特 发 性 血 小 板 减 少-

.,特发性血小板减少性紫癜,.,也有称：自身免疫性血小板减少性紫癜。（autoimmunethrombocytopeniapurpura,ATP）系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病,.,特征：,广泛皮肤、粘膜或内脏出血血小板减少骨髓巨核细胞增生，发育成熟障碍血小板生存时间缩短，更新率加速出现抗血小板抗体分类：分为急性型和慢性型,.,病因与发病机制,.,一，感染：,病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成病毒感染时，体内产生与病毒（抗原）有关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应使血小板受到非特异性损伤,.,二，免疫因素,血浆中存在破坏血小板的抗体血小板表面相关抗体糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球蛋白等治疗有效三，肝脾的作用脾是ITP患者PAIG的产生部位与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用,.,四，遗传因素,ITP的发生可能受基因调控五，其他因素雌性激素可能有抑制血小板生成和（或）增强单核巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用,.,临床表现,.,一，急性型,多发于儿童，发病前12周有上呼吸道感染史起病急，部分伴寒战、发热出血严重：皮肤粘膜、内脏、颅内出血量大，可出现程度不等的贫血病程多为自限性，很少复发,.,.,二，慢性型,多见于青年女性起病隐蔽出血较轻：皮肤、粘膜、月经过多部分患者病情可因感染等而加重反复发作，迁延数年，很少自然缓解,.,实验室检查,.,1，血小板,计数明显减少，平均体积偏大，出血时间延长，血块收缩不良，速臂试验阳性，血小板功能正常。,.,.,2，骨髓象,巨核细胞增多或正常，发育成熟障碍，产板型巨核细胞显著减少。,.,.,.,.,3，PAIg,PAC3,80%阳性，主要抗体成分IgG,PAC3阳性,.,4，其他,血小板生存时间明显缩短，可有程度不等贫血，少数溶血证据。白细胞正常。,.,诊断,.,出血症状：皮肤、粘膜、内脏等多次检查：血小板计数下降脾不大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍具备下列任何一项：泼尼松治疗有效脾切除治疗有效PAIg阳性PAC3阳性血小板生存时间缩短,.,鉴别诊断,.,1、急性型与慢性型ITP的鉴别：,.,血小板计数常20*109/L常在3080*109/L巨核细胞增多或正常，明显增多或正常，体小，胞浆颗胞浆大小正常，粒少，幼稚型颗粒型比例增多，比例增多，血小板形成减少无血小板形成血小板约16小时约13天生存时间病程26周，80%病反复发作，甚至迁延例可自行缓解数年，未见自行缓解,.,2，继发性血小板减少症,再生障碍性贫血脾功能抗进MDSSLE药物性免疫性血小板减少（6）过敏性紫癜,.,治疗,.,1，一般疗法,注意休息，避免外伤止血药物的作用：收缩血管，增加毛细血管致富度的药物合成凝血因子所需药物抗纤溶药物促进凝血因子释放的药物局部止血药物局部处理,.,2，糖皮质激素,一般情况下为首先治疗，近期有效率为80%,.,、作用机制,减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小板结合的抗原抗体反应抑制单核吞噬细胞系统对结合抗体的血小板的破坏改善毛细血管通透性刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放,.,、剂量与用法,常用泼尼松3060mg/d病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注。血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（或改口服），最后以510mg/d维持治疗，维持36个月,.,3、脾切除,可减少血小板抗体的产生，消除血小板破坏的主要场所。有效率约为7090%适应症：正规糖皮质激素治疗36个月无效泼尼松维持量每日需大于30mg或糖皮质激素治疗量有效但发生依赖性有糖皮质激素使用禁忌症51Cr扫描脾区放射指数增高,.,4，免疫抑制治疗,适应症：糖皮质激素或切脾疗效不佳者有使用糖皮质激素或切脾禁忌症与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量,.,常用药物,长春新碱环磷酰胺硫唑嘌呤环孢素,.,5，其他治疗,达那唑氨肽素中医药,.,6，急症处理,适用于：血小板低于20*109/L者出血严重，广泛者疑有或已发生颅内出血者近期将实施手术或分娩者,.,方法：血小板悬液输注静脉注射丙种球蛋白血浆置换大剂量