原发硬化性胆管炎鉴别诊断

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎和多灶性胆管狭窄为特征的自身免疫性肝病，其主要临床表现为慢性胆汁淤积。欧洲和美国的前列腺癌发病率为0.9-1.3/10万，发病率为6-16/10万。亚洲发病率相对较低的年龄高峰约为40岁，男女比例约为2: 1。女性的平均诊断年龄约为45岁，约80%的原发性便秘和炎症性肠病同时存在。溃疡性结肠炎是最常见的疾病，男性的比例为60%-70%，而女性在没有溃疡性结肠炎的患者中略多于男性。PSC患者有各种临床表现，其发病是隐蔽的。15% 55%的患者在诊断时没有症状，但由于体检时碱性磷酸酶升高，仅诊断出典型症状：体重减轻、瘙痒、黄疸、肝脾肿大等。(黄疸波动并复发)，伴有中度至低烧或高热和寒战。突然发痒可能表明胆道梗阻。患者也可能有反复发作的右上腹痛，类似于胆结石和胆道感染)。在临床症状出现后的10-15年内，50%以上的原发性胆囊癌患者因胆道梗阻、胆管炎、继发性胆汁性肝硬化和肝胆恶性肿瘤可能需要肝移植。实验室诊断和血清生化检查：通常伴有碱性磷酸酶和GGT活性升高。大多数新诊断患者的碱性磷酸酶可增加到正常血清转氨酶上限的2-3倍。通常，正常的转氨酶水平显著升高。应考虑可能存在急性胆道梗阻或重叠自身免疫性肝炎。胆红素和白蛋白在初始阶段可能处于正常水平。随着疾病的发展，可能会出现异常。免疫学检查显示，血清免疫球蛋白：中约30%有高丙种球蛋白血症。约50%伴有(Ig)G或IgM水平的轻度至中度升高的自身抗体：可在50%患者的血清中检测到多种自身抗体，包括抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体等。抗线粒体抗体(AMA)是胰腺癌最常见的抗体，在原发性胆汁性肝硬化中很少报道。影像学改变，ERCP或MRCP肝内和肝外胆管是多灶性、短节段性和环状狭窄。狭窄上端的胆管可呈珠状扩张。晚期患者可出现长段狭窄和胆管囊状或憩室扩张。当肝内胆管广泛受累时，一小部分(25%)患者仅在肝内胆管损伤时出现枯树枝样改变。只有极少数患者(5%)仅有肝外胆管损伤。右肝管，胆总管，胆总管，胆总管。环形狭窄。憩室改变。枯木变了。PSC患者的病理、肝活检可显示胆道系统的纤维化改变，涉及整个肝内和肝外胆道系统，而少数仅涉及肝外胆道系统，伴有胆管纤维化的节段性分布，交替出现狭窄和扩张。肝内小胆管的典型改变是胆管周围纤维组织增生，呈同心洋葱皮样纤维化，但相对少见的肝活检的获得率仅为10%左右，鉴别诊断时，PSC40的男女比例为2:1左右，40岁左右，常伴有炎症性肠病的间歇性黄疸。15年来平均进展速度缓慢。转氨酶和胆红素通常是非特异性免疫球蛋白，自身抗体通常呈阳性。ca199可以轻微升高，这通常是肝内和肝外胆管的多灶、短节段、环状狭窄，很少单独显示肝外。胆管癌在50-70岁人群中比在1.433601名男性和女性中更常见。一般来说，没有进行性无痛性黄疸。转氨酶和胆红素升高。免疫球蛋白自身抗体通常没有区别。ca199可显著增加肝内胆管癌(20%-25%)、肝门胆管癌(50%-60%)和肝外胆管癌(20%-25%)，而在梗阻段以下无扩张。鉴别诊断：大约50%的40岁左右的PSC40患者检测到伴有(Ig)G或IgM水平的(ANA)、(pANCA)、(SMA)50%的轻度至中度升高。自身免疫性肝炎重叠综合征在儿童和年轻人中更常见。75%以上的患者能检测到抗核抗体和抗平滑肌肌动蛋白阳性患者血清中抗体和抗体水平的升高，高于50%。带状狭窄的40岁左右的PSC40，血清中串珠样变化的免疫球蛋白4能轻微增加炎症性肠病阳性细胞10/高倍视野不一致的熊去氧胆酸，免疫球蛋白4-SC多见于60岁左右的节段性狭窄和胆总管下段狭窄。血清IgG4水平(1.35克/升)常伴有自身免疫性胰腺炎、淋巴细胞或浆细胞浸润，以泪腺炎症和纤维化非恶性糖皮质激素为标志。目前，还没有具体的治疗方法。UDCA，熊去氧胆酸，是最常用的药物，可以改善肝脏酶学水平，缓解疲劳和瘙痒等症状，但仍没有证据表明其可逆的PSC过程。内镜治疗仅适用于严重狭窄和粗管