第九章巩膜病

.,巩膜病(leucitis),.,巩膜病概述,组成：由胶原纤维和弹力纤维交织组成功能：维持眼球形状病理改变：肉芽肿性增殖反应、变性、坏死。巩膜炎容易发生在表层血管较多（尤其是前睫状血管穿过巩膜）的部位。修复能力差：因为血管和神经少，代谢不活跃，药物疗效较差。特点：病程长、反复发作、疼痛、畏光、流泪。常见巩膜病：表层巩膜炎(episcleritis)、巩膜炎(scleritis)、巩膜葡萄肿(staphyloma)。,.,.,EpiscleritisSectoralredness,engorgedepiscleralvessels,mildpainNormalvisionTypicallyidiopathic,sometimescollagen-vasculardiseaserelatedRxtopicalsteroids,REFERifrecurrentEpiscleralrednesswithlocalizedtenderness,usuallysectoral,maybenodular,blancheswithtopicalepinephrine2.5%,benignandself-limitedEtiology:idiopathic,collagenvasculardisease-RA,SLE,gout,.,表层巩膜炎(episcleritis),是复发性、暂时性、自限性巩膜表层组织的非特异性炎症。特征：无刺激症状的眼红。常发生于角膜缘至肌肉附着点、睑裂部常见。发病率：女:男=3:1。好发于年轻人。类型：结节性表层巩膜炎(nodularepiscleritis)、周期性表层巩膜炎(periodicepiscleritis)。治疗：本病具有自限性，12周内自愈，一般无需特殊治疗。,.,结节性表层巩膜炎(nodularepiscleritis),特征：局限性结节样隆起。结节直径约23mm，单发或数个，暗红色。结节及周围结膜充血和水肿。疼痛和压痛，轻度刺激症状。发病持续约两周，易复发。起病隐匿，症状严重，病程长。,.,.,.,周期性表层巩膜炎(periodicepiscleritis),又称单纯性表层巩膜炎（simpleepiscleritis),周期性发作，间隔可为13个月，每次发病通常持续1数天。巩膜表层和球结膜呈弥漫性充血和水肿。病程持续36年或更长。妇女月经期发作多见,一般不影响视力。,.,巩膜炎（scleritis),为巩膜基质层的炎症，病情和预后较表层巩膜炎严重。2060岁、女性、双眼多见病因：1.全身感染性疾病：结核、麻风、带状疱疹或感染病灶引起的过敏反应有关。2.自身免疫性疾病：风湿性关节炎、Wegener肉芽肿、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。3.代谢性疾病：痛风4.其他：外伤或结膜、角膜、葡萄膜、眶内炎症感染扩散结节性分类：1.前部巩膜炎(anteriorscleritis弥漫性坏死性2.后部巩膜炎(posteriorscleritis),.,Clinicalfeatures:Granulomatousinflammationofthesclera.Maypresentinassociationwithsystemicdiseasesi.e.rheumatoidarthritis,SLE,polyarteritisnodosa,orWegenersgranulomatosis.Symptoms:ocularpainwithorwithoutdecreasedvision.Maybeself-limitingorprogresstonecotizingprocessthatmaybepotentiallyblinding.Maybeclassifiedintonon-necrotizingornecrotizinganteriorscleritisandnon-necrotizingornecrotizingposteriorscleritis.Non-necrotizinginflammationmaybedifferentiatedintonodularanddiffusescleritis.Complications:scleralthinning(especiallyinthechronicrecurrentscleritis),scleromalacia,scleralperforation,sclerosingkeratitis,peripheralcornealmelting,uveitis,cataract,maculaedema,retinaldetachmentandchoroidalgranuloma.Workup:Systemicrheumatologyevaluation.Alwaysruleoutinfectionincasesofnecrotizingscleritis.Treatment:systemicNSAIDs,systemicortopicalcorticosteroids,cyclophosphamide,cyclosporinorotherimmunosuppressivetherapies.,.,.,前部巩膜炎(anteriorscleritis),病变位于赤道部之前。双眼先后发病，可持续数周、数月、数年。眼部疼痛剧烈，有刺激症状。弥漫性或局限的紫红色充血、隆起，有压痛，结节不能推动。球结膜高度水肿。并发症：葡萄膜炎、角膜炎、白内障，继发性青光眼。类型：结节性前部巩膜炎、弥漫性前部巩膜炎、坏死性前部巩膜炎。,.,前部巩膜炎(anteriorscleritis),结节性前部巩膜炎(nodularanteriorscleritis)：巩膜呈紫红色结节样隆起，不能推动，质硬，压痛,大约4450的病人合并有系统性疾病。弥漫性前部巩膜炎(diffuseanteriorscleritis)：最常见，症状最轻，巩膜呈弥漫性充血，球结膜水肿，预后相对较好。坏死性前部巩膜炎(necrotizinganteriorscleritis)：破坏性较大，损害视力，双眼发病，可伴有严重的自身免疫性疾病。局部巩膜斑块的边缘炎性反应较中间重，眼痛明显。另有一种坏死性巩膜炎主要表现为进行性巩膜变薄、软化、坏死和穿孔,又称穿孔性巩膜软化症（scleromalaciaperforans)。,.,.,diffuse,.,.,后部巩膜炎(posteriorscleritis),发生于赤道后方巩膜的一种肉芽肿性炎性。多单眼发病，眼前段一般无明显改变。程度不同的眼痛和压痛，眼险及球结膜水肿，眼球轻度突出，眼球运动受限及复视。若合并葡萄膜炎、玻璃体炎症、视神经炎、渗出性视网膜脱离时视力明显减退。B超、CT扫描或MRI能显示后部巩膜增厚。,.,.,巩膜炎的并发症,葡萄膜炎角膜炎角膜基质炎眼内压增高眼底异常,.,.,.,巩膜炎的治疗,针对病因治疗抗炎治疗：局部滴用及全身应用皮质类固醇免疫抑制剂、免疫调节剂、细胞毒制剂。阿托品对坏死、穿孔的巩膜部位可试行异体巩膜移植术，术后局部或全身应用免疫抑制剂。出现并发症时按相应的疾病处理原则进行。,.,先天性巩膜异常,蓝色巩膜（bluesclera)生后3年巩膜仍为蓝色时，视为病理状态。巩膜色素斑（pigmentarypatchesofsclera)临床无特殊意义。,.,巩膜葡萄肿（scl