溶血性贫血的诊断及鉴别诊断

Hymolyticanemia是指由于缩短红细胞寿命、增加损伤以及骨髓造血功能不足以补偿红细胞损失而引起的贫血。溶血性疾病或代偿性贫血的成人骨髓造血功能可根据需要扩大6-8倍，红细胞寿命可从120天缩短至15-20天，无贫血。溶血性贫血仅在溶血程度超过造血代偿能力时发生。溶血性疾病：发生溶血，骨髓可以代偿(6-8倍容量)，不发生贫血，定义为溶血性贫血，(1)红细胞固有缺陷1。遗传：(1)膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症(2)酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷(3)珠蛋白生产障碍：血红蛋白疾病(1)肽链合成异常：海洋性贫血(2)肽链质量异常：异常血红蛋白疾病(2)获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(发作性夜尿症，PNH)，病因。(2)红细胞的外部因素1。免疫因素：(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(2)同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血病；(2)不相容血型的输血反应(2)物理和机械损伤：(1)行进性血红蛋白尿症，人工心脏瓣膜(2)物理损伤：大面积烧伤，辐射损伤(3)化学药物和生物因素(1)磺胺类药物，苯类，砷和铅(2)疟疾，溶血性链球菌，肺炎支原体，毒液和蘑菇中毒，溶血性贫血的诊断，溶血性贫血的诊断应按照以下步骤进行：首先，确定是否为溶血性贫血，确定溶血的部位，然后确定溶血的原因。1.确定是否为溶血性贫血：(1)缩短红细胞寿命：51Cr标记的红细胞(2)增加红细胞损伤：红细胞和血红蛋白无出血；(2)增加血清间接胆红素；(3)增加尿胆素原的排泄。尿胆红素为阴性，血清结合珠蛋白减少，血浆游离血红蛋白增加，尿血红蛋白增加，乳酸脱氢酶增加，外周血涂片破裂，异常红细胞增多，进行实验室检查；及(3)红细胞代偿性增生，即网织红细胞增多，绝对值增加，外周血出现幼稚红细胞。白血病样反应骨髓性红细胞生成(红细胞生成)红细胞形态异常：多色、豪氏小体、碳环、红细胞碎片红细胞肌酸升高。溶血位置：循环血红细胞，正常红细胞代谢，2。为了进一步确定溶血的原因(1)库姆斯试验(AIHA)(2)哈姆试验阳性(PNH)(3)血红蛋白电泳和碱性变性试验：海洋贫血(4)异丙醇试验：不稳定血红蛋白疾病(5)高铁血红蛋白还原试验和变性血红蛋白小体(亨氏小体)生成试验：G6PD缺陷(6)红细胞特殊形态：靶红细胞、头盔细胞、破碎细胞(7)红细胞渗透脆性：增加：球形细胞减少：海洋贫血，溶血病的临床诊断没有具体的临床表现，这可能因溶血速度、病因、严重程度、持续时间和疾病状况变化而异。急性溶血可突然发生，包括背痛、胸闷、发热、甚至外周循环衰竭、少尿、无尿甚至急性肾衰竭。慢性溶血常导致不同程度的肝脾肿大和黄疸。某些诱因可能会加重病程。(2)实验室检查：1。血象：血红蛋白减少，全血细胞减少2。骨髓图像：红系增生3。酸化血清溶血试验(火腿试验):4。蔗糖溶血试验：5。溶血试验：6。含铁血黄素尿(劳斯试验):7。膜蛋白异常的检测：缺乏CD55和CD59 8。染色体核型异常： 8，鉴别诊断，G6PD缺乏症自溶无PNH病因：G6PD酶缺乏症血红蛋白缺乏症红细胞自身抗体红细胞膜缺陷不完全显性遗传不完全显性遗传获得性疾病获得性疾病红细胞补体敏感年龄成人多见20-40岁多见溶血部位：血管外溶血血管外溶血血管外溶血血管内溶血少量血管内溶血(慢性)临床表现：诱因(感染等)。)有贫血、血红蛋白尿、黄疸(睡眠后)、肝肿大和脾肿大，其中一半是罕见的，血象：单纯性贫血和单纯性贫血可伴有血小板减少症50%，血细胞减少症和小细胞色素减退(伊文思综合征)实验室检查：高铁血红蛋白降低率HBA 2，HbFCoombs试验蔗糖溶血试验5 %(-地中海贫血)，治疗：