-扩张性心肌病的诊治进展.ppt

扩张性心肌病的诊断和治疗，扩张性心肌病的定义和分类，心肌病是扩张性心肌病，肥厚性心肌病限制性心肌病，心律失常性右心室发育不良心肌病，未分类心肌病等。1995年，中国心血管疾病学会提出了伴有心律失常、充血性心力衰竭、心律失常、栓塞或猝死等并发症的诊断标准值。心脏扩张x线检查心脏起搏器比 0.5，超声心动图表现为全心扩张，特别是左心室扩张可能是左心室舒张期内镜2.7厘米/m2，心脏可能是球形的。3.心室收缩降低了超声心动图，削弱了心室壁运动的扩散，射血分数小于正常值。心内膜心肌活检：病理检查对该病的诊断非特异性，但有助于特定心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。心内膜心肌活检标本有助于通过多重聚合酶链反应(PCR)或原位杂交诊断感染的原因。或特定细胞异常基因分析。条件者可以将抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗 1受体抗体、抗m2胆碱能受体抗体等患者血清中抗心肌肽抗体检测为该病的辅助诊断。临床上很困难，需要冠状动脉造影来鉴别诊断冠心病。4 .缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和甲状腺机能亢进等内分泌疾病、甲状腺功能减退、淀粉样变、糖尿病等引起的心肌病、遗传性神经根紊乱引起的心肌病、系统性红斑狼疮、风湿性关节炎等引起的心肌病、上瘾性心肌病等其他特定(次要)，扩张性心肌病(DCM)肥厚型心肌病(HCM)，以左心室肥厚和右心室肥大为特征，一般表现为室间隔肥大，左心室容量正常或减少，左心室流出导致收缩期压力差异增加。限制型心肌病(RCM)RCM的特点是一侧或两侧心室充电限制和舒张容量减少，收缩功能和壁厚正常或几乎正常，可以看到间质纤维化。心律失常发生右心室心肌病引起的心律失常，右心室心肌病的特征是右心室心肌被纤维脂肪组织性替换，家族性发病率很常见，主要是常染色体显性遗传，心律失常和猝死，尤其是年轻患者。右心室进行性扩大，顽固性右心室和/或心室心动过速的临床症状。未分类的心肌病是指弹性纤维增生、非创伤性心肌病、心室扩张不明确的收缩功能下降、线粒体损伤等未分类的心肌病。有些疾病可能表现出淀粉样变、系统性高血压等多种类型心肌病的特点。心律失常和传导疾病可能是原发性心肌病，目前不包括在心肌病中。特定心肌病是指与特定心脏病或系统疾病相关的心肌疾病。缺血性心肌病，瓣膜心肌病，高血压心肌病，炎症性心肌病，代谢性心肌病，全身疾病，神经肌肉疾病，过敏和毒性疾病，围产期心肌病，克山病。心肌病的诊断应参照WHO/ISFC1999的定义和分类。强调一下，缺血性心肌病是冠心病的后期阶段，由于冠脉动脉血等病变引起的心肌氧供应和氧气需求不平衡，心肌细胞缺血坏死，心肌细胞减少和心肌纤维化，心肌瘢痕形成，最终是心肌扩张和心力衰竭的结果。扩充心脏病是诊断。两者容易混淆和误诊。病史识别，年龄，心电图变化，冠心病的发病因素，心肌酶谱，超声心动图。I .扩张性心肌病(DCM)DCM的特点是左心室或双心室扩张和收缩功能障碍。原因可能是特发性、家族/遗传、病毒和/或免疫、酒精/毒性或已知心血管疾病的心肌功能损伤程度不能用负荷状态或缺血性损伤程度(即特定心肌病)来解释。心脏病简介*新病例5-8年/100，000 *总心力衰竭患者的10-15% *青少年，儿童心力衰竭的主要原因*高死亡率*10年生存率低(10-30%)，心脏病的发病机制*急性*病毒RNA持续进行病毒RNA复制，产生无攻击性的抗原性病毒RNA，引起免疫反应。*细胞凋亡病毒感染、细胞凋亡激活计划、细胞凋亡、心肌细胞破坏、心肌扩张。*自身抗体损伤作用病毒诱导心肌细胞抗原暴露，HLA-以上表达，刺激自身抗体形成，肌苷酸变性(ANT)在心肌线粒体蛋白内有丰富的多肽，分子量30KD，器官特异性抗原决定基；抗ant抗体和ANT的结合导致细胞能量代谢紊乱，损害心肌功能。抗ant抗体引起钙通道和交叉反应，使心肌细胞钙超载。抗心脏g蛋白结合受体抗体，抗 1受体抗体，阳性变化时变效果。抗心肌肌球蛋白抗体会直接引起心脏损伤，抗肌球蛋白抗日本(抗美osin)阳性患者的心脏功能明显低于阴性患者。I .扩张型心肌病的早期诊断*扩张型心肌病患者抗心肌多肽自身抗体分析，抗心肌抗体特异性91.7%*扩张型心肌病的临床诊断和分期心室扩张：左心室舒张末期内镜55mm，心脏损伤比0.5收缩功能：EF45 扩张的原发性心肌病心电图表现，心律失常原发性房室传导阻滞非特异性ST-T以上q保心室肥大左束支阻滞，超声心动图，在此病的早期阶段可以看到心室轻微扩张。 特别是左心室，心室壁运动减弱，后期心室扩张，心室间隔和后壁运动减弱。二尖瓣叶双峰消失，前后叶可以呈现异种活动。左心室射血分数经常降低到50%以下，心肌缩短率也减少。可能有少量心包积液。核素心室血管造影，心包扩张和房室运动减弱，左心室分血分数减少，运动后更加明显。收缩初期不正常，左心室射血时间(LVET)缩短，血液注入前持续时间(PEP)延长，PEP/LVET增加。心导管检查，早期几乎正常，左右心室舒张血压可能略有增加。心力衰竭时，心脏富血指数下降，静脉血氧差异严重，肺动脉和心房压力增加。心血管造影扩大了心腔，屏障运动减弱了。I .心脏病治疗的早期征兆包括心室扩张，心律失常，并逐渐发展为心力衰竭，心力衰竭症状出现后5年存活率只有40%。心脏病治疗剂主要包括改善症状、预防并发症、阻止病情进展，如果几个患者的状态恶化，就需要心脏移植。最近DCM治疗改变为对免疫介导心肌损伤的早期干预。1)心脏病的一般治疗，即ACEI、利尿剂、地高辛室性心律失常和猝死是DCM的一般症状，可以使用-阻断剂、胺碘酮。预防栓塞，阿司匹林，中国法令的应用。1)-阻滞剂对心脏疾病扩充的干预儿茶酚引起心脏损伤。近年来，DCM患者血清中有介导心肌细胞钙超载的抗 1-肾上腺素受体抗体，添加美托洛尔可以阻止其效果。在DCM患者血清中，TNF-、il-10、stnf-r水平提高，以-阻断剂作为免疫调节作用后，可以大大降低这三个因子水平。长期使用DCM可以防止患者病情恶化，改善临床症状和左心室功能。主张早期应用阻断剂。1)心脏病扩张型心肌病患者钙拮抗剂使用ADP/ATP载体抗体，检出率达60-95%。该抗体可以增加心肌细胞膜钙电流和细胞质游离钙浓度，导致心肌细胞损伤，应用钙拮抗剂，阻止其效果。DIDI测试迪尔蒂亚卓60-90毫克每天3次。患者的心脏指数和运动耐受性大大增加。ISDDC测试，降低心脏比例，减少LVDEd。LVEF增长(35.7510.78%增长42.511.4%)。心力衰竭住院减少，死亡率下降。主要药理机制是介入抗体介导心肌损伤，保护心肌。1)心脏病扩张型心肌病患者钙拮抗剂使用ADP/ATP载体抗体，检出率达60-95%。该抗体可以增加心肌细胞膜钙电流和细胞质游离钙浓度，导致心肌细胞损伤，应用钙拮抗剂，阻止其效果。DIDI测试迪尔蒂亚卓60-90毫克每天3次。患者的心脏指数和运动耐受性大大增加。ISDDC测试，降低心脏比例，减少LVDEd。LVEF增长(35.7510.78%增长42.511.4%)。心力衰竭住院减少，死亡率下降。主要药理机制是介入抗体介导心肌损伤，保护心肌。钙拮抗剂，临床随机双盲pra ise检查1-3提示新钙拮抗剂氨氯地平(amlodipine)提高DCM患者的生存率，不增加严重心力衰竭患者的心血管发病率和死亡率。动物实验结果4氨氯地平可能引起容量依赖性氮化物的增加，并增加反映一氧化氮(NO)形成的主动脉内氮化物和冠状动脉的生成。局部血管释放NO，扩张血管。莳萝黄和硝苯地丁没有此功能。认为Mohler等5氨氯地平对心力衰竭患者有效，可能是因为该药减少了白细胞介素-6等细胞因子。1975年，瑞典DCM对心动过速和严重充血性心力衰竭患者使用受体阻滞剂，结果患者的活动力提高了6，受体阻滞剂停用几周后，临床和血流动力学情况恶化。Waagstein等7报道说，欧洲和北美33中心，以383名患有心力衰竭的3级DCM患者为对象，用beta受体阻断剂和转移酶抑制剂(ACEI)进行了5年的对照组试验。结果表明，美托洛尔对心脏功能的改善远优于ACEI，-受体阻断剂作用机制不同于ACEI。脱瓦和其他8 DCM患者56人使用传统的抗心力衰竭治疗剂(ACEI，利尿剂，地高辛)，从使用身心的少量开始，量逐渐增加，心脏功能明显改善，左心室舒张末内径(LVEDD)大幅减少(668 627mm，p)，观察了dilenarda等586名DCM患者，包括ACEI在内的标准抗心力衰竭治疗，通过美托洛尔长期治疗，有效降低了各种原因造成的死亡率(30%)，降低了心脏移植率，第三代-受体阻滞剂卡维地洛甚至可以提高心力衰竭患者的存活率，在临床应用中，-受体阻滞剂抗心力衰竭效果与ACEI共同作用。从最小的容量开始，逐渐增加到最大的耐受性，持续应用1月以上才能看到疗效。最初几周病情恶化，增加利尿剂量稳定病情，然后继续应用，甲状腺对心血管系统有效果，早在发现心血管疾病时就引起心房颤动、心绞痛恶化、几个患者心力衰竭。最近，心血管收缩和舒张功能有所改善，外周血管阻力有所减少，心脏血容量有所增加，血清胆固醇有所减少，心脏手术后心房颤动发生率有所下降，23人患有汉密尔顿等严重心力衰竭DCM，23人使用静脉T3(累积容量0.15 2.7 g/kg)观察静脉T3的安全性和血流动力学效果等。结果表明，患者对T3的耐受性好，没有缺血症状和心律失常，粗心率和基本代谢率发生变化，心脏出口量的增加与周围血管阻力一起减少，考虑到T3扩张外周血管引起的生长激素，最近几年生长激素(GH)不仅参与了促进肌肉质量、肌肉强度、身体结构和能量代谢的过程，还参与了调节心脏发育和心脏增厚的过程。以GH为标准，功能不足的患者增加了左心室心肌重量，改善了心脏功能，提示GH可用于DCM的治疗。Fazio等28将重组生长激素(rhGH)投入到7名中重度心力衰竭DCM患者，皮下注射4u，每隔一天3月以后心肌重量大幅增加，左心室内径减少，左心室收缩期膜壁应力减少，运动中心输出量改善等。以Capaldo等7名DCM患者为对象，皮下注射rhGH4u，每隔一天注射一次，结果显示心肌交感活动减少，循环中醛固酮水平减少，rhGH认为神经和体液交感失活效果适合DCM患者的长期治疗，但以osterziel等50名DCM患者为对象，进行双盲检查结果rhGH组患者发现左室心肌重量增加(27%)，但左室收缩期末期壁应力、平均血压和收缩期血管阻力没有明显差异。临床症状没有明显变化。GH用于DCM治疗还处于临床试验阶段，疗效不准确。双盲、对照组的检查结果表明，GH不能改善患者的临床症状和心脏功能，费用也很高，GH妨碍了临床上的进一步应用，影响了介入治疗的进行，对窦综合征或房室传导阻滞的DCM患者安装起搏器，有助于提高心率、增加心率、改善临床症状。近年来，能否安装起搏器治疗无窦房结和房室结的DCM患者备受关注。Hochleinet等31以16名伴有严重临床症状的DCM患者为对象，安装双腔起搏器，进行1 5年的随访，结果显示，患者扩大的心系减少，左心室EF增加(16.0%8.4%25.6%8.6%)。他们认为，心尖起搏改变了心室收缩的顺序，因为房室应力减少，心肌纤维排列改善。双腔起搏保持房室同步，改变心室松弛，改善心室舒张充填，减少二尖瓣关闭不全。如果A-Vdelay(房室间隔)设置太长或太短，血流动力学可能会恶化，因此适当的A-Vdelay:左心室收缩由于心防水轴，左心室压力达到峰值后应立即出现，但gold等32为13名有自己心跳DCM的患者安装了VDD起搏器，A-Vdelay结果，即使是伴有P-R延长的患者，血流动力学也没有明显改善。Shinbane等prod 33使用双腔起搏器，A-Vdelay设置为200、150、100ms和50至75ms。结果表明，DCM患者