先天性巨结肠的护理

Hirschsprung(HirschisprungsDisease，HD)，也称为Hirschsprung病，是Hirschsprung(1886年)详细叙述的，由于直肠或结肠末端长官持续痉挛，大便阻塞在近端结肠，这种血尿，发病率，高清人口发病率1:000亚洲最大高清性别：男性与女性对男性的比例约为3-5:1。原因，基因突变RET基因调节正常细胞的生长和分化，特别是在肠神经系统发育中的重要作用突变，导致细胞发育调节信号不能正常传递，肠神经发育不良，肠神经发育不良，肠神经发育不良，肠神经系统发育的内部环境缺陷，神经节细胞的肠壁上纤维连接蛋白和苎麻素分布异常，导致神经节细胞的肠壁上细胞黏附分子减少，其原因是胚胎期肠神经母细胞履行停止神经母细胞从第5周开始，沿着迷走神经的茎食管胃肠横肠所有消化道壁直肠12周到达消化道，由于某种原因神经母细胞移动，在中间停止，远端屏障神经节细胞可能会发生得更早。 停得越快，病部位越长。家族性及遗传因素单纯的遗传因素还没有发病，妊娠感染、药物使用、腹痛、精神损伤、创伤、血液供应不良等环境因素需要综合作用。畸形主要是脑积水、先天性右型、甲状腺功能下降症、肠旋转不良、直肠肛门闭锁、先天性心脏病、唇腭裂、多指中枢神经畸形的发生率最高，由于神经细胞对有害环境的耐受性低，还造成了其他因素的损害，病理、典型变化：明显的狭窄和扩张部狭窄，肛门和s状结肠漏斗形扩张部广泛分布在乙状结肠，中排结肠，横排结肠。极端分型：病变位于肛门型(10%):肛门附近，中部左右，距肛门小于6.5厘米的病变(75%):肛门开始的肛门型(10%):从肛门延伸到肛门型(s上结肠)的病变，临床症状、正常足月出生后24小时内未排出胎儿的HD儿童中，部分在断奶后便秘发生儿童有多种程度的梗阻性症状等进行性恶化，腹部逐渐膨胀的便秘可能持续几天，甚至一周腹泻、腹泻、便秘交替严重的情况下，可能会呕吐，次数少，未排出乳汁、食物、胎儿，延迟。临床症状，胸围比胸围腹部膨满症进行得大，加重了大量肠内容物，或者机体在结肠腹部膨胀严重的情况下影响呼吸，坐在单侧位置呼吸，夜晚不平躺，腹部膨满，临床表现，儿童全身状态不良，贫血和食欲不振，发育迟缓，随着年龄的增长，抵抗力明显下降。内部括约肌紧缩，腹部虚脱感狭窄，可以接触到大便块，手指从肛门拔出时，气体和稀破样品排出，肛门手指诊断，典型的征象，HD最常见、最严重的并发症是HD的主要死因，HD死亡原因的60%，死亡率在2岁以下，高50%以上，其中3个月内儿童发病率最高的HD是腹泻、发烧、腹胀恶化、肠炎：呕吐、水样腹泻、高烧x线检查直立前后位置拍摄：在平片上可以看到低肠梗阻，腹胀器和扩张的结肠和液体钡剂灌肠：病灶区域正常不动，显示典型狭窄、扩张段和移动段，肛门管压力测量是诊断Hirschsprung (his)的有效方法。正常儿童直肠气囊注入2 3ml气体后，1 3s内肛管压力迅速下降，HD会向肛门内注入大量气体。肛管压力不变。也就是说，没有肛管反射或异常反射的儿童，肛管压力不会降低，而是上升。治疗，通用用手指、凯勒等刺激肛门肛门，使排便扩张区扩大肛门括约肌和痉挛部位。诱导排便结肠灌洗等生理盐水量为术前准备，10 14日腹腔镜根治术，切除神经节细胞不足的肠段和肥大、神经节细胞退变明显扩大的近端结肠，将正常结肠与肛门管肛门相吻合，肛门扩张法，持续时间为14日开始，持续时间为30分钟，年龄编号为14月1248日，术前管理，饮食：高热，高蛋白，残渣