内囊预警综合征

山东省千佛山医院神经内科，思智华，内囊预警综合征，患者，男性，44岁。主诉：阵发性右侧部分麻木和无力3个月。病例报告，既往病史：“偏头痛”和“慢性胃炎”病史多年，有时血压高，未经系统诊断和治疗。婚育史：1个孩子，健康的配偶和孩子。个人历史：吸烟超过20年，每天约20支烟，饮酒超过10年，更少。家族史：没什么特别的。病例报告，目前病史：患者患有阵发性右半身不遂、麻木无力，伴有直角偏斜、口齿不清、头晕，持续时间为3月前几分钟至30分钟以上。每次发作都有僵硬的症状，平均每周发作一次。病人去外部医院接受治疗。磁共振血管成像未见异常，颈动脉超声显示1。双侧颈动脉内膜增厚不均匀，可见右侧斑块，双侧椎动脉未见异常，诊断为“短暂性脑缺血发作”。经过治疗，病人好转，出院了。出院一周后，上述症状反复出现，患者再次去外部医院治疗。磁共振检查显示左侧基底神经节有脑梗塞。经过治疗(具体情况不明)，患者仍反复发作，来到我院治疗。病例报告，入院后反复出现右侧偏瘫麻木和无力，每天发作几次，每次持续约10-40分钟。体格检查：在癫痫发作期间，检查了右侧巴斯德综合征()，其他神经科医生未发现异常。癫痫发作期间，体格检查包括语言不清晰、右侧中枢性面瘫、右侧肢体肌肉力量2-3级和右侧巴斯德综合征()。右边的脸，偏浅的感觉在下降。病例报告、病例报告(第一次到外院就诊)、病例报告(第二次到外院就诊)、病例报告(第二次到外院就诊)、病例报告(我院第一次实验室检查)、入院后脑电图、心脏彩色多普勒超声、肿瘤指数、五项甲功能、抗心磷脂抗体、肝功能、肾功能、血糖、动态心电图和心脏泡沫试验无异常。血脂检测显示甘油三酯为2.21毫摩尔/升，低密度脂蛋白为1.38毫摩尔/升；自身抗体系列显示抗核抗体1:100为弱阳性，抗PM-Scl抗体为弱阳性。病例报告(我院首次诊治)，诊断：1.TIA2 .癔症？病例报告(我院第一次诊治)，治疗：阿司匹林肠溶片100毫克氯吡格雷75毫克氟伐他汀钠缓释片80毫克低分子肝素钠注射液尼莫地平和羟乙基淀粉注射液尿激酶30万单位治疗期间，患者发病时间缩短，症状缓解，患者稳定1周后出院，未发病。病例报告(二次入院后我院诊治)。出院后3天，患者再次出现右侧身体麻木和虚弱，且长时间没有缓解。在第二次入院时，患者接受了语言不清晰和流利、右侧中枢性面瘫、右侧肢体肌肉力量3级、右侧前庭大腺炎()和右侧面部和表面感觉丧失的检查。入院后，脑DWI显示左侧基底节急性脑梗死。(见下图)在第二次住院期间，患者仍有阵发性的右侧肢体无力，严重者右侧肢体肌力为1-2级。病例报告(第二次来我院)、病例报告(第二次来我院的血管造影结果)，双侧大脑中动脉发育良好。病例报告(我院第二次诊治)，病因？脉管炎？脑血管疾病，如发育性动静脉畸形？肺动静脉瘘？卵圆孔未闭？动脉损伤？病例报告(在我院进行第二次诊断和治疗)，入院后脑部磁共振增强改善：未发现增强病灶。SWI没有发现明显的发育性动静脉畸形。复查后泡沫试验仍为阴性。肺部CTA阴性，病例报告，诊断：急性脑梗死短暂性脑缺血发作内囊预警综合征极有可能，内囊预警综合征，内囊预警综合征(CWS)，一个由唐南等人首次提出的术语，是一组预后不良的罕见TIA亚型，是皮质下梗死的先兆。临床表现：短暂的感觉和/或运动症状，伴有反复的定型发作，在24小时内至少出现3次，单侧涉及2/3以上的肢体(面部、上肢或下肢)，无皮质受累(如失语、失用等)。)，并容易进展为内囊梗塞。临床特征：发作频繁，症状僵硬，高危脑梗死，发病机制1。穿通动脉供血区的阵发性低灌注是研究者普遍接受的发病机制假说。唐南分析了50例CWS患者，推测其发病机制可能是局部动脉-动脉微栓塞、血流动力学改变或血管痉挛，其中单穿动脉血流动力学改变的可能性最大。DWS最常涉及豆纹动脉的供血区。绝大多数豆纹动脉直接起源于大脑中动脉。每个大脑中动脉发出4-15个分支。在极少数情况下，大脑中动脉发出一个或多个主要分支后，多个豆纹状动脉分离。Lee等人认为，当豆纹动脉以普通主干的形式从大脑中动脉发出时，侧支的代偿能力较差，且豆纹动脉较多的患者可能更容易出现低灌注缺血。发病机理1。脑小血管疾病：科恩等人报道了一例由赫布纳循环动脉开口狭窄引起的慢性阻塞性肺病。认为小血管本身的动脉硬化性狭窄是其供血区低灌注的常见原因。近年来，抗血栓形成和静脉溶栓联合治疗的有效性也表明，一些CWS可能与小穿通动脉中的微血栓有关。据推测，病变为脂质玻璃样变性、动脉硬化等。此外，一些研究发现，显微镜下的多血管炎也能导致慢性炎症。发病机理1。大脑中动脉阻塞引起的穿通动脉灌注不足也可能导致慢性疲劳。然而，Lee等人很少报道CWS伴有同侧大脑中动脉狭窄的病例。影像学证实豆纹动脉供血区存在低灌注，豆纹动脉在大脑中动脉发出时形成主干。认为大脑中动脉粥样硬化性狭窄是穿通动脉灌注不足的原因。普拉巴卡兰曾经报告过一例慢性消耗性疾病。数字减影血管造影证实大脑中动脉夹层。推测其发病机制可能是动脉夹层在穿通动脉开口处剥离形成的内膜瓣导致血流动力学改变或局部血栓形成后栓子不断脱落进入穿通动脉开口。发病机制2，2。梗塞周围去极化(PID)卡波罗勒等人报道了一例慢性神经系统综合征，其复发的杰克逊样感觉异常发作，在用抗癫痫药物治疗后有所改善。检查显示脉络膜前动脉小，管腔不规则。认为阵发性低灌注引起内囊后肢细胞的去极化是主要的发病机制。目前，人们认为脊髓损伤可能是脑缺血的后续反应，涉及邻近的感觉和/或运动传导通路，并导致阵发性神经功能缺损，这有助于解释某些脊髓损伤患者对缺血治疗不敏感，对癫痫妄想治疗反应良好。影像学表现：典型的CWS梗死部位主要是豆纹动脉的供血区，也可见于基底动脉穿支、回血动脉和脉络膜前动脉的供血区。目前认为，CWS的梗死灶主要位于内囊、放射冠、基底神经节、丘脑或脑桥，在中脑和胼胝体中少见。CWS患者的大血管检查结果大多正常，高分辨率磁共振成像可发现血管结构异常。抗血栓治疗：联合应用负荷剂量氯吡格雷(300mg)和其他抗血小板药物对慢性疲劳综合征有显著疗效，前者可能发挥关键作用，但实验仍需大量病例研究样本来证实。查特兹康斯坦丁研究表明，短暂性脑缺血发作患者的复发fLim等人认为，强化治疗对改善短暂性脑缺血发作患者的临床症状和预后具有重要