肾错构瘤的简介及围手术期护理

肾错构瘤围手术期护理外三科彭琳一、概述肾错构瘤是一种实质性占位病变，此病是常染色体显性遗传病（家族），又称肾血管平滑肌脂肪瘤，属于脂肪瘤的一种，由厚壁血管、平滑肌和成熟或不成熟脂肪组织构成，可以单个，多个或双侧发病。女性多见，发病年龄多为20-50岁。80%为女性，但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。二、病因及发病机理：从发病机理上结合现代生物分子学理论，总结出各种类型肾错构瘤形成的根本原“致瘤因子”，在患者体细胞内也存在一种致瘤因子，在正常情况下是不会发病，但在各种内外环境的诱因影响作用下，这种致瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性，在机体抵抗力下降时，机体内的淋巴细胞，单核吞噬细胞等免疫细胞对致瘤因子的监控能力下降，再加上体内的内环境改变，慢性炎症的刺激，全身脂肪代谢异常的诱因条件下，致瘤因子活性进一步增强与机体的正常细胞中某些基因片断结合，形成基因异常突变，使正常的脂肪细胞与细胞发生一种异常增生现象，导致脂肪组织沉积肾毛细血管的平滑肌组织之间有关，并形成肾脏突出的肿块，称之为肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤）。三、诊断依据1、临床表现肿瘤在肾内多无症状 肿瘤过大时有腰痛，腹部慢性胀痛、钝痛或隐痛，有可能突然破裂大出血，休克。2、辅助检查 由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常。B超 颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。X线 腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。CT 是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40到-90Hu。CT示图1CT示图2四、治疗原则分为保守治疗和手术治疗1、 保守治疗：肿瘤4可以不治疗，每年随访1次；4无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。2、 手术治疗：手术的目的在于切除肿瘤、解除肿瘤引起的症状、预防自发性破裂、保留肾单位、排除影像学怀疑恶性肿瘤的可能。手术方式分为以下： 栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。 保留肾单位手术 肿瘤5可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，界面不清，剜除就比较不安全，可以行肾部分切除术。 肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除；若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存；少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。 肾移植或血液透析 仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。五、护理要点（一）主要护理诊断：1、 焦虑恐惧：与担心病情发展、手术及预后有关。2、 舒适度的改变：与错构瘤的症状，卧床时间长，栓塞术后患肢制动等因素有关。3、 有皮肤完整性受损的危险：与长期卧床，局部皮肤持续受压有关。4、 组织灌注改变：与错构瘤突然破裂出血有关。5、 知识缺乏：缺乏疾病相关知识。6、 潜在并发症：出血、疼痛、感染、迟发性出血等。（二）术前护理1、 活动与体位 患者肿瘤没有出血可进行日常活动，避免外力打击和重体力劳动；肿瘤有少量出血者需卧床休息，协助患者床上活动；大量出血或肿瘤直径6cm嘱患者绝对卧床休息，取健侧卧位。为维持腹腔内压力的稳定，用附带给予包扎。2、 饮食以少量多餐为原则，进粗纤维易消化的食物，多食新鲜水果，蔬菜，保持大便通畅，便秘者给予缓泻剂，避免食物在肠道内积聚，减少腹腔压力。3、 控制肺部炎症，避免剧烈咳嗽，必要时，按医嘱止咳化痰，如给予氨溴索雾化吸入，以稀释痰液有利于痰液排出。4、 协助做好术前常规准备，如备血，备皮，皮试，导尿等，尽早手术。5、 病情观察及护理，要动态了解病情变化，及时观察生命体征，面色等，评估腹痛的性质，程度，范围，检查肾区肿胀，饱满范围有无扩大，有无肉眼血尿。认真倾听患者主诉，对轻微腹痛也要高度重视以便及时发现病情变化。（三）术后护理1、 严密观察病情。监测生命体征，特别是心率和血压的变化，警惕出血的发生；同时观察腹部症状及体征，注意创口敷料 有无渗血，渗液，保持敷料清洁。2、 体位。肿瘤切除及肾部分切除术后，为防止术后继发性出血，患者应绝对卧床休息7-10天。未发生出血或出血量少者，给予健侧卧位，绝对禁止患侧卧位；全肾切除患者血压平稳后可采取半卧位，已减轻腹胀，利于引流和机体恢复，术后2-3天可下床活动。3、 做好引流管护理。妥善固定引流管，特别注意肾周引流管或腹膜后引流管的护理，正确记录引流液的量。性质，颜色，以及时发现是否有继发性出血。（四）术后并发症护理 1、出血：肾脏手术后的严重并发症。多由肾切缘面渗血或血管结扎线脱落所致。表现为肾周引流或腹膜后引流管短时间内引出较多鲜红色液体，血条，血块，伤口渗血多，严重时出现出血性休克的症状。术后每1-2小时应观察引流液的性质，量，颜色，并保持引流管通畅，如连续3小时出现鲜红色血性液体量100ml/h，且引流管温暖或8小时引流量400ml，需及时报告医生处理。此外，还应注意手术侧腰腹部情况，如局部胀痛，饱满或包快，压痛较明显，应考虑手术肾出血或腹膜后血肿。如是手术创面渗血引流不畅引起。予调整引流管位置，保持引流管通畅，嘱患者绝对卧床休息，按医嘱用抗炎止血药，2-3天后引流液逐渐减少，术后10天拔除引流管。控制输液滴数，如果出血量少或出血得到控制，输液速度应控制在60滴/分以内，以免单位时间内液体量增加，使肾脏负担增加而加重出血。2、尿瘘：肾切除术后常见的并发症，表现为伤口渗液多，经尿管内的尿液减少，放置导尿管时间可根据瘘孔大小而定。如瘘孔很小可在术后35天拔除，大瘘孔则延长至1214天。目前仍多采用引流法，但不论采用何种膀胱引流，必须保持引流管通畅。在留置导尿管期间一般不需冲洗膀胱，如为血尿或沉淀物多，尿管不通，可用小量（每次1020ml）无菌生理盐水或灭菌15000呋喃西林液低压冲洗至通畅。有的常规给中药车前子、双花煎剂内服以清热利尿。鼓励病人多饮水。术后近期内补液应足25003000ml/d，以后鼓励患者多饮水；保持外阴清洁：外阴、尿道外口每天必须用12000新洁尔灭溶液擦洗2次，以防止上行感染；术后卧位：尽量取俯卧位或侧卧位，减少瘘孔处受尿液浸泡感染。不过患者难以保持一