20131015 原发性中枢神经系统血管炎-田青.ppt

原发性中枢神经系统血管炎(PRIMARYANGIITISOFTHECNS，PACNS)，定义，PACNS是一种原发性疾病，主要局限于侵犯脑膜上的中、小、微血管(大脑和脊髓)，不伴有其他全身血管炎症。主要考虑脊髓血管和静脉系统，包括CNS中动脉和小动脉。camppiaetal . amjndaeuriol 2001 mar；22 (3) :57-82。病因病机、病因病机尚不清楚，推定是自身免疫所致。RulaAHAetal。LancetNeurol20111033690561-72，1959年，CraviotoH和FeiginI报道了第一个被诊断为脑活检的PACNS患者，并提出PACNS为独立疾病。1988年，Calabrese和Mallek提出了PACNS的诊断标准。到目前为止，官方报告的PACNS诊断在世界范围内已有大约500多例。Cravitotoh，Fei Gini。neurology 195993336999609。calabreselh，malle kga。medicine(balt imore)1988；6733362039。salvaranital.ann neurol 200762333636054251。所有年龄都可能出现的临床特点，但是中年和年轻人(50岁左右)；此外，与男性的发病相比，急性、慢性或隐匿性发病的临床表现可能多种多样，非特异性与侵犯部位、病变的性质和程度有关，临床表现为复杂头痛最常见，大部分是首发症状，轻重程度不同，可以自我缓解。认知损伤也更常见，隐藏了更多的疾病。中风(梗塞和出血)、短暂性脑缺血发作也比较常见。SalvaraniCetal。AnnNeurol200762333636014251 . binbaumjtal . arch neurol 2009；66330704-09 . calabreselhell . arthritisrheum 1997；4033690189201 . liej tell . curropine rheumatol 1991；3333693645。运动区侵犯该部位支配区肌肉麻痹的临床特点；病变与分散认知能力相比减少了。大脑皮层接近癫痫的病变；脊髓侵犯四肢感觉，运动障碍；脑出血(脑动脉瘤破裂出血)、脑膜附近出血的患者也可能有蛛网膜下腔出血的迹象；颅神经损伤。NeelAetal。ClinExpRheumatol200927(Suppl 52): s95107 . youngerds . curropine neurol 2004；1733690317-36。实验室检查，三大定期，血液生化，血脂，血糖，等等。即可从workspace页面中移除物件。即可从workspace页面中移除物件。肿瘤标志物感染指标：TB-Ab(结核病除外)、抗HIV、抗HCV、梅毒抗体、钩端螺旋体抗体等都是阴性。风湿性免疫自身抗体指标：阴性。ESR、CRP等急性时间相蛋白一般正常，有异常暗示全身炎症疾病的可能性。CSF检查，大多数文献报道的典型迹象：无菌脑膜炎。轻度白细胞增加，轻度蛋白质上升，糖，氯化物正常。个别报告：过量复制带阳性和IgG合成增加。NeelAetal。ClinExpRheumatol200927(Suppl 52): s95107，MRI常见于非特异性白质T2-Flair高信号MRI病变。缺血性梗塞灶最常见。通常，多发性梗塞可能包括大血管和分支分布区或多个皮层下梗塞(在广泛的小血管侵犯中发现更多)。肿块型在5%的PACNS患者中，滚动强化脑膜在8%的患者中，颅内病变轧制在1/3的患者中发现。视频表达是非特异性的。50岁女性，逐渐进行发作性视觉幻觉，癫痫发作，尼尔记忆下降，共济失调，语言障碍，精神行为异常。A: 07年7月b: 08年5月c: 09年10月e，f: 10年9月，YaoXiao-Linetal。ChinMedJ2011124(17)3362782-2785，70岁女性，抑郁症病史，两周内快速进行的认知障碍，MMSE得分3分。经过激素治疗，12天后患者的临床症状好转，MMSE分数被评为14。Carolina petal . bmjcasereports 2011；Doi :6/bcr.08.2011.4619，52岁男性，癫痫史，右肢麻痹，失语症。激素，环磷酰胺治疗后颅骨MRI检查，见改善，d，e。michaeelghetal . jnl(2011)25583:1141716，在美国的PACNS中，MRI显示脑膜与一些硬膜一起强化了弥散、线和结节。ARTHRITIS58:595-603，脑血管影像(CTA，MRA，DSA)，主要典型症状：脑，小动脉多焦点，段狭窄，珠状变化，一般双侧血管参与，仅侵犯单一血管。其他症状：主轴动脉扩张、真正的微血管瘤、多局部血管闭塞、侧部循环形成等一个或多个血管末端变细的情况。血管造影是因为小动脉(小于500um)不是所有颅内病变(MRI以上)的责任血管疾病可以通过血管造影显示为假阴性。KukerWetal。Neuroradiology.200749:147-79。PACNS国内报告病例，据MRA报告，左大脑中动脉珠状变化和左后大脑动脉段狭窄(箭头)。europeanjournalofneurology 2009；1633306369，英国PACNS 1例，DSA是大脑中动脉狭窄的神经放射(2007)49:1471479，脑血管影像(CTA、MRA、DSA)PACNS的血管造影诊断只有30%。因此，必须认真排除其他相关疾病的可能性。AlhalabiMetal。Neurology199444:11-26。dunagfetal.jrheumatol 1995223336662-67，英国组织病理学，脑活检结果：动脉壁炎症反应，管壁上可见单核细胞明显增生，肉芽肿性炎症反应AmJSurgPathol2009；333333635-43，国内报道的PACNS，脑活检结果小动脉壁淋巴细胞浸润，局部纤维素等坏死(HE染色)europeanjournalofneurology 2009；163336663-69，脑组织活检阴性时不能完全排除PACNS。开颅活检阳性率最高，对影像学所见，可通过病变部位定向活检及滚动增强脑膜活检提高阳性率。诊断标准，1988年由Calabrese和Mallek提出：1，原因不明的后天神经学或精神医学损害。2、脑血管造影或脑活检揭示了典型的CNS血管炎表现。3、排除与上述两种不同疾病一致的。必须同时满足上述三点。可以在一个月内适用于除孩子以外的儿童(18岁)。Calabreselh，malle kga。medicine(balt imore)1988；6733362039 . benselersm . currheumatolrep 2006；8333694249。PACNS的诊断是困难和挑战。虽然pa cns有更明确的诊断标准，但由于其临床特点、神经影像检查的多样性、特异性不足，PACNS的诊断有困难。因此，PACNS的鉴别诊断尤为重要。应综合临床、实验室检查、CSF、MRI、血管影像学、病理活检等进行诊断分析。鉴别诊断、二级中枢神经系统血管炎(secondaryCNSvasculitis)风湿性疾病相关血管炎(风湿热、SLE、RA、动脉炎、结节性多动脉炎、白塞病、结节病、韦纳格肉芽肿)感染相关的血管炎(HIV、梅毒、结核病、钩端螺旋体、水痘带状疱疹病毒等)。海洛因等药物是由血管炎引起的多种原因引起的。识别点：完整详细的病史询问、检查和检查室检查，协助诊断、排除。水痘带状疱疹病毒(VZV)感染后的血管炎在老年人、儿童、免疫力低下的人1、大部分眼部带状疱疹(HZO)后迟发性大侧偏瘫、同侧脑血管炎引起的缺血性脑血管疾病、脑动脉瘤形成、破裂、蛛网膜下腔出血等方面很常见。血管炎主要分布在颈内动脉(ICA)虹吸管、前大脑动脉(ACA)和禁卫军(MCA)血管中。脑血管造影显示，节段性狭窄，组织学上有肉芽肿性血管炎，血管壁上有病毒颗粒。2，VZV相关的中小血管炎也出现双侧多焦点梗塞，没有皮疹时可能发生。因此，所有要诊断为PACNS的患者都需要检查CSF的VZV-PCR和CSF、血清VZV-IgG、IgM。RulaAHAetal。LancetNeurol201110336951-72，鉴别诊断，可逆性脑血管收缩综合征(reversiblerebralvasoconstrictionsynromes，RCVS)伴有局部神经功能缺损和没有发作的闪电等头痛，脑血管造影伴有颅内主动脉，主要包括药物使用(可卡因、安非他明等)、三唑酮血管收缩剂、溴隐晶、选择性5-HT再摄取抑制剂、准交感等。产后或特别是有血管收缩剂使用历史的人也可能发生。在颈动脉或椎动脉解剖、嗜铬细胞瘤、不可抑制的高血压、颅骨创伤、手术等中发现。机制不明，脑血管交感神经过于兴奋，导致血管壁张力调节障碍，最终引起多节段性脑动脉收缩异常。可伴有可逆性后部脑病综合症。识别要点：47岁女性，突然剧烈头痛。9天后检查MRA完全恢复。RulaAHAetal。LancetNeurol20111033690561-72，鉴别诊断，主动脉粥样硬化多见于具有高血压、糖尿病、高脂血症等危险因素的中老年。大部分大动脉硬化、狭窄、病变主要位于动脉的近端或分叉处。实验室检查血脂、血糖、血液HCY等颈动脉和椎动脉彩色多普勒超声、颅骨MRA DWI检查。鉴别诊断、中枢神经系统肿瘤PACNS在影像学上“像肿瘤”或“像肿瘤”的变化和PACNS的识别主要可以通过脑活检来实现。MolloyESetal。AnnRheumDis200867:332-35，在国内报道的PACNS中，MRI-T2Flair恢复了肿瘤等病变，脑肿瘤通过脑活检排除，并确认为PACNS。europeanjournalofneurology 2009；163336963-69，意大利PACNS病例MR显示左颞叶肿瘤等病变，周围水肿明显，有局部占位效应，通过脑活检诊断AnnRheumDis2008。67:332-1735，在日本PACNS，MRI显示脑干和子宫颈多块等病变，周围水肿。误诊为脑肿瘤，并行手术切除后患者出现呼吸衰竭，两周后死亡。尸检证实了PACNSSurgicalNeurology2008。70:182-185，需要鉴别诊断，其他鉴别诊断的肌纤维发育不良(FMD):主要发生在肾动脉和颈动脉外侧部位，可能发生在所有主动脉。在中年和年轻女性患者中发现很多。我的颈动脉出现了典型的珠孔形状或铜钱形状的变化。烟雾病：以颈内动脉上、颈前动脉、大脑中动脉的性狭窄和闭塞为特点，伴有颅内广泛的侧支循环血管形成。CADASIL(常染色体显性遗传性脑动脉疾病，伴大脑皮层梗塞和脑白质脑病):以偏头痛、积累性中风、痴呆为主要症状，MRI显示多发性脑白质病变。粒子等锇是通过病史、皮肤或周围血管活检发现的，遗传学检查中通过NOTCH3基因突变确认的。治疗，一般认为激素结合免疫抑制剂环磷酰胺(CTX)是治疗PACNS的经典治疗方法。但是最近不断有报道称，单独激素或环磷酰胺也能获得良好的预后。europeanjournalofneurology 2009；163336910-11，PACNS的一些问题是神经影像检查没有特异性，但敏感性强，对排除其他神经系统疾病有一定的效果，无创或创伤检查，因此在pa cns诊断中的作用仍然不能忽略。脑组织活检虽然是金标准，但不能成为第一个诊断手段，因此PACNS诊断中是互补的关系，如果患者拒绝脑活检，医生的经验和神经影像检查将被捆绑在一起，最终诊断是可能的。RheumatolInt.2009epubar dprintEuropean journal loftneurology 2009；16333696369 ann neurol 2007；62:228.PACNS的几个问题，脑组织活检阴性时不能完全排除PACNS，与包括神经影像检查在内的其他结果结合，PACNSPACNS的早期诊断和激素或/和环磷酰胺的早期使用是治疗的核心，可以大大提高预后Rheumat