_线粒体的形态,数目和结构ppt课件

.,第一节线粒体的基本特征,一、线粒体的形态、数量和结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关,形态(光镜)：线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等,低渗情况下，膨胀如泡状；高渗情况下，伸长为线状胚胎肝细胞线粒体：发育早期短棒状，发育晚期长棒状酸性环境下膨胀，碱性环境下粒状,形态多变性：,.,光镜下线粒体的结构,.,短棒状或小球状,线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体,电镜下的形态,.,骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达710微米,大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.51.0um;长度：3um。,数目：不同类型的细胞中差异较大。最少的细胞含1个线粒体，最多的达50万个。正常细胞中：10002000个。,单细胞鞭毛藻中1个线粒体巨大变形虫中约50万个线粒体哺乳动物肝细胞中约2000个线粒体，肾细胞中约300个，精子中约25个,.,精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象肾小管细胞内交换功能旺盛时，线粒体集中于质膜近腔面内缘；有丝分裂过程中线粒体均匀分布在纺锤丝周围。,分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。,总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞中可朔性较大。,.,鼠动脉平滑肌细胞细胞核染成蓝色,绿色示线粒体,红色示肌动蛋白纤维,线粒体围绕着精子尾部鞭毛的中轴,一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；,.,克山病、肝硬化、肝炎、癌症等患者细胞内线粒体数量、形态和功能均有不同程度发的变化。如：克山病患者心肌线粒体膨胀，嵴稀少、嵴不完整；大鼠肝纤维化模型中肝细胞线粒体肿胀变形，结构模糊嵴稀少扭曲；肝硬化时线粒体密度下降；人原发性肝癌癌细胞线粒体嵴数减少成为液泡状线粒体；坏血病患者细胞中有时可见23个线粒体融合成的大线粒体。,思考：线粒体的形态结构的异常表现说明什么？,.,分析：线粒体是细胞内敏感多变的细胞器，常作为组织病变的标志，是有关疾病诊断的辅助指标之一。,.,超微结构,(二)线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构,内膜与外膜套叠形成囊中之囊内外膜组成线粒体的支架,.,外膜,基质（内腔）,基粒,内膜,嵴,膜间腔（外腔）外),内腔（与基质相通）,.,1、外膜（outermembrane）：,包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚57nm，平整、光滑。外膜的1/2为脂类，1/2为蛋白质。通透性强：外膜含有多种转运蛋白，形成较大的水相通道跨越脂质双层，：2-3nm，允许分子量为10KD以内的物质可以自由通过。标志酶为单胺氧化酶。,外膜,内膜,.,位于外膜内侧，由一层单位膜构成，平均厚4.5nm。含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例约4:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。其通透性很差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。内膜向内形成嵴，嵴增大了线粒体内膜的表面积，嵴的内表面上布满了颗粒基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成。,2、内膜（innermembrane）：,.,结构：（内膜将线粒体的内部空间分成两部分）,.,嵴,嵴：,主要有两种类型：,基粒（ATP酶复合体）,管状（原生动物和其它一些较低等的动物细胞中线粒体的嵴）。,板层状（大多数高等动物细胞中线粒体的嵴）。,（外腔）,内膜向内腔折叠形成，可增加内膜的表面积。嵴的形态和排列方式差别很大。,嵴与基粒,.,管状嵴线粒体,板层状嵴线粒体,.,基粒：内膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒。每个线粒体约104105个。与膜面垂直而规律排列。,可溶性的ATP酶（F1)既是合成酶又是水解酶,疏水蛋白（F0)70000,头部:合成ATP,柄部:调节质子通道,基片：质子的通道,对寡酶素敏感蛋白（OSCP),基粒是将呼吸链电子传递中释放的能量用于使ADP磷酸化生成ATP的重要部位（ATP合酶复合体）。,4nm长4.5-5nm,6-11.5nm高5-6nm,基粒（elementaryparticle）基粒由头部（F1偶联因子）、柄部和基片（F0偶联因子）构成，F0嵌入线粒体内膜。,.,头部：呈圆形，含有ATP酶(F1)，它由5种多肽组成（33）。a和亚基是结合ATP或其它核苷酸的位点，是表现活性的主要成分；亚基可能与质子进入F1有关；亚基与基片膜蛋白结合，连接F0与F1；亚基可能参与调节F1-A