医学科普·疾病知识文库：左心室恶性施万瘤

医学科普疾病知识文库： 左心室恶性施万瘤左心室恶性施万瘤 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 左心室恶性施万瘤的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 左心室恶性施万瘤左心室恶性施万瘤 别名：别名：左心室恶性Schwann瘤，左心室恶性神经膜瘤，左心室恶性神经 鞘瘤，左心室恶性许旺瘤，左心室神经纤维肉瘤，左心室神经源性肉瘤 简介：简介：恶性施万瘤又称神经源性肉瘤、恶性神经膜瘤或神经纤维肉瘤。 多发生于四肢，如原发于左心室，暂称左心室恶性施万瘤。 部位：部位：胸部 科室：科室：肿瘤科 症状：症状：左心室肥厚 晕厥 心力衰竭 左心室肥厚 晕厥 心力衰竭 心律失常 心悸 相关疾病：相关疾病：腹壁纤维肉瘤 老年人急性左心衰竭 隆突性皮肤纤维肉 瘤 心室间隔缺损 心室肌致密化不全 病因：病因：左心室恶性施万瘤原因_由什么原因引起左心室恶性施万瘤 （一）发病原因 心脏肿瘤可为原发性或继发性，原发性心脏肿瘤以良性多见，恶性 少见。恶性施万瘤多由神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤恶变而来，或发生 于神经纤维瘤病患者，而由神经鞘瘤恶变者，即使有也甚为罕见。一般 低于1%。发生在左心室恶性施万瘤，病因是否与此类同，因资料太少， 尚难定论。 （二）发病机制 1.发病机制 恶性施万瘤好发于四肢、脊椎旁、纵隔或腹膜后，发生 于左心室极为罕见。多为单发，也可为多发，形状多为梭形或卵圆形， 呈浸润性生长，也可外形整齐，边界明显，包膜完整或不完整，呈灰白 色。因肿瘤生长于左心室，而引起血流动力学改变，导致同其他左心室 肿瘤相同的临床症状和体征。主要是左心室流出、流入道受阻的临床表 现，可因肿瘤发生部位、大小、形态及是否侵犯心肌或心肌传导组织而 出现程度不同的病理表现。 2.病理 肿瘤富于细胞，瘤细胞大小不一，一般为长梭形或短梭形， 有时呈椭圆形或多边形上皮样细胞。细胞核异形明显，核分裂象颇多。 有时见畸形多核细胞、梭形瘤细胞束交错排列成漩涡状或编织状。典型 的栅状排列往往消失或仅偶尔找见。瘤细胞之间的基质内有胶原纤维及 黏液，有时见坏死区。在恶性神经鞘瘤常见富于细胞的神经纤维瘤或丛 状神经纤维瘤样结构。细胞浸润增粗的神经干。 症状病史：症状病史：左心室恶性施万瘤症状_左心室恶性施万瘤有什么症状 左心室原发性肿瘤男女均可发生，男性多于女性，以630岁多 见。左心室恶性施万瘤发病年龄、性别，因资料太少，尚不好定论。 该病的临床表现与其他左心室肿瘤大致相同，与肿瘤的生长部位、 大小、形态有密切关系，肿瘤体积很小时，往往不影响心脏功能及血流 动力学改变，临床上可以不出现症状和体征。当肿瘤发展到一定大小 时，因影响血流动力学改变或心肌收缩力，而产生症状和体征，可出现 心悸、气急，当肿物影响到左心室流出、流入道时，则常出现明显的梗 阻症状，主要表现为心前区疼痛或发作性晕厥、休克等。因二尖瓣或主 动脉瓣受肿物影响可出现类似二尖瓣或主动脉瓣狭窄或关闭不全的症状 和体征。严重者可出现传导阻滞、心律失常或心力衰竭。 恶性施万瘤早期可无症状，随肿瘤发展增大导致左心室流出、流入 道梗阻而引发心前区疼痛或晕厥等临床表现。在肿瘤未侵犯心肌及传导 组织前，心电图无明显特异，X线检查可无异常。 随现代影像技术的发展，左心室肿瘤诊断并不困难，二维超声心动 图可直接显示心脏内肿瘤部位、大小、形态，同时可动态观察肿物活动 情况及与流出、流入道各瓣膜口的关系。 诊断：诊断：左心室恶性施万瘤鉴别诊断_如何诊断左心室恶性施万瘤 诊断 X线断层扫描及磁共振可对不同性质的肿瘤组织学特性作出诊断。 传统的心脏造影术已很少使用。对恶性施万瘤的组织学诊断，还需依赖 术后肿瘤的病理检查确诊。 鉴别 黏液瘤为心脏原发良性肿瘤中最常见者，75%发生于左心房，发生 于左心室少见，但在左心室原发肿瘤中为多见者，女性发病略多，瘤体 多呈单个，息肉状、球状或分叶状。软而脆，表面光滑，大小从樱桃至 蜜桃不等。时有长短不一的瘤蒂，蒂长者有活动度，可阻塞血流引起症 状。表面部分大小不等的碎片容易脱落而引起栓塞。二维B超及磁共振 等影像学检查，除对肿物的形态特征做出判断外，对于黏液瘤的组织学 特性也常能做出初步判断。 左心室其他肿瘤尚有脂肪瘤、纤维瘤、毛细血管瘤、淋巴管瘤、畸 胎瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、间叶细胞瘤、间叶细胞肉瘤等。大多在 术前与恶性施万瘤不易鉴别，需在术中或术后病理检查确定。 并发症：并发症：左心室恶性施万瘤并发症_左心室恶性施万瘤有哪些并发症 可出现心绞痛、晕厥等并发症。 治疗：治疗：左心室恶性施万瘤治疗方法_如何治疗左心室恶性施万瘤 西医治疗 左心室肿瘤手术，一般采用升主动脉根部切口或左心室切口，或两 者联合切口，以便观察肿瘤及心腔结构的全貌，防止损害左心室心肌、 传导束或二尖瓣。当肿瘤侵犯二尖瓣乳头肌造成严重的二尖瓣关闭不全 时，术中应作肿物切除，同时行二尖瓣替换术，如肿瘤组织侵犯范围广 泛、肿物完全切除有困难时，也应做肿瘤部分切除，以缓解术后症状。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机 构。 预防：预防：左心室恶性施万瘤预防_左心室恶性施万瘤怎么调理 该病极罕见，发病初期因无明显症状不易早期发现，一旦出现症状 和体征，肿瘤已发展到相当大小，病情已属危重，应抓紧检查，一经确 诊，要及早手术治疗，因身体任何部位发生的恶性施万瘤对化疗、放疗 均不敏感，手术切除是惟一有效的治疗手段。