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布加综合征的影像学诊断,1、布加综合征(BCS )为肝静脉流出道阻塞致窦后性门静脉高压综合征1845年Budd致静脉炎的肝静脉血栓患者3例,1899年Chiari又报道3例。 后来被命名为BCS,2,病因学研究并不否定这一点,有以下几种学说。 1先天性血管发育异常说2肝静脉流出路梗阻说3ivc血栓形成说3、临床表现、肝静脉血栓者常有急性发病、腹痛、肝肿大、腹水、黄疸和发热等,其严重程度与梗阻程度和侧支是否开放有关,严重者可引起肝、肾衰竭。 与IVC壁血栓引起的不完全闭塞相比,症状不严重,在慢性过程中,可以反复发作腹水、肝肿大、疼痛、肝硬化等急性发作。 4、影像学表现,急性BCS肝脏增大。 特点是增强扫描呈扇形变化,即肝门附近肝实质上呈斑状增强。 周边部肝组织强化无明显低密度影。 5、亚急性期或慢性期肝脏缩小,边缘呈结节状,尾叶有增大的趋势。 尾叶血流经多个小静脉直接回流至下腔静脉,不受大肝静脉阻塞的影响。 平扫时肝脏周围和萎缩的肝叶,由于局部肝组织坏死和纤维化,斑片状、楔形的不规则低密度影子常见。 增强扫描在肝脏中央部出现斑点状强化,周围低密度,延迟扫描时密度逐渐均匀,肝脏整体等密度变化。 6、增强后肝静脉无重要征象,肝右静脉多见肝静脉与下腔静脉之间连续性中断,以肝左静脉和肝中静脉多见。 肝静脉内栓塞可能呈现低密度影。 7、下腔静脉节段性狭窄时下腔静脉肝后段变细,可显示下腔静脉内小斑点状钙化,下腔静脉狭窄或闭塞端以下的下腔静脉断面因腔内压增高呈圆形,管径变粗,下腔静脉内有血栓时可见管腔内低密度充盈缺损,增强扫描时明显,8、 肝内外侧支血管是诊断BCS的唯一线索肝炎肝硬化侧支血管常见于肝外,主要是门体循环通道,而BCS在肝内。 CTA和MRA显示血管状况有很大优点9,Budd-chirisyndromeinthecontextofantiphospholipidsyndrome.enhancedspiratel : thrombosifhaticvein 和leftliverischemia (arrowwhad ) Budd-chihirisyndromeinthecontextofthrombosis.enhancedspirlctt : hypoatnuatingoftheperipherralline inhomogenousenhancementofliverparenchymawithamotledappearance (
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