸()、嗜碱()单核系：大多数为()或弱阳性，阳性颗粒少而细小淋巴系：红系、巨核系()、浆细胞、组织细胞()、吞噬细胞有时呈()11正常血细胞糖原染色过碘酸-雪夫反应PAS粒系：分化差的原粒()；分化好的原粒至中性分叶核()；随着细胞的成熟阳性增强，呈弥散性、细颗粒状；嗜酸颗粒不着色，胞质呈红色；嗜碱颗粒()，胞质不着色。红系：有核红、红细胞()单核系：分化差的原粒()其他()，绝大多数阳性呈细颗粒状，有时分布于细胞边缘的阳性颗粒较粗大淋巴系：阳性率小于20%，阳性呈粗颗粒状或块状。巨核系：巨核细胞、血小板()，呈颗粒状或块状。其他细胞：少数浆细胞、巨噬细胞()，两者均呈细颗粒状。12骨髓活检的临床意义：可较全面地而准确地了解骨髓增生程度，造血组织、脂肪细胞或纤维组织所占的容积比列；了解粒红比值及骨髓内铁储存情况，对于某些疾病（如：再障、缺铁性贫血、MDS）及化疗后骨髓抑制程度有明确的诊断价值。可发现骨髓穿刺涂片检查不易发现的病理变化，当骨髓增生程度活跃或极度低下，纤维组织增多及骨质增生而发生干抽或骨髓稀释时活检显得格外重要，如低增生白血病、毛细胞白血病、骨髓纤维化、骨髓坏死、恶性肿瘤累及骨髓等。对相关疾病的诊断、骨髓造血微环境及骨髓移植的研究有重要意义。活检比涂片能较早地预测疾病的预后。因活检体比涂片能更早的发现早期的病理改变，对各种急、慢性白血病和MDS有确诊和判定预后的意义，对骨髓转移癌、恶性组织细胞病、戈谢病和尼曼-匹克病等诊断的阳性率比骨髓涂片高。活检可协助诊断慢性骨髓增生性疾病，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化。13流式细胞术的应用：白血病和淋巴瘤流式细胞仪免疫分型血小板有关疾病的诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)诊断DNA分析。14红细胞膜由蛋白质、脂质、糖类、无机离子组成，为脂质双分子层结构。15红细胞膜由两个基本特征：红细胞膜的不对称性；膜的流动性。16红细胞膜的功能：为红细胞的生命活动提供相对稳定的内环境选择性的物质运输：氧、二氧化碳、离子、水、葡萄糖提供细胞识别位点，并完成细胞内外信息的跨膜传递。17正常血红蛋白的组成：血红素、珠蛋白：成人主要血红蛋白（HbA）：两天链。两条链，形成两个二聚体，用2()表示。次要 Hb（HbA2）：两条链、两条链18红细胞糖代谢途径：糖酵解途径；磷酸戊糖途径与谷胱甘肽途径19糖酵解途径的酶缺陷：95%与丙酮酸激酶有关，10种可引起溶血：己糖激酶(HK)葡萄糖磷酸异构酶(GPI)磷酸果糖激酶(PFK)磷酸果糖醛缩酶(PFA)磷酸丙糖异构酶(TPI)甘油醛磷酸脱氢酶(GAPD)磷酸甘油酸激酶(PGK)烯醇化酶(END或PPE)丙酮酸激酶(PK)二磷酸甘油酸变位酶(DPGM)。20磷酸戊糖途径及谷胱甘肽途径的酶缺陷：G6PD最常见，6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(6-PGD)、谷胱甘肽还原酶(GR)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)、谷胱甘肽合成酶(GSH-Syn)、-谷氨酰半胱氨酸合成酶(-GCS)、谷胱甘肽硫转移酶(GST)等酶的缺陷。21血浆游离血红蛋白(Hb)阳性（增高）见于：测定血浆游离Hb可判断红细胞的破坏程度。是判断血管内溶血的指标。蚕豆病、PNH、阵发性寒冷性血红蛋白尿、冷凝集素综合症、溶血性输血反应、自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血。不增高：血管外溶血、红细胞膜缺陷。22血清结合珠蛋白阳性见于(减低)：常见于各种溶血（尤其是血管内溶血）。严重肝病、先天性无珠蛋白血症、传染性单核细胞增多症等Hp也明显降低，此时不能以此指标判定有无溶血。 增高：感染、创伤、SLE、恶性肿瘤、类固醇治疗、妊娠、胆道堵塞等。23尿含铁血黄素实验阳性见于：Rous试验阳性提示慢性血管内溶血（PNH）、铁由尿排出。24尿卟啉检测阳性见于：主要见于先天性红细胞生成型卟啉病，迟发性皮肤型卟啉病、肝红细胞生成型卟啉病。25红细胞渗透脆性实验的临床价值（红细胞膜缺陷的检验）：增多：遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症、部分自身免疫性溶血性贫血。 降低：珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C、D、E病、低色素性贫血、阻塞性黄疸、脾切除术后。26高铁血红蛋白还原率：正常人75%，G6PD缺乏时，还原率下降；中间缺乏（杂合子）为31%-74%，严重缺乏（半合子或纯合子）30%27变性珠蛋白小体生成实验：正常人含5个或以上珠蛋白小体的红细胞一般30%，G6PD缺乏症常高于45%；还原型谷胱甘肽缺乏症，HbH病，化学物质中毒也增高，不稳定血红蛋白症75%-84%。28葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)荧光斑点实验和活性测定：健康人有很强的荧光，G6PD缺陷荧光很弱或无荧光。主要见于蚕豆病，伯氨喹林型药物性溶血性贫血。29丙酮酸激酶荧光斑点实验和活性测定：健康人在25分钟内消失，荧光斑点不消失或延长说明丙酮酸激酶活性缺乏，中间缺乏(杂合子)时，25-60分钟内消失，严重缺乏(纯合子)时，60分钟不消失。30红细胞包涵体实验：健康人0.01，阳性见于不稳定血红蛋白病，G6PD缺乏，细胞还原酶缺乏，化学物中毒，HbH病。31血红蛋白电泳检测：Ph8.6TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳，适合于检出HbA、HbA2、Hbs、Hbc。Ph6.5TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳，适合于HbH和Hb Barts的检出。32抗碱血红蛋白的检出：HbF绝对增多：珠蛋白生成障碍性贫血，遗传性胎儿血红蛋白持续综合征(高达100%)HbF相对增多：骨髓纤维化、白血病、浆细胞瘤、再障、PNH、卟啉病。HbF生理性增多：孕妇、新生儿。33异丙醇沉淀实验：健康人血红蛋白液30分钟内不沉淀为阴性；阳性表现为：5分钟时出现沉淀，20分钟开始出现绒毛状沉淀。血液中HbF、HbH、HbE多时也呈阳性。34热变性实验：健康人热沉淀的血红蛋白5%，血红蛋白沉降率增加，说明不稳定Hb存在。35阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检验：酸化血清溶血实验：阳性见于PNH血细胞表型分析：以CD59阴性的中性粒细胞均16%36免疫性溶血贫血的检验：抗人球蛋白实验（Coombs）：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合症、新生儿同种免疫性溶血、阵发性冷性自身血红蛋白尿、药物性免疫性溶血等直接Coombs阳性；当抗体与红细胞结合后，有过剩抗体的直接和间接试验均为阳性。冷凝集素实验：阳性见于冷凝集素综合症患者，效价可达1:1000以上。继发性增高:支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、淋巴瘤、疟疾、流行性感冒。冷热溶血实验：阵发性冷性Hb尿症患者，D-L抗体效价可高于1:40。病毒感染可出现阳性。37根据细胞形态学将贫血分为四类：贫血形态学类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC 病因举例正常细胞性贫血 80-100 27-34 0.32-0.36 急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小细胞低色素性贫血 80 26 0.32 缺铁性贫血、慢性失血、珠蛋白生成障碍性贫血单纯小细胞性贫血 80 26 0.32-0.36 中毒、感染，如：慢性炎症、尿毒症大细胞性贫血 100 34 0.32-0.36 VitB12、叶酸缺乏，如：巨幼贫38异常形态红细胞对贫血类型的提示：球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血鞭形红细胞：珠蛋白生成障碍性贫血、HbC/S病、HbE病，不稳定血红蛋白病椭圆形红细胞：遗传性椭圆形红细胞增多症39根据病因及发病机制对贫血的分类：骨髓生成减少红细胞破坏过多失血40血管内溶血和血管外溶血的鉴别：特征 血管内溶血 血管外溶血病因 获得性多见 遗传性多见红细胞主要破坏产所 血管内 单核-吞噬细胞系统病程 多为急性 常为慢性，急性加重贫血、黄疸 常见 常见肝、脾大 少见 常见RBC形态学改变 少见 常见RBC脆性改变 变化小 多有变化Hb血症 常100mgL 轻度增高Hb尿 常见 无或轻度尿含铁血黄素 慢性可见 一般阴性骨髓再障危象 少见 急性溶血加重时可见LDH 增高 轻度增高41遗传性球形红细胞增多症（HS）的临床特点一实验检查：临床特点：外周血出现较多小球形红细胞，慢性溶血伴急性发作，贫血、黄疸、脾肿大。感染或持久的重体力活动也可诱发溶血加重，甚至发生再障危象，多在儿童期发病。实验室检查：血象：Hb和RBC量正常或轻度下降，PCT和WBC正常，血片中RBC呈球形，大小均一，直径变小，厚度增加，染色后细胞中央淡染区消失，Ret增加。渗透脆性实验：阳性(增高)RBC膜电泳可见红细胞膜蛋白各组分百分率异常RBC膜蛋白定量测定可见一种或多种膜蛋白缺乏分子生物学技术应用：PCR、SSCP结合核苷酸测序可检出膜蛋白基因的突变位点。42 G6PD是最常见的红细胞酶病，临床分为型：蚕豆病：表现为急性血管内溶血性贫血，尿为酱油色，使用蚕豆，蚕豆制成品或接触蚕豆花粉后引起，多发于小儿，男性为主，有明显的季节性。解除诱因溶血可呈自限性。急性溶血性贫血：多为血管内溶血，稳定期无贫血和溶血表现。服用某些药物、细菌或病毒感染和某些代谢紊乱状态时发生溶血新生儿高胆红素血症：出生后一周内出现黄疸，进行性加重先天性球形红细胞性溶血性贫血(CNSHA)：表现为慢性自发性血管外溶血性贫血，感染或某些药物可加重溶血，引起溶血危象或再障危象实验室检查：高铁血红蛋白还原实验：G6PD活性正常75%，脐血78%，中间缺乏31%-74%，脐血41%-77%。严重缺乏30%，脐血40%荧光斑点实验：G6PD活性正常10分钟出现荧光，中等缺乏10-30分钟出现荧光，严重缺乏30分钟不出现荧光硝基四氮唑蓝试纸片法：G6PD活性正常呈紫蓝色，中间缺乏者呈淡紫蓝色；严重缺乏者呈红色。43阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要发病机制及检查：发病机制：GPI锚磷脂缺乏CD55、CD59补体调节的蛋白不能连接于红细胞膜上对自身补体敏感性增高的异常红细胞慢性血管内溶血。检查：血象：贫血，正色素性或低色素性贫血，网织红细胞升高，可见有核红细胞及红细胞碎片，白细胞和血小板多减少，半数患者为全血细胞减少。骨髓象：半数以上的患者三系增生活跃，尤以红系造血旺盛。尿含铁血黄素实验阳性、蔗糖溶血试验阳性（筛选试验）、热溶血试验阳性、酸化血清溶血实验阳性45真性红细胞增多症(PV)：为原因未明的克隆性多能造血干细胞疾病，是以红细胞异常增生为主的三系异常增生的慢性骨髓增生性疾病。临床表现为皮肤及粘膜红紫，尤以两颊、口唇、眼结膜和手掌等处显著。随病情发展出现肝脾肿大。46中性粒细胞的功能：趋化功能；粘附功能；吞噬功能；杀菌功能；渗出或游走性47嗜酸性粒细胞的功能：吞噬杀伤细菌和寄生虫；调节超敏反应48嗜碱性粒细胞的功能：含有多种化学活性物质；趋化和吞噬作用49 T淋巴细胞的功能：介导细胞免疫反应；免疫调节作用50 B淋巴细胞的功能：介导体液免疫，产生抗体；免疫调节作用；抗原呈递作用51 NK细胞的功能：直接的细胞毒作用；ADCC效应；抗病毒、抗肿瘤52肾上腺素激发试验：白细胞减少者，注射肾上腺素后，如外周血白细胞能较注射前增加1倍以上，或粒细胞上升值超过(1.52)109/L，表示患者白细胞在血管壁粘附增多，提示患者粒细胞分布异常，如无脾大，则考虑为“假性”白细胞减少。如增高低于上述值，则作其他检查。53急性白血病：白血病是造血干细胞克隆性疾病，是一组高度异质性的恶性血液病，其特点为白血病细胞异常增生、分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。细胞成熟障碍可阻滞在不同阶段，阻滞发生在较早阶段称为急性白血病（AL），较晚称为慢性白血病(CL)。54 F、A、B分型提出：以原始细胞30%为AL的诊断标准WHO提出：以外周血或骨髓原始细胞20%为诊断AML标准55急性白血病FAB分型：ALL(急淋)：L1、L2、L3AML（急髓）：M0、M1、M2、M3、M4、M5、M5a、M5b、M6、M7。56急性白血病免疫诊断标志：一线单抗 二线单抗髓系 CD13 CD117 Anti-MPO CD33 CD14 CD15 CD11 CD61 CD41 CD42 血型糖蛋白AB淋巴系 CD22 CD19 CD10 CD79a CD20 CD24 Cyu SmlgT淋巴系 CD3 CD7 CD2 CD1 CD4 CD5 CD8非系列特异性 TdT HLA-DR CD3457MICM的定义：M：形态学；I：免疫学；C：细胞学；M：遗传学58出现Auer小体的有助于AML的诊断，ALL无Auer小体。59急性早幼粒细胞白血病（M3）的临床特点及检查：临床特点：多见于成人，发热、感染、贫血和浸润，广泛而严重的出血，以皮肤黏膜最明显，其次为胃肠道泌尿道，呼吸道及阴道出血，颅内出血最为严重，是致死原因之一。检查：血象：Hb、WBC轻度至中度减少，WBC计数15109/L也有正常或明显增高或减少，分类以异常早幼粒为主，90%，可见少数原粒及其他阶段粒细胞，Auer小体易见，Plt中至重度减少。骨髓象：增生极度活跃，分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主，各阶段红细胞、巨核细胞明显减少，异常早幼粒细胞大小不一，胞核略小，颗粒大小不等，可见“柴捆细胞”。POX强阳性，免疫标记具有髓系特征而HLA-DR阴性。60 M3急性早幼粒细胞白血病的核型：粗颗粒型（M3a）：胞质丰富，蓝色外胞质呈伪足状突出，其中布满粗大、深染、密集或融合的嗜苯胺蓝颗粒，或含较多的Aure小体，有时呈“柴捆”状，胞核常被颗粒遮盖而轮廓不清。细颗粒型（M3b）：胞质中的嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。核扭曲、折叠或分叶，故易误诊为单核细胞。部分患者的早幼粒细胞胞质呈强嗜碱性，颗粒稀少，胞核分叶明显61慢性粒细胞性白血病(CML)的临床特点及检查：临床特点：CML起病缓慢，初期症状不明显，逐渐出现乏力、低热、盗汗、食欲减退及消瘦等。突出体征脾脏肿大、质硬、无压痛；胸骨压痛、贫血并逐渐加重检查：血象：RBC和Hb初期正常随随病情发展呈轻、中度降低，急性期重度降低。正细胞正色素性贫血，外周血可见有核RBC，多染性RBC点彩RBC；WBC显著，可见各阶段粒细胞，慢性期以中性中幼粒及晚幼粒为主，杆状核、分叶核也增多，原粒10%，常伴嗜酸嗜碱增多；初诊血小板明显增高，加速期和急变期进行性，血小板形态异常；骨髓象：慢性期骨髓有核细胞增生明显或极度活跃，粒红比例明显增高，以中性中、晚幼粒、杆状核增多为主，嗜酸、嗜碱明显增多，红系早期增生，晚期受抑制，巨核增高或正常，可见小巨核细胞。 细胞化学染色：NAP阳性率及积分明显降低62骨髓增生异常综合征(MDS)：是一组获得性的，造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，其特点为髓系中一系或多系血细胞发育异常和无效造血，具有转化为急性白血病的危险。63血管壁的结构与成分：内膜：内皮层(内皮细胞)内皮下组织(平滑肌细胞、巨噬细胞、细胞外间质)中膜：弹性蛋白质外膜：结缔组织。64血小板的结构成分：表面结构：膜蛋白、膜脂质骨架系统和收缩蛋白：膜蛋白、微管、微丝、膜下细丝细胞器和细胞内容物：颗粒、致密颗粒、溶酶体、线粒体特殊膜系统：开放管道系统、致密管道系统65血小板的止血功能：粘附、聚集、释放、促凝、血块收缩66内源凝血途径：是指参与凝血的因子全部来自正常血液中存在的凝血蛋白和钙离子67外源凝血途径：是指参与凝血的因子不完全来自血液中，部分由组织中进入血液。68抗凝血系统的成分：细胞抗凝：血管内皮细胞合成分泌抗凝物质，光滑内皮阻止血小板活化和纤维蛋白沉积的抗凝作用，单核-巨噬细胞对活化凝血因子清除作用。 体液抗凝：下调和抑制凝血反应的抗凝蛋白。69纤维蛋白溶解系统：纤溶酶原；组织型纤溶酶原复合物；尿激酶型纤溶酶原复合物；纤溶酶；纤溶抑制物70初期止血的筛查试验：出血时间（BT）、血小板计数(PLT)、血块收缩试验(CRT)71出血时间的临床意义：BT延长：表明主要涉及血管壁和血小板的初期止血缺陷，多由于血小板减少所致。如血小板数量正常则提示可能存在血小板功能缺陷。血管性紫癜如过敏性血管炎、遗传性出血性毛细管扩张症可能存在自发性能出血，但通常并不引起BT延长。BT正常：并不能完全排除初期止血缺陷。如果有出血家史，而且又无凝血因子异常，应进一步做其他有关实验检查。BT缩短：可在一些高脂蛋白血症、糖尿病和动脉硬化患者中观察到出血时间缩短，但其临床意义尚不清楚。某些严重的血栓前状态、血栓性疾病患者也可见缩短。72血块收缩试验的临床意义：血块收缩率降低：ITP、血小板无力症、低(无)纤维蛋白血症、血小板增多症、红细胞增多症，多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症正常：血小板阿司匹林样缺陷，贮存池病、巨血小板综合征73 PT(凝血酶原时间):外源凝血途径：、。APPT(活化部分凝血活酶时间)内源：、XI、XII74 3P试验(血浆鱼精蛋白副凝血试验)的临床意义：DIC早期、中期阳性；晚期阴性原发性纤溶亢进阴性；继发性纤溶亢进阳性静脉血栓形成，肺梗死、脓毒血症、严重感染、休克、多发性外伤、烧伤、急性溶血阳性75一期止血缺陷筛检试验的应用：出血时间(BT)和血小板计数均正常：健康人、血管性紫癜(过敏性紫癜)BT延长、血小板减少：血小板减少性紫癜BT延长、血小板正常：血小板功能异常，某些凝血因子缺乏，血管性血友病(vWD)BT延长和血小板增多：血小板增多症76二期止血缺陷筛检试验的应用：活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血酶原时间(PT)均正常：FXIII缺乏症APTT延长和PT正常：内源性凝血途径缺陷：FVIII、IX、XI缺陷症APTT正常和PT延长：外源性凝血途径缺陷：FVIII缺陷症APTT和PT均延长：共同途径FI、II、V、X缺乏77纤溶活性亢进筛检的应用：FDPS和D-D均阴性：纤溶活性正常；FDPS阳性，D-D阴性：纤维蛋白原被降解，而纤维蛋白未被降解，即原发性纤溶，可见于肝病、纤溶初期、剧烈运动后、类风湿关节炎FDPS阴性，D-D阳性：FDPS的假阴性纤溶症FDPS和D-D均阳性：继发性纤溶；如：DIC和溶血栓治疗后78过敏性紫癜的临床表现：皮肤：皮肤紫癜腹部：腹痛，严重者并发呕吐、消化道出血关节症状：膝、踝疼痛或明显的红、肿、痛及活动障碍，反复发作肾脏病变：血尿、蛋白尿、水肿、高血压神经系统：头疼、头晕、呕吐、目眩、神志恍惚、烦躁、谵妄、癫痫、意识模糊、昏迷其他症状：咯血、胸膜炎症状；也有并发心肌梗死、肝大及睾丸出血79血栓性血小板性紫癜(TTP)：由于遗传或获得性因素造成血管性血友病因子裂解酶量的缺乏或质的缺陷，导致不能正常降解大分子的vWF多聚体，聚积的VL-vWF和血小板结合后，促进血小板的粘附和聚集，增加它们在血管内的滞留，引起体内广泛的“微血栓形成”。80血友病临床表现、分型、检查：临床表现：反复出血及由出血导致的各种并发症。部分患儿出生后数周即开始发生出血，以后随患儿逐渐长大，活动增多，容易碰撞，出血现象就更为频繁而明显。部分患者也可迟至5-6岁，甚至成年后才发病。一般说来，发病越晚，病情越轻。患者出血前往往都有轻度外伤、小手术(拔牙、脓肿切开等)和打针等。出血部位多在深部组织(腿部、臀部)和四肢大关节处。由于血肿压迫周围神经组织，引起局部疼痛，甚至继发感染或造成滑膜、软组织及骨关节破坏，引起关节萎缩、畸形、功能丧失。其它如消化道出血、鼻衄、血尿、阴囊出血