病例1课件

,病例讨论1,患者，女性，47岁 ，因“经量增多伴阴道排液3+月”就诊。患者3+月前无明显诱因出现月经量增多，月经周期较前缩短，经期延长。伴月经期间阴道排液，呈淡黄色水样，伴下腹坠胀，头晕乏力，伴尿频尿急，无发热、腹痛等。 查体：腹部可触及巨大包块，上缘平脐，质硬，活动度差，压痛阴性 实验室检查：血常规Hbg：52g/L；血、尿-HCG阴性；肿瘤标记物（CEA,CA12-5,CA19-9）正常范围。,病史,超声所见,超声所见,MRI所见,1.定位（宫内病变)：内膜来源？ 肌层来源？,2.定性：良性？ 恶性？,讨论,报告,分段诊刮术（16/9）：刮出少许子宫内膜及粘液，未见明显糟脆组织 ，病理提示：内膜呈增殖-分泌样改变。,PET-CT检查（24/9），结果示：中下腹部及盆腔内巨大囊实性软组织肿块，部分病灶内轻度放射性摄取增高，考虑为子宫来源的肿瘤性病变可能性大。,全子宫+双附件切除+盆腔粘连松解术 （30/10）。,诊疗经过,病理,术中：子宫后壁可见一直径约23cm肿物，包膜完整，切面可见清亮粘液及多处出血坏死灶，送快速冰冻病理，结果回报：子宫平滑肌瘤伴水肿变性。,病例特点,1.定位（宫内病变)： 内膜来源？ 肌层来源？,定位于：子宫后壁。,病例特点,1.定位（宫内病变)： 内膜来源？ 肌层来源？,病例特点,2.定性： 良性？ 恶性？ 特点： 病史：49岁女性，以月经周期缩短，经量增多，经期延长，伴经期阴道排液为特点。 超声：子宫后壁（肌层内）巨大混合性团块。病变以实性为主，实性部分回声不均匀。CDFI：实性部分可见点/棒状血流信号。盆腔积液。 MRI：腹腔、胸腔积液。,病例特点,2.定性： 良性？ 恶性？,病例特点,3.为什么子宫肌瘤会出现腹腔、胸腔积液？,病例特点,Meigs综合征（Meigssyndrome）是一种少见的妇科合并症，1937年由Meigs首次进行了正式的描述，表现为卵巢良性实体肿瘤合并腹水或胸腔积液 。当肿瘤被切除后，胸腹水迅速消失。肿瘤类型包括纤维瘤、纤维上皮瘤、泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、硬化性间质瘤。而其他病理类型的盆腔良性包块合并胸腹水的病例也被不断发现,如卵巢良性畸胎瘤、黏液性囊腺瘤、盆腔血管瘤、子宫平滑肌瘤及输卵管乳头状瘤等,被称之为假性Meigs综合症 (pseudo-Meigs syndrome）。 Meigs综合征，胸/腹水形成可能的机制：1 、肿瘤组织水肿，加之肿瘤包膜很薄，细胞外液漏出，形成腹水。大量腹水经过横膈孔道，渗至胸腔，形成胸水。2、巨大肿瘤压迫，心脏代偿功能差，或奇静脉，半奇静脉回流受阻，淋巴受压，引起渗出至胸腔，所以主要和肿瘤间质水肿以及肿瘤大小关系较密切。,病例特点,鉴别诊断,子宫肌层来源的病变： 子宫肉瘤（子宫平滑肌肉瘤） 子宫淋巴瘤,子宫内膜来源的病变： 子宫内膜癌 子宫内膜增生,45岁女性，病史不详。,17岁，女性，近日偶感下腹部不适来医院就诊。,患者，50岁，女性，因围绝经期综合症行激素替代治疗，治疗前超声检查显示子宫肌壁间一个53cm左右的肌瘤样肿块。9个月后复查。,患者，女，43岁，月经量增多、经期延长2年就诊。,患者，女 ，71岁，绝经后阴道出血及血尿二月余。,21岁女性，特殊从业人员，病史不详，有长期口服避孕药病史。,患者，女性，29岁，发现腹部包块1年余，近2个月增大明显。6年前曾因“子宫内膜息肉”行手术治疗，术后病理不详。妇检：宫颈管内可见两个肿物，各由一长蒂自宫体内悬出，肿物表面光滑。,大体：矢状切开子宫，子宫呈实性，未见宫腔，浆膜下可见正常子宫肌层组织，厚约5mm，余下切面为均匀一致黄色组织，部分呈蜂窝状小囊腔，有清亮液体流出，未见出血点及小血肿病灶。子宫峡部内膜息肉状物3个，大小10x5x5cm，10x4x4cm，8x3x3cm。 病理：子宫内膜异位症伴息肉。,相关知识,子宫脂肪平滑肌瘤,静脉内平滑肌瘤病,弥漫腹膜平滑肌瘤,子宫脂肪平滑肌瘤,子宫脂肪平滑肌瘤：肿瘤由成熟的平滑肌细胞、脂肪细胞和少量纤维血管组织组成，脂肪周无变性改变背景。通常认为脂肪细胞是由平滑肌细胞化生而来，而不是脂肪变性。 子宫平滑肌瘤脂肪变性：往往在脂肪空泡周围可以见到平滑肌的变性改变背景，如玻璃样变，黏液样变。 子宫脂肪平滑肌瘤子宫平滑肌瘤脂肪变性。 二者在超声表现上相似，难以鉴别。,病史：57岁女性，绝经6年，无阴道流血，体检发现。,病理：（粘膜下）脂肪平滑肌瘤。,静脉内平滑肌瘤病（Intravenous leiomyomatosis，IVL），是一种罕见的肿瘤性疾病。IVL 病因尚未完全明了，主要有两种学说：（1）来源于子宫肌瘤向静脉内生长形成；（2）来源于静脉壁的平滑肌组织，向静脉延伸形成。目前大多数文献报道起源于子宫平滑肌瘤。 病理学属良性肿瘤，但具有侵袭性生长的特性。手术后极易复发，且该病具有潜在的致命性。 1. 局限于盆腔时： 临床表现：与子宫肌瘤类似，表现为盆腔包块、月经量增多、继发贫血等； 超声特征：亦与子宫肌瘤表现类似，肿瘤可位于肌壁间，为单发或多发低回声结节，边界清楚。累及子宫周围静脉时，可表现为子宫一侧或双侧的低回声占位，单发或多发，多发者大小不等，散在分布或多结节融合状，边界清楚，形态规则或不规则，位于管腔内，CDFI 示内可见较丰富或少许血流信号。,静脉内平滑肌瘤病,2. 累及髂静脉、下腔静脉时： 临床表现：下肢水肿、腹胀、腹水等； 超声特征：除上述盆腔表现外，髂静脉及下腔静脉管腔增粗，内可见低回声组织充填，CDFI 示内可见少许血流信号。 3. 累及心脏时： 临床表现：间歇性晕厥、呼吸困难、心律失常等。 超声表现：右心房甚至右心室内可见低回声条索状回声，与下腔静脉相连，并可继续向下延伸至盆腔静脉。,42 岁，女性，发现腿部、臀部肿胀数日就诊。超声提示：子宫内多发肌瘤声像。,静脉内平滑肌瘤病,IVL 延伸至下腔静脉及右心房有两条途径：（1）左、右子宫静脉 - 髂内静脉 - 髂总静脉 - 下腔静脉 - 右心；（2）左卵巢静脉 - 左肾静脉 - 下腔静脉 - 右心，或右卵巢静脉 - 下腔静脉 - 右心。,延伸至右心房的子宫平滑肌肉瘤,子宫静脉内平滑肌肉瘤是一种罕见的疾病，常会导致致命的肺动脉瘤栓。目前已有不少关于该疾病的报道，但平滑肌肉瘤通过静脉延伸至下腔静脉甚至右心房的病例报道却是非常罕见的，全世界报道不超过 5 例。 关于其发病机制，目前有两种理论。一种是子宫肌层的平滑肌肉瘤细胞入侵血管内膜，另一种是起源于血管壁的平滑肌细胞发生恶变所致。,弥漫腹膜平滑肌瘤,播散性腹膜平滑肌瘤病（LPD），或弥漫性腹膜平滑肌瘤病，是一种罕见的不明病因的良性疾病。 该疾病具有遗传倾向，易发于 30-40 岁的育龄女性，尤其是在怀孕期间或使用口服避孕药期间，这个特点强烈地支持性激素刺激启动了多病灶的平滑肌细胞增殖导致了播散性腹膜平滑肌瘤病。 另一种假说认为播散性腹膜平滑肌瘤病是由于作为肿瘤抑制基因或增殖抑制基因（ COL4A6 基因 / 或一个尚未鉴定的 COL4A6 基因的第二内含子）遭到了破坏，同样的遗传机制也导致了孤立的食管平滑肌瘤。 播散性腹膜平滑肌瘤病最常累及子宫、子宫骶骨韧带和骨盆侧壁，只有极少数累及到大网膜、胃肠道及肠系膜。其特点是在腹膜表面、大网膜和肠系膜形成多个腹膜及腹膜下平滑肌瘤。 需与腹膜转移癌、腹膜多发性平滑肌肉瘤、间皮瘤、结核和淋巴瘤鉴别诊断。,弥漫腹膜平滑肌瘤,患者，女性，40 岁，未生育，因阴道异常出血及痛经到医院就诊，