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文档简介

妊娠急性脂肪肝,主讲人:王立俊时间:2016.9.22,命名,1934年斯坦e和加登首次报道1940年Sheehan明确了组织病理学特征,1956年摩尔被称为孕期急性黄色肝萎缩2,AFLP发生在怀孕末期,终止怀孕后才有痊愈的希望。怀孕引起激素变化,推测产生脂肪代谢障碍,自由脂肪储存在肝细胞、肾脏、胰腺、大脑组织中。原因,3,雌激素导致肝脏中甘油三酯的合成增加,导致高脂血症,在怀孕后期恶化,患病死者的游离脂肪酸比正常人高8-10倍以上。4、先天性遗传;5、病毒感染、中毒、药物(四环素)、PIH等引起的线粒体脂肪酸氧化损伤。临床症状,1,更多早期孕妇,28-40周,平均36周,妊娠高血压,多胎,男性胎儿容易发生的比例3:1;2、急性发病,持续恶心、呕吐和上腹部疼痛,厌氧和其他消化道症状的80% 3,一周后黄疸,巩膜,皮肤黄色,尿深黄。临床症状,4,AFLP在死产、死产、早产、胎儿死亡后病情急剧恶化;5、全身出血倾向;6,肝肾综合征,肾功能衰竭,尿壶,无尿壶,急性氮血症。临床症状,7,不同程度的意识障碍,主要急性肝功能障碍,黄疸加深后精神异常,嗜睡,昏迷。8,肝浊阴系统缩小,肝敲痛,腹水疾病。实验室检查,1,白细胞数增加,15.0 * 10 9/l,最高50-60 * 10 9/l;血小板减少症100 * 10 9/l .从肝内骨髓外造血祖出的小红细胞是AFLP诊断的敏感指标。2、血清胆红素增加,大部分为171Umol/L,黄疸中毒342Umol/L,直接胆红素基础;3、尿胆红素大部分(-);4、血清肝酶适度增加,实验室检查,5,血清白蛋白减少6,低血糖,甚至2.8MMOI/L7,肌酐,尿素氮增加8,血尿酸增加,早期诊断为9,凝血障碍,DIC,血小板减少,纤维蛋白诺10、血氨增加,肝昏迷。肝脏磨损病例,AFLP诊断取决于肝脏磨损病理结果。病理特征:肝脏有扩散脂肪变性,肝细胞肿胀,细胞质内充满脂肪水滴,肝小叶的结构更加完整,肝细胞坏死和炎症反应不明显。视频检查、b超间扩散高密度区域、回波强度不均、雪花、脂肪肝波。明亮的肝脏特征CTMRI显示额外的脂肪,肝脏实体显示均匀密度减少。鉴别诊断,1,AFLP与重型肝炎2,子痫前期3,HELLP综合征4,妊娠肝内胆汁淤积症,AFLP诊断点1,发病时间:妊娠30-38周常见。2、症状:严重恶心、呕吐无力、腹部扩张疼痛。3、立即黄疸,症状恶化,无瘙痒,昏迷。4、实验室检查:总胆红素增加,直接胆红素基础,低血糖,肝酶轻度增加到中等程度,凝血障碍,淀粉酶增加,血氨增加。5、肝穿病理:肝叶具有扩散脂肪变性,但肝细胞不广泛坏死。AFLP治疗,妇科治疗:如果AFLP的临床诊断必须尽快结束,则在AFLP的治疗、低血糖、凝血功能及肝性脑病中,密切监测凝血障碍,治疗新鲜冷冻血浆、血小板、凝血酶原复合物、AFLP的治疗、肾功能衰竭时,需要大量血统或血浆交换。短时间内使用肾小管上皮(氢试验200-300毫克静脉点滴)可以预防感染,AFLP的预后在1970年以前被认为AFLP罕见,发病率低,产妇死亡率为92%。1980年以前的发病率约为1/100000,产妇和儿童死亡率达85%。近10年1/6000-10000,产妇死亡率为10-18%,围产儿死亡率为15-23%。最近8年,我院共13例,产妇死亡3例23%,新生

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