神经病学考试版

第二、三章别给1521某人，请不要删除此段，谢谢合作完全性内囊损害内囊聚集了大量的上下行传导束，特别是锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，即“三偏”综合征，多见于脑出血及脑梗死等古茨曼综合征（GERSTMANNSYNDROME）为优势侧角回损害所致，主要表现有计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读延髓背外侧综合征（WALLENBERGSYNDROME）主要表现为1、眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2、病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；3、病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）；4、HORNER综合征（交感神经下行纤维损害）；5、交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。常见于小脑后下动脉、锥基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。脑桥腹外侧综合征（MILLARDGUBLERSYNDROME）主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。主要表现1、病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）；2、对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）；3、对侧偏身感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束损害）。多见于小脑下前动脉阻塞。闭锁综合征（LOCKEDINSYNDROME）又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下运动示意动眼神经与滑车神经功能保留，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别。可由脑血管病、感染、肿瘤、脱髓鞘病等引起。大脑脚综合征（WEBERSYNDROME）为一侧中脑大脑脚脚底损害损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。表现为1、病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；2、对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）。霍纳征（HORNER征）眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗，见于三级交感神经元受损，一级为丘脑和脑干网状结构损害，二级为C8T1脊髓侧角损害，三级为颈上交感神经节损害。脊髓半切综合征（BROWNOSEQUARDSYNDROME）由脊髓半侧损害引起，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤。脊髓横贯性损害受损平面以下两侧肢体瘫、完全性感觉障碍、括约肌功能障碍颈膨大以上四肢上运动神经元瘫颈膨大病变双上肢下运动神经元瘫双下肢上运动神经元瘫胸髓病变双下肢痉挛性截瘫腰膨大病变双下肢弛缓性截瘫皮节脊神经在皮肤的分布有明显的节段性，尤其是颈神经和胸神经的分布。如T2分布于胸骨角水平；T4分布于乳头平面；T6分布于剑突水平；T8分布于肋弓下缘；T10分布于脐水平；T12和L1分布于腹股沟水平，皮节是一个脊髓节段支配的皮肤区域，共31个，胸部皮节的节段性分布最明显。同向性偏盲见于视束损害、外侧膝状体损害、视放射病变、视皮质病变。皮质盲是大脑枕叶皮质受到毒素影响或血管痉挛缺血而引起的一种中枢性视功能障碍，以血管痉挛性损害最为常见，临床表现为双眼视觉完全丧失，瞳孔光反射正常，眼底正常，可有偏瘫等。黄斑回避枕叶视皮质受损时，患者视野中心部常保留，视野检查时，在偏盲或全盲视野内，中心注视区约10的范围功能保留的现象称“黄斑回避”。该现象的出现见于视放射中后部或视觉皮质区的损害或病变。可能的原因是黄斑区部分视觉纤维存在双侧投射，以及接受黄斑区纤维投射的视皮质具有大脑前后循环的双重血供。核间性眼肌麻痹病变主要损害脑干的内侧纵束，故又称内侧纵束综合征。1、前核间性眼肌麻痹病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。表现为双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震。2、后核间性眼肌麻痹病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。表现为两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常。3、一个半综合征（ONEANDAHALFSYNDROME）一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。亨特综合征（HUNTSYNDROME）膝状神经节损害时，表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（镫骨肌神经受累），耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，称亨特综合征。见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。特征周围性面瘫中枢性面瘫面瘫程度重轻损害部位面神经核或核以下周围神经一侧中央前回下部或皮质延髓束症状表现面部表情肌瘫痪使表情动作丧失病变对侧眼裂以下面瘫，常伴该侧中枢性舌瘫（皮质核束），偏瘫（皮质脊髓束受损）。鼻唇沟变浅和口角下垂，皱额、皱眉和闭眼动作无障碍，病灶对侧面部随意运动丧失，而哭笑等动作仍保存。常见病因面神经炎脑血管疾病及脑部肿瘤恢复速度缓慢较快延髓麻痹舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失，称延髓麻痹（真性延髓麻痹），临床称球麻痹。见于GBS、WALLENBERG综合征。真性与假性球麻痹的鉴别特征真性球麻痹假性球麻痹病变部位舌咽、迷走神经，（一侧或两双侧皮质脑干束侧）下颌反射正常亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌萎缩可有无双锥体束征无常有脑死亡大脑和脑干功能全部丧失时称脑死亡，其确定标准是患者对外界任何刺激均无反应，无任何自主运动，但脊髓反射可以存在；脑干反射（包括对光反射、角膜反射、头眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射）完全消失，瞳孔散大固定；自主呼吸停止，需要人工呼吸机维持换气；脑电图提示脑电活动消失，呈一直线；经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象；体感诱发电位提示脑干功能丧失；上述情况持续时间至少12小时，经各种抢救无效；需除外急性药物中毒、低温及内分泌代谢疾病等。命名性失语病变位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区，特点为命名不能，选择性命名障碍，找词困难，赘语，在供选择名称中能选出正确的名词。类型临床特点伴随症状病变部位优势半球BROCA失语典型非流利型口语，言语缺乏，语法缺失，电报样言语轻偏瘫BROCA区额下回后部损害WERNICKE失语流利型口语，口语理解严重障碍，语法完好，有新语、错语和词语堆砌砌砌视野缺失WERNICKE区颞上回后部病变传导性失语复述不能，理解和表达完好缘上回皮质或深部白质内弓状纤维束受损经皮质性失语复述不成比例的保存TCMABROCA区前上部TCSA颞顶叶分水岭区MTA分水岭区大病灶完全性失语所有语言功能明显障碍偏瘫、偏身感觉障碍大脑半球大范围病变命名性失语命名不能颞中回后部或颞枕交界区病变构音障碍纯口语SPEECH语音障碍，发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调，语言形成及接受能力、理解、阅读书写正常，发音困难，语音不清，音调语速异常。上、下运动神经元病变所致球麻痹、小脑病变、PARKINSON病、肌肉疾病进行性肌营养不良重症肌无力体象障碍患者视觉、痛温觉、本体觉完好却不能感知躯体各部位存在、空间位置及各组成部分间关系，表现自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺失、幻肢症等。病灶多见于非优势右侧半球顶叶病变。痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪分布范围较广,偏瘫、单瘫、截瘫和四肢瘫多局限肌群为主,或四肢瘫如GBS肌张力增高,呈痉挛性瘫痪减低,呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进,浅反射消失腱反射减弱或消失,浅反射消失病理反射肌萎缩无,可见轻度废用性萎缩显著,早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常,无失神经电位神经传导速度减低,有失神经电位肌肉活检正常,后期呈废用性肌萎缩失神经性改变共济失调（ATAXIA）指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。分为小脑性共济失调、大脑性共济失调、感觉性共济失调、前庭性共济失调。小脑性共济失调表现为随意运动的力量、速度、幅度和节律的不规则，即协调运动障碍，可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。1、姿势和步态异常2、随意运动协调障碍3、言语障碍4、眼球运动障碍5、肌张力减低。静止性震颤是指在安静和肌肉松弛的情况下出现的震颤，表现为安静时出现，活动时减轻，睡眠时消失，手指有节律的抖动，每秒约46次，呈“搓药丸样”，严重时可发生于头、下颌、唇舌、前臂、下肢及足等部位。常见于帕金森病。运动性震颤又称意向性震颤，是指肢体有目的的接近某个目标时，在运动过程中出现的震颤，越接近目标震颤越明显。当到达目标并保持姿势时，震颤有时仍能持续存在。多见于小脑病变，丘脑、红核病变时也可出现此种震颤。意识障碍分级一、嗜睡能被叫醒，可勉强回答简单问题二、昏睡须较强烈刺激唤醒可作含糊答话三、昏迷各种强刺激不能觉醒，无有目的的自主活动，睡眠样状态，分三级1、浅昏迷意识完全丧失，对疼痛刺激可有回避动作及痛苦表情，但不能觉醒2、中昏迷对外界正常刺激均无反应，对强刺激的防御反射减弱，大小便潴留或失禁。3、深昏迷对外界任何刺激均无反应，瞳孔散大，大小便多失禁，生命体征已有明显改变，呼吸不规则，血压或有下降。判断昏迷最有价值的是能否唤醒。维持意识的最重要结构是脑干上行性网状激活系统。第八章脑血管疾病短暂性脑缺血发作（TIA）是局灶性脑缺血导致突发短暂性、可逆性神经功能障碍。发作持续数分钟,通常在30分钟内完全恢复，超过2小时常遗留轻微神经功能缺损表现或CT及MRI显示脑组织缺血征象。颈内动脉系统TIA1）常见症状对侧单肢无力或轻偏瘫，可伴对侧面瘫，为大脑中动脉供血区或大脑中动脉前动脉皮质支分水岭缺血表现。2）特征性症状（1）眼动脉交叉瘫（病变侧单眼一过性黑朦、对侧偏瘫及感觉障碍）和HORNER征交叉瘫（病变侧HORNER征、对侧偏瘫）；（2）主侧半球受累出现失语（BROCA失语、WERNICKE失语及传导性失语），为大脑中动脉皮质支缺血累及大脑外侧裂周围区。椎基底动脉系统TIA的表现1）常见症状眩晕、平衡失调，大多不伴耳鸣。2）特征性症状（1）跌倒发作患者转头或仰头时下肢突然失去张力而跌到，无意识丧失，可很快自行站起（脑干网状结构缺血）；（2）短暂性全面性遗忘症发作性短时间记忆丧失，持续数分至数十分钟，病人对此有自知力，伴时间、地点定向障碍，谈话、书写和计算能力正常（大脑后动脉颞支缺血累及颞叶内侧、海马）；（3）双眼视力障碍（双侧大脑后动脉距状支缺血累及枕叶视皮质）。TIA治疗目的是消除病因、减少及预防复发、保护脑功能，对短时间内反复发作的病例应采取有效治疗，防止脑梗死发生。1）病因治疗2）药物治疗预防进展或复发，防治TIA后再灌注损伤，保护脑组织。（1）抗血小板聚集药，（2）抗凝药物，（3）血管扩张药，（4）降纤，（5）脑保护治疗3）手术治疗。4）重视原发病的治疗，纠正不良生活习惯。阿司匹林是目前最主要的预防性用药，我国推荐剂量是50150MG/D。动脉粥样硬化是脑血栓形成基本病因,导致动脉粥样硬化性脑梗死，常伴高血压病，与动脉粥样硬化互为因果，糖尿病和高血脂也可加速管腔狭窄和血栓形成脑组织对缺血、缺氧损害非常敏感，阻断血流30秒钟脑代谢即发生改变，1分钟后神经元功能活动停止，脑动脉闭塞导致缺血超过5分钟可发生脑梗死。缺血半暗带ISCHEMICPENUMBRA病灶中心坏死区周围仍然存在侧支循环，有大量可存活的神经元，及时恢复血流，损伤仍可逆。再灌注时间窗TIMEWINDOW脑梗死区血流再通超过一定时间，脑损伤可继续加重，产生再灌注损伤。研究证实脑缺血超早期治疗时间窗为6小时之内。再灌注损伤（REPERFUSIONDAMAGE机制自由基过度形成、自由基“瀑布式“连锁反应、神经细胞内钙超载、兴奋性氨基酸细胞毒性作用和酸中毒等一系列变化，导致神经细胞损伤。抢救缺血半暗带的关键是超早期溶栓治疗，减轻再灌注损伤核心是积极采取脑保护措施。分水岭梗死（CEREBRALWATERSHEDINFARCTION是相邻血管供血区分界处或分水岭区局部缺血。多因血流动力学障碍所致，典型发生于颈内动脉严重狭窄或闭塞伴全身血压降低时，也可源于心源性或动脉源性栓塞。常呈卒中样发病，症状轻、恢复较快。可分为皮质前型、皮质后型、皮质下型。大脑中动脉皮层支闭塞（1）上部分支卒中包括眶额、额部、中央前回及顶前部分支，导致病灶对侧面部、手及上肢轻偏瘫和感觉缺失，下肢不受累，伴BROCA失语（优势半球）和体像障碍（非优势半球），无同向性偏盲；（2）下部分支卒中包括颞极、颞枕部和颞叶前中后部分支，导致对侧同向性偏盲，下部视野受损较重；对侧皮质感觉明显受损，病觉缺失、穿衣失用和结构性失用等，无偏瘫；优势半球受累出现WERNICKE失语，非优势半球出现急性意识模糊状态。椎基底动脉中脑支闭塞出现WEBER综合征（动眼神经交叉瘫）、BENEDIT综合征（同侧动眼神经瘫、对侧不自主运动）；脑桥支闭塞出现MILLARDGUBLER综合征（外展及面神经交叉瘫）、FOVILLE综合征（同侧凝视麻痹和周围性面瘫、对侧偏瘫）中老年卒中突发意识障碍又较快恢复，出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、垂直注视障碍，无明显运动、感觉障碍，应想到该综合征的可能；如有皮质盲或偏盲、严重记忆障碍更支持；CT及MRI见双侧丘脑、枕叶、颞叶和中脑病灶可确诊。模糊效应是由于病灶水肿消失及吞噬细胞浸润导致坏死组织与正常脑组织等密度，CT上难以分辨，称为“模糊效应”脑梗死发病2小时内即可用功能性MRI弥散加权成像（DWI）显示病灶，为早期治疗提供重要信息。脑血栓形成治疗急性期治疗原则1）超早期治疗提高脑卒中急症和急救意识，了解超早期治疗的重要性和必要性，发病后立即就诊，力争在36小时治疗窗内溶栓治疗，并降低脑代谢、控制脑水肿及保护脑细胞，挽救缺血半暗带；2）个体化治疗根据病人年龄、缺血性卒中类型、病情程度和基础疾病等采取最适当的治疗；3）防治并发症如感染、脑心综合征、下丘脑损伤、卒中后焦虑或抑郁、抗利尿激素分泌异常综合征和多器官衰竭；4）整体化治疗采取支持疗法、对症治疗和早期康复；对卒中危险因素如高血压、糖尿病和心脏病等及时采取预防性干预、减少复发率并降低病残率。超早期溶栓治疗目的恢复梗死区血流灌注，减轻神经元损伤，挽救半暗带。高血压性脑出血是非创伤性颅内出血最常见的病因，是高血压引发脑小动脉病变，血压骤升使动脉破裂所致。约70的高血压性脑出血发生在基底节区基底节区出血壳核和丘脑是高血压性脑出血的两个最常见部位，典型可见三偏体征（病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和偏盲等），大量出血可出现意识障碍，也可穿破脑组织进入脑室。临床疑诊脑出血时首选CT检查，CT动态观察可发现进展型脑出血。数字减影脑血管造影DSA用于寻找出血原因脑出血CT检查可以确诊。脑出血的治疗原则是积极合理的治疗可挽救患者生命、减少神经功能残疾程度和降低复发率。急性期内科治疗1、患者卧床，保持安静。2、紧急处理血压3、控制血管源性脑水肿4、保证营养维持水电解质平衡5、防治并发症外科手术治疗目的在于清除血肿，降低颅内压，挽救重症患者生命、促进神经功能恢复。手术宜在发病后624小时内进行，预后直接与术前意识水平有关，昏迷患者通常手术效果不佳。手术适应证1）脑出血病人颅内压增高伴脑干受压体征，如脉缓、血压升高、呼吸节律变慢、意识水平下降；2）小脑半球血肿量10ML或蚓部6ML，血肿破入第四脑室或脑池受压消失，出现脑干受压症状或急性阻塞性脑积水征象；3）重症脑室出血导致梗阻性脑积水；4）脑叶出血，特别是AVM所致和占位效应明显者。手术禁忌证脑干出血、大脑深部出血、淀粉样血管病导致脑叶出血不宜手术治疗蛛网膜下腔出血（SAH）重要临床表现突发剧烈头痛，后交通动脉瘤压迫动眼神经可产生麻痹，动静脉畸形病人常见癫痫发作，常出现颈强、KERNING征、BRUDZINSKI征等脑膜刺激征，60岁以上老年SAH患者临床表现常不典型，头痛、脑膜刺激征不明显，意识障碍及脑实质损害较严重，或以精神症状起病。并发症1）再出血是SAH主要的急性并发症，病情稳定后突发头痛、呕吐、痫性发作、昏迷甚至去脑强直发作，颈强、KERNING征加重。20动脉瘤患者病后1014日发生再出血，使死亡率增加一倍。急性期动静脉畸形再出血少见。2）脑血管痉挛，发生于蛛网膜下腔血液环绕的血管，血管痉挛严重程度与蛛网膜下腔血量相关3）扩展至脑实质内的出血4）急性或亚急性脑积水进行性嗜睡、上视受限、外展神经瘫痪、下肢腱反射亢进等可提示诊断。5）510患者发生癫痫发作，少数患者发生低钠血症。临床疑诊SAH首选CT检查。若CT扫描不能确定SAH临床诊断，可行腰椎穿刺和CSF检查，肉眼呈均匀一致血性脑脊液。病后12小时离心脑脊液上清黄变，23周黄变消失。DSA为SAH病因诊断提供可靠证据SAH诊断突发剧烈头痛伴呕吐、颈强等脑膜刺激征，伴或不伴意识模糊、反应迟钝，检查无局灶性神经体征，高度提示SAH。如CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度出血征象，腰穿压力明显增高和血性脑脊液，眼底检查玻璃体下片块状出血可确诊。第十章中枢神经系统感染HSV型脑炎是急性坏死性非对称性出血性病变，常累及颞叶内侧和额叶下部单纯疱疹病毒性脑炎临床常见症状包括头痛、颈强、呕吐、轻微意识和人格改变、记忆丧失、嗅觉缺失、失语、轻偏瘫、偏盲，以及共济失调、多动（震颤、舞蹈样动作、肌阵挛）和脑膜刺激征等。约1/3病人出现全身性或部分性癫痫发作，可为首发症状，典型复杂部分性发作提示颞叶受损。部分病人精神症状突出或为首发或唯一症状，常就诊于精神科。病情常在数日内快速进展，多数病人有意识障碍。辅助检查糖和氯化物含量正常；重症病例可见脑脊液黄变和红细胞，糖含量减少。脑脊液病原学检查HSVIGM、IGG特异性抗体检测采用ELISA和WESTERN印迹法，病程中2次及以上抗体滴度呈4倍以上增加即可确诊。CT可见单侧或双侧颞叶、海马及边缘系统局灶性低密度区。低密度病灶中散布点状高密度提示颞叶出血性坏死，更支持HSE诊断。HSV1型脑炎诊断1）口唇或生殖道疱疹史，出现发热、精神行为异常、癫痫发作、意识障碍及早期局灶性神经系统损害体征；2）CSF细胞数增多或出现红细胞，糖和氯化物正常；3）脑电图显示弥漫性异常，以颞、额区为主；4）CT或MRI发现颞叶局灶出血性脑软化灶；5）病毒分离、PCR检测、急性期与恢复期脑脊液抗体滴度等可做出病原学诊断；6）特异性抗病毒药物治疗有效。确诊尚需选择如下检查脑脊液中发现HSV抗原或抗体；脑组织活检或病理发现组织细胞核内包涵体，或原位杂交发现HSV病毒核酸；脑脊液PCR检测发现该病毒DNA；PCR检查脑脊液中其他病毒，以除外其他病毒所致脑炎。结核性脑膜炎是结核杆菌导致脑膜和脊髓膜非化脓性炎症，是最常见的神经系统结核病。病理主要表现颅底脑膜单核细胞渗出为主。辅助检查脑脊液压力增高可达400MMH2O以上，外观无色透明或微黄，静置后可有薄膜形成；单个核细胞显著增多，常为50500106/L，早期可见多形核细胞增多。蛋白增高；糖和氯化物下降，新型隐球菌脑膜炎糖降低（1535MG/DL。CSF离心沉淀后涂片墨汁染色检出隐球菌可确诊。两性霉素B治疗第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病病程中复发缓解是MS的重要特点，MS的体征多于症状是重要的临床特征。眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。（L）肢体瘫痪多见，常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现下肢无力或沉重感；（2）约半数病例可见视力障碍，自一侧开始，隔一段时间再侵犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。发病较急，常有缓解复发，可于数周后开始恢复。（3）眼球震颤多为水平性或水平加旋转，复视约占1/3。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构（PPRF）导致一个半综合征；其他脑神经受累少见。脑脊液细胞数、IGG指数和IGG寡克隆带，诱发电位和磁共振成像等三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。第十三章癫痫痫性发作是神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时有几种痫性发作。癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见原因。神经元异常过度放电是癫痫发作的病理生理基础，几种常见发作类型的临床特征1全身强直阵挛发作全身抽搐伴有意识丧失，一般分为三期。2失神发作EEG上呈规律、对称的3周/秒棘慢波，意识短暂中断，约35秒，无先兆和局部症状，发作和休止均突然。3肌阵挛发作、强直发作、弛缓性发作4单纯部分性发作面、手肌常被累及。5复杂部分性发作（又称精神运动性发作）7080源于颞叶。癫痫诊断步骤，分三步1癫痫发作诊断及分类主要根据发作期临床表现、脑电图改变，包括发作间期脑电图改变，是癫痫进一步诊断、治疗的基础。2）癫痫和癫痫综合征3、病因诊断2、癫痫临床诊断1）主要根据患者发作史2）脑电图（EEG）是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。3）神经影像学检查可确定脑结构异常或病变一、部分性发作1、单纯部分性发作持续时间短、不超过1分钟，除非痫性放电扩展至脑其他部分导致强直阵孪性发作（继发泛化），发作时一般意识保留。可分为四型1）部分运动性发作如放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，临床表现抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展，称为杰克逊（JACKSON）发作。如发作后遗留暂时性（半小时至36小时内消除）局部肢体无力或轻偏瘫，称TODD瘫痪。2）部分感觉（体觉或特殊感觉）性发作3）自主神经性发作4）精神性发作病灶位于边缘系统2、复杂部分性发作3、部分性发作继发泛化突然发生意识丧失不伴先兆症状高度提示痫性发作。局部感觉或运动症状（如一只手不自主抽动、偏侧面部感觉异常和强迫转头）提示源于对侧额顶叶皮质的痫性发作；恐惧感、嗅幻觉或味幻觉、内脏感觉或似曾相识感为源于颞叶的痫性发作。二、全面性发作1、全面性强直阵挛发作（GENERALIZEDTONICCLONICSEIZUREGTCS）简称大发作，是常见的发作类型，主要表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍。发作分三期1）强直期，2）阵挛期，3）痉挛后期。病人发作后有一段时间意识模糊、失定向或易激惹（发作后状态），对发作全无记忆，发作后出现一过性偏瘫（TODD瘫痪）提示病因为局灶性脑损害。最能提示痫性发作的两个病史特点是局灶起始的痫性发作先兆，以及发作后意识模糊状态。失神（ABSENCE）分为1）典型失神发作也称小发作，儿童期起病，青春期停止发作。特征性表现是突发短暂的（510秒）意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，状如“楞神”。可伴简单自动性动作，或伴失张力，一般不会跌到，事后对发作无回忆，每日发作数次至数百次。发作EEG呈双侧对称3HZ棘慢综合波。一般无脑损害其他表现，对丙戊酸钠药物治疗反应良好。2）非典型失神发作诊断癫痫发作最重要的依据是患者的病史，如先兆症状、发作时状态及发作后意识模糊等，而不是依靠神经系统检查和实验室检查。药物治疗一般原则1、确定是否用药2、正确选择药物1）根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药。2）药物治疗反应如一种药物使用足够剂量和时间后仍无效可考虑换药。换药须有一定的重叠时间，虽有效但控制发作不理想，可增加第二种药。3）综合考虑病人的年龄、全身状况、耐受性及经济情况。3、尽量采用单药治疗是使用AEDS的重要原则，大部分患者可用单药治疗取得疗效。单药应自小剂量开始，缓慢增量至最大程度地控制发作而无不良反应或反应很轻的最低有效剂量。以下情况可考虑联合用药1）难治性癫痫患者试用多种单药治疗方案无效；2）患者有多种发作类型；3）LENNOXGASTAUT综合征4、注意药物用法苯妥英钠常规剂量无效时增加剂量极易中毒，须非常小心；丙戊酸钠治疗范围大，开始即可给予常规剂量；卡马西平由于自身诱导作用使代谢逐渐加快，半衰期缩短，需逐渐加量，约一周左右达到常规剂量。5、个体化治疗及长期监控苯妥英钠的治疗浓度与中毒反应浓度极为接近，监测血药浓度很重要；卡马西平监测意义次之；鲁米那和丙戊酸钠治疗范围大，监测意义较小6、严密观察不良反应剂量相关性不良反应最常见，苯巴比妥导致智能、行为改变7、坚持长期规律治疗癫痫治疗是一个长期过程，特发性癫痫通常在控制发作12年后，非特发性癫痫在控制发作35年后才考虑减量和停药，部分病人需终生服药。8、掌握停药时机及方法能否停药、何时停药主要根据癫痫类型及病因、发作已控制的时间、难易及试停药反应等。停药过程应根据病情，通常在12年逐渐减量，如须换药时两种药物应有约1周的重叠用药期苯妥英钠对GTCS和部分性发作有效，可加重失神和肌阵挛发作。卡马西平是部分性发作的首选药物，对复杂部分性发作疗效优于其他AEDS，对继发性GTCS也有效，但可加重失神和肌阵挛发作。丙戊酸钠是一种广谱AEDS，是全面性发作，尤其GTCS合并典型失神发作的首选药，也可用于部分性发作。可抑制肝脏氧化、结合、环氧化功能，有引起致死性肝病风险。苯巴比妥常作为小儿癫痫的首选药物，较广谱，起效快，对GTCS疗效好，也用于单纯及复杂部分性发作，对发热惊厥有预防作用；半衰期长，可用于急性脑损害合并癫痫或癫痫持续状态。常见不良反应有镇静、（儿童）多动和认知障碍。乙琥胺仅用于单纯失神发作和肌阵挛发作。难治性癫痫有些患者经2年以上正规的抗癫痫治疗，尽管试用所有主要的抗癫痫药物单独或联合应用，且已达到患者所能耐受的最大剂量，但每月仍有4次以上发作称为难治性癫痫（INTRACTABLEEPILEPSY）。其中包括2030的复杂部分性发作患者用各种AEDS治疗难以控制发作。癫痫持续状态（SE）或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。第十四章脊髓疾病急性脊髓炎（ACUTEMYELITIS）是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。病变以T35最常见。急性脊髓炎临床表现1、发病前12周常有上呼吸道感染史。预防接种史2、首发症状常为双下肢麻木，乏力，病损节段相应部位背痛，束带感3、病损节段以下肢体瘫痪，感觉缺失和括约肌障碍4、病情严重者可出现休克，表现为瘫痪侧肢体张力低，腱反射消失，病理反射引不出，尿潴留。脊髓压迫症是由于椎管内或椎骨占位性病变而产生的脊髓受压的一大组综合征。病变呈进行性发展，最后导致不同程度的脊髓横贯损害和椎管阻塞。脊神经根及血管可不同程度受累。慢性脊髓压迫症分三期根痛期、脊髓部分受压期、脊髓完全受压期。慢性脊髓压迫症主要症状和体征神经根症状、感觉障碍、运动障碍、反射异常、自主神经症状、脊膜刺激症状。急性脊髓压迫在起病6小时内减压。第十五章周围神经疾病周围神经病变的主要症状是感觉障碍、运动障碍、腱反射减弱或消失、自主神经功能障碍。病理特点华勒变性远端轴突髓鞘变性向近端发展轴突变性远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展神经元变性神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏节段性脱髓鞘髓鞘破坏而轴突完整三叉神经痛临床表现中老年人多发，女略多于男疼痛限于三叉神经分布区内以第二、三支最多见，多为单侧间歇期完全正常发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样轻触诱发扳击点严重者出现痛性抽搐（可因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧）病程可呈周期性神经系统检查无阳性体征治疗三叉神经痛首选卡马西平面神经炎临床表现部分患者病初有病侧耳后持续性疼痛和乳突部压痛，主要表现为患者面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额，眼裂不能闭合或者闭合不全。闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征；鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时口角歪向健侧；由于口轮匝肌瘫痪，鼓气、吹口哨漏气；颊肌瘫痪，食物易滞留病侧齿龈；面瘫多见单侧。此外，若鼓索以上面神经病变可出现同侧舌前2/3味觉消失；出现镫骨肌神经以上部位受损则同时有舌前2/3味觉消失及听觉过敏；膝状神经节受累时，除有周围性面瘫，舌前2/3味觉消失及听觉过敏外，还有患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹，称为RAMSAYHUNT综合征。特发性面神经麻痹治疗原则改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。药物皮质类固醇类激素，维生素，抗病毒。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病ACUTEINFLAMMATORYDEMYELINATINGPOLYNEUROPATHIES,AIDP又称格林巴利综合征GUILLAINBARRESYNDROME,GBS，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性侵润为病理特点的自身免疫病。GBS临床表现病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰；首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹；如对称性肢体无力1014天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为LANDRY上升性麻痹。感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30；脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见；自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。所有类型GBS均为单相病程MONOPHASECOURSE，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。FISHER综合征被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。不能分类的GBS包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润GBS诊断根据患者急性或亚急性起病，病前14周有感染史，四肢对称性驰缓性瘫痪，末梢性感觉障碍伴脑神经受损，脑脊液示蛋白细胞分离，肌电图早期F波或H反射延迟，诊断不难。GBS治疗血浆交换（PE）、免疫球蛋白静脉注射（IVIG）、激素、免疫抑制剂。慢性GBS炎症反应不如AIDP明显，脱髓鞘与髓鞘再生并存，施万细胞再生呈“洋葱头样”改变，轴索损伤也常见。对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。一般不累及延髓肌致吞咽困难，呼吸困难更为少见。四肢肌力减退，肌张力低，伴或不伴肌萎缩，四肢腱反射减低或消失。四肢末梢性感觉减退或消失，腓肠肌可有压痛，KERNIG征可阳性。首选皮质类固醇。第十七章重症肌无力肌营养不良重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体ACHRAB介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉接头NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体ACHR。临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。临床表现本病起病隐袭，眼外肌麻痹为首发症状，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，严重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，瞳孔光反射不受影响。10岁以下患儿眼肌受累更常见。临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。受累肌肉明显局限于某一组，90以上的病例可见眼外肌麻痹；面肌受累表现面部皱纹减少、闭眼和示齿无力；咀嚼肌受累使连续咀嚼困难，引起进食经常中断；延髓肌受累导致饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑或讲话鼻音；颈肌受损时抬头困难。严重时发展为肢体无力，但很少单独出现，一般上肢重于下肢，近端重于远端。呼吸肌、膈肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸麻痹或继发吸入性肺炎而死亡。偶有心肌受累引起突然死亡，平滑肌和膀括约肌一般不受累。感染、妊娠和月经前常导致病情恶化，精神创伤、过度疲劳等可为诱因。奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥因、锂、四环素及氨基糖甙类抗生素可使症状加重，应避免使用。肌无力呈斑片状分布，程度随活动而变化，不能证明符合某一神经或神经根支配区，提示为神经肌肉传导障碍，是重症肌无力的典型特点。受累肌肉持续活动导致暂时性肌无力加重，短暂休息后好转是本病特征性表现。肌无力危象患者如急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。发生危象后不及时抢救可危及病人生命，是MG的常见死因。肺部感染或手术（如胸腺切除术）可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可使症状加重。OSSERMAN分型对临床治疗分期和预后判断颇有裨益1、眼肌型2A、轻度全身型2B中度全身型3、急性重症型4、迟发重症型5、肌萎缩型诊断根据病变主要侵犯骨骼肌、症状的波动性及晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有效等通常