南京医科大学备课笔记原发性肾小球疾病.doc

南京医科大学备课笔记2013 至 2014 学年 第 1 学期专业 公共事业卫生管理 年级 2011级 课程 人类疾病学概论 日期 2013-09-30修改批证 第二节.原发性肾小球疾病教学目的：一、熟悉原发性肾小球疾病的临床、病理分类方法。二、了解肾小球疾病的病因、发病机制及常见临床表现。教学重点：简要介绍肾小球疾病的定义、病因。扼要讲解原发性肾小球疾病的临床、病理分类。简要复习肾小球疾病的发病机制(免疫反应、炎症反应和非免疫机制的作用)。重点讲解肾小球疾病的共同临床表现。教学难点：病理分类和发病机制为本章节难点。教学过程 肾小球疾病概述 肾小球疾病是一组有相似临床表现，但病因、发病机制、病理改变和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分为原发性、继发性和遗传性。病因与发病机制 多数是免疫介导性炎症疾病，免疫机制是始发机制, 在慢性进展过程中非免疫、非炎症机制共同作用 一. 免疫反应 (一) 体液免疫 肾小球原位免疫复合物（IC) 循环免疫复合物沉积 （CIC）(二)细胞免疫: 微小病变型, 急进性肾小球肾炎早期 二. 炎症反应: 炎症细胞 与炎症介质三. 非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等 临床表现一. 蛋白尿 正常滤过小于24万Da蛋白质通过150mg/d ; 3.5g/d肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞。滤过膜屏障作用: 分子屏障；电荷屏障二. 血尿 3个/ HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿。血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线。肾小球性血尿: 肾小球基底膜断裂, 红细胞受血管内压力挤出时受损, 其后通过肾小球各段又受不同渗透压和PH作用, 呈现变形红细胞血尿. 三. 水肿 肾病性水肿：低蛋白血症 血浆胶体渗透压降低 液体从血管内渗入组织间隙; 有效血容量减少, 刺激RAS活性增加和抗利尿激素分泌增加; 水肿从下肢部位开始.肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留; 水肿多从颜面, 眼睑开始.四. 高血压 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压。原因：钠、水潴留；肾素分泌增多：肾实质缺血刺激；肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。（激肽等）五. 肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭原发性肾小球病分类临床分型：急性肾小球肾炎 急进性肾炎 慢性肾小球肾炎隐匿型肾小球肾炎 肾病综合征 原发性肾小球疾病的病理分型1.轻微性肾小球病变2.局灶性节段性病变 3.弥漫性肾小球肾炎： 1 膜性肾病 2 增生性肾炎(1)系膜增生性肾小球肾炎(2)毛细血管内增生性肾小球肾炎(3)系膜毛细血管性肾小球肾炎(4)新月体和坏死性肾小球肾炎3 硬化性肾小球肾炎4.未分类的肾小球肾炎一.急性肾小球肾炎定义：简称急性肾炎，是一组急性起病以蛋白尿、血尿、高血压和水肿为特征的肾脏疾病。大多为链球菌感染后肾小球肾炎。临床表现 多见于26岁儿童，典型患者表现如下： 1 尿异常：血尿，30%有肉眼血尿。 2 水肿：80%患者有水肿，多为晨起眼睑水肿。 3 高血压：80%患者有一过性轻、中度高血压。与水钠潴留有关。 肾功能异常：多为一过性氮质血症实验室检查 尿液检查：几乎所有病人都有血尿，多型形或肉眼血尿。可合并有蛋白尿多小于己于人.5g/d。 肾功能：急性期 咽拭子和细菌培养：阳性率较低20%-30% 抗链球菌溶血素抗体 免疫学检查：补体周内恢复正常诊断 链球菌感染后3周出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压等典型临床表现。C3的动态变化。即可作出临床诊断。 肾活检; 如2-3月病情无明显好转 高血压、低补体持续存在 肾功能进行性损害治疗 一般治疗：急性期应卧床休息2-3周。待血尿消失，水肿消退，血压恢复正常。低盐饮食（3g以下/d）,氮质血症时应限制蛋白入量。 控制感染：如有上呼吸道或皮肤感染时应治疗。一般用青霉素类。 对症治疗：利尿消肿、降压预防心脑并发症。 透析治疗：合并急性肺水肿，利尿降压等治疗无效时。 二.急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎： 是以急性肾炎综合，肾功能急剧恶化，多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾小球肾炎的一组疾病。分三型GBM 型免疫复合物型非免疫复合物型（血管炎型） 临床表现急性肾炎综合征表现，但起病急、发展快。出现进行性少尿或无尿，肾功能进行性恶化，可短时间内发展到尿毒症。患者常伴有中度贫血。II型、III型可合并有不同的表现。合并症有严重的高血压，上消化道出血。感染是常见并发症和导致死亡的重要原因。实验室检查 抗GBM抗体阳性（I型） 血循环免疫复合物阳性，补体C3（II型） ANCA阳性（III型） B超：双肾增大 尿常规及肾功能改变。（蛋白尿/血尿/红细胞管型等）诊断急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化应高度注意本病，尽早肾活检明确。若病理表现为新月体肾小球肾炎，诊断可成立。治疗免疫抑制：激素，环磷酰胺血浆置换对症治疗：降压，控制感染，水电平衡肾替代疗法：急性期，Scr530umol/L。治疗无效尿毒症。预后IIIIII。早发现，早期透析治疗有效者效果好。新月体数量多，肾小球硬化，间质纤维化和高龄患者预后差。三.慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎:指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各不相同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。临床表现起病缓慢、隐袭。蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现。可有不同程度肾功能减退。个体差异较大，表现多样性。时轻时重、迁延，渐进发展为慢性肾衰竭。可长期无症状，在感染，劳累后发作。实验室检查多为轻度尿异常，尿蛋白常在1-3g/d，尿沉渣镜检RBC可增多，可见管型。血常规：轻度贫血肾功能：BUN、Cr可长期稳定或轻、中度升高。晚期可明显升高。B超：皮质变薄，双肾缩小。诊断凡尿化验异常：蛋白尿、血尿、管型尿，水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑此病，在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后，临床上可以诊断为慢性肾炎。治疗 基本原则： 1.防止或延缓肾功能进行性恶化。 2.减少和处理并发症。 3改善或缓解临床症状。 治疗方法： 控制高血压：130/80mmHg，药物选择。 对症治疗：感染，水电酸碱平衡。 避免加重肾损害的因素。预后慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展，最终将至慢性肾衰竭。病变进展速度个体差异大，病理类型为重要因素。也与是否重视保护肾脏及治疗是否恰当有关。四 肾病综合征定义:一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的临床综合症。 大量蛋白尿（3.5g/d ） 低蛋白血症（30g/L) 临床表现典型的表现为“三高一低” 微小病变肾病：好发于儿童。 系膜增生性肾炎：我国常见的病理类型多有前驱症状。 蛋白尿和或血尿为主要表现。 膜性肾病：多见于中老年男性，欧美国家。易动脉血栓。 系膜毛细血管性肾炎：膜增生性肾炎。有低补体血症为本病重要特征。并发症 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱。诊断 典型的表现：低蛋白血症+大量蛋白尿确诊NS 除外继发性病因及遗传性病因。可肾活检，明确病理类型， 判定有无并发症（继发的肾病综合症：有原发病因及典型表现。）治疗 1 对症治疗：休息，利尿，补充白蛋白。 2 免疫抑制剂：首选激素治疗。 常用药物：泼尼松1-1.5mg/(kg.d)。连用8-12周。 如激素敏感（NS缓解）减量维持。 如激素依赖（激素减到一定程度即复发） 激素抵抗（激素治疗无效）加用细胞毒药物。常用环磷酰胺。 环磷酰胺 0.1-0.2g/D 。分次口服或静脉隔日注射。 总量6-8 g。应用时需注意不良反应如：骨髓抑制，肝损害等。 3 调脂抗凝。预后 微小病变型、轻度系膜增生型肾炎预后好。 系膜毛细血管性肾炎、局灶节段硬化型、重度系膜增生型肾炎 预后差。 激素敏感者预后好。 激素抵抗，有严重高血压，反复感染，血栓栓塞者预后差。五 IgA肾病 我国及亚太地区最常见的肾小球肾炎 反复发作性血尿 肾小球系膜免疫球蛋白IgA沉积为主要临床特征。 病前多有上感或消化道感染前驱症状。 预后差异较大。六 隐匿性肾炎 无症状轻-中度蛋白尿、血尿。无水肿、高血压、肾功能不全。 起病隐匿，可以为其它肾小球疾病病程的一个阶段。 无需特殊治疗。教学方法：讲述、多媒体、穿插实例佛学经典励志语录，一、人之所以痛苦，在于追求错误的东西。二、与其说是别人让你痛苦，不如说自己的修养不够。三、如果你不给自己烦恼，别人也永远不可能给你烦恼。因为你自己的内心，你放不下。四、好好的管教你自己，不要管别人。五、不宽恕众生，不原谅众生，是苦了你自己。六、别说别人可怜，自己更可怜，自己修行又如何?自己又懂得人生多少?八、福报不够的人，就会常常听到是非;福报够的人，从来就没听到过是非。九、修行是点滴的工夫。十、在顺境中修行，永远不能成佛。十一、你永远要感谢给你逆境的众生。十五、当你快乐时，你要想，这快乐不是永恒的。当你痛苦时你要想这痛苦也不是永恒的。十六、认识自己，降伏自己，改变自己，才能改变别人。十八、你可以拥有爱，但不要执著，因为分离是必然的。十九、不要浪费你的生命在你一定会后悔的地方上。二十、你什么时候放下，什么时候就没有烦恼。二一、内心没有分别心，就是真正的苦行。二二、永远不去只看众生的过错。你只看众生的过错，你永远污染你自己。二五、每一种创伤，都是一种成熟。二六、当你知道迷惑时，并不可怜， 当你不知道迷惑时，才是最可怜的。二七、狂妄的人有救，自卑的人没有救。二八、你不要一直不满人家，你应该一直检讨自己才对。不满人家，是苦了你自己。二九、一切恶法，本是虚妄的，你不要太自卑你自己。一切善法，也是虚妄的，你也不要太狂妄你自己。三十、当你烦恼的时候，你就要告诉你自己，这一切都是假的，你烦恼什么?三一、当你未学佛的时候，你看什么都不顺。当你学佛以后，你要看什么都很顺。三二、你要包容那些意见跟你不同的人，这样子日子比较好过。你要是一直想改变他，那样子你会很痛苦。要学学怎样忍受他才是。你要学学怎样包容他才是。三四、修行就是修正自己错误的观念。三五、医生难医命终之人，佛陀难渡无缘的众生。三六、一个人如果不能从内心去原谅别人，那他就永远不会心安理得。三七、心中装满着自己的看法与想法的人，永远听不见别人的心声。三八、毁灭人只要一句话，培植一个人却要千句话，请你多口下留情。三九、当你劝告别人时，若不顾及别人的自尊心，那么再好的言语都没有用的。四十、不要在你的智慧中夹杂着傲慢。不要使你的谦虚心缺乏智慧。四一、根本不必回头去看咒骂你的人是谁?如果有一条疯狗咬你一口，难道你也要趴下去反咬他一口吗?四二、忌妒别人，不会给自己增加任何的好处。忌妒别人，也不可能减少别人的成就。四三、永远不要浪费你的一分一秒，去想任何你不喜欢的人。四四、多少人要离开这个世间时，都会说出同一句话，这世界真是无奈与凄凉啊!四五、恋爱不是慈善事业，不能随便施舍的。感情是没有公式，没有原则，没有道理可循的。四六、请你用慈悲心和温和的态度，把你的不满与委屈说出来，别人就容易接受。四七、创造机会的人是勇者。等待机会的人是愚者。四八、能说不能行，不是真智慧。四九、多用心去倾听别人怎么说，不要急着表达你自己的看法。五十、同样的瓶子，你为什么要装毒药呢?同样的心理，你为什么要充满着烦恼呢?五一、得不到的东西，我们会一直以为他是美好的，那是因为你对他了解太少，没有时间与他相处在一起。当有一天，你深入了解后，你会发现原不是你想像中的那么美好。五二、这个世间只有圆滑，没有圆满的。五三、修行要有耐性，要能甘于淡泊，乐于寂寞。五四、活着一天，就是有福气，就该珍惜。当我哭泣我没有鞋子穿的时候，我发现有人却没有脚。五五、多一分心力去注意别人，就少一分心力反省自己，你懂吗?五六、眼睛不要老是睁得那么大，我且问你，百年以后，那一样是你的。五七、欲知世上刀兵劫，但听屠门夜半声。不要光埋怨自己多病，灾祸横生，多看看横死在你刀下的众生又有多少?五八、憎恨别人对自己是一种很大的损失。五九、每一个人都拥有生命，但并非每个人都懂得生命，乃至于珍惜生命。不了解生命的人，生命对他来说，是一种惩罚。六十、自以为拥有财富的人，其实是被财富所拥有。六一、情执是苦恼的原因，放下情执，你才能得到自在。六四、当你对自己诚实的时候，世界上没有人能够欺骗得了你。六五、用伤害别人的手段来掩饰自己缺点的人，是可耻的。六七、在你贫穷的时候，那你就用身体去布施，譬如说扫地、洒水、搬东西等，这也是一种布施。六八、内心充满忌妒，心中不坦白，言语不正的人，不能算是一位五官端正的人。六九、默默的关怀与祝福别人，那是一种无形的布施。七十、多讲点笑话，以幽默的态度处事，这样子日子会好过一点。七一、与人相处之道，在于无限的容忍。七二、不要刻意去猜测他人的想法，如果你没有智慧与经验的正确判断，通常都会有错误的。七三、要了解一个人，只需要看他的出发点与目的地是否相同，就可以知道他是否真心的。七四、人生的真理，只是藏在平淡之中。七五、不洗澡的人，硬擦香水是不会香的。名声与尊贵，是来自于真才实学的。有德自然香。七六、与其你去排斥它已成的事实，你不如去接受它。七七、佛菩萨只保佑那些肯帮助自己的人。七八、逆境是成长必经的过程，能勇于接受逆境的人，生命就会日渐的茁壮。七九、你要感谢告诉你缺点的人。八