中枢性尿崩症ppt课件

中枢性尿崩症是由于多种原因引起的AVP(加压素，也称为抗利尿激素，ADH)分泌不足或肾对加压素反应不足而引起的一组综合征。其特征是多尿、多饮、低比重尿和低渗透性尿。中枢性尿崩症(也称为加压素缺乏症、下丘脑性尿崩症、中枢性尿崩症、CDI加压素缺乏症；下丘脑性尿崩症是由于下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤引起的创伤、肿瘤、手术等原因导致的AVP合成、转运和分泌不足而引起的尿崩症。男女发病率相同，均可发生在各年龄段，1020岁为高发年龄。客观要求，1疾病分类，2临床表现，3确诊实验性禁水试验，禁水-AVP试验，4诊断标准，5影像学检查，6疾病治疗，疾病分类，先天性中枢性糖尿病：主要为家族性中枢性尿崩症，家族性垂体功能低下和先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症，占获得性中枢性糖尿病尿崩症的50% 6%:常见于：颅脑损伤和垂体下丘脑手术：CDI的常见原因。垂体手术后的短暂性CDI是最常见的。如果隆凸正中上方的垂体柄因手术而受损，可能会导致永久性脑供血不足。肿瘤：颅咽管瘤、垂体转移癌、垂体肉瘤、淋巴瘤等。肉芽肿：结节病、组织细胞增生症、结节病、黄色瘤等。传染病：脑炎、脑膜炎、肺结核、梅毒、弓形虫病等。血管病：动脉瘤、主动脉冠状动脉旁路移植术。炎症：淋巴细胞漏斗状神经垂体炎、肉芽肿病、红斑狼疮、硬皮病等。化学毒物；特发性；其他：自身免疫性疾病也可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。遗传性中枢性尿崩症：先天性中枢性尿崩症、特发性中枢性尿崩症和自身免疫性中枢性尿崩症，可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性，均由神经垂体系统本身的病理变化引起，也称为原发性中枢性尿崩症。由外伤、肿瘤、手术、感染、肉芽肿和血管病引起的尿崩症也被称为继发性中枢性尿崩症。临床表现：CDI发病年龄多为8 12岁，成人多为25 40岁。中枢性尿崩症的临床表现有两个方面：多饮、多饮和抗利尿激素不足引起的多饮(AVP)；与病因学相关的症状，如占位性病变引起的头痛。大多数患者在初始阶段排尿频率和尿量增加，然后出现多饮和多饮。儿童期发病的患者可能因长期多尿而导致膀胱、输尿管和肾盂扩张，这可能损害肾功能，还可能伴有骨质疏松症。孩子们可以在床上小便。如果患者不能喝水或不能获得饮用水，可能会出现低血容量，如心悸、心悸、血压下降、四肢冰冷、休克和肾前氮质血症。此时及时补充血容量可以迅速纠正。如果低血容量状态不能及时纠正，将会出现头痛、烦躁、谵妄和昏迷。伴有垂体前叶功能减退的CDI患者垂体激素缺乏的发生率从高到低依次为生长激素缺乏、糖皮质激素缺乏、性腺激素缺乏、催乳素缺乏和甲状腺激素缺乏。其中，比特发病型糖尿病合并垂体激素功能低下在器质性疾病患者中更为常见。根据尿崩症的发生和持续时间，可分为暂时性、持续性和三期尿崩症。暂时性尿崩症是由外伤、手术等原因引起的下丘脑、垂体柄或神经垂体损伤引起的。它经常在手术或受伤后突然出现，并在几天内恢复。持续性尿崩症是AVP产生神经元永久性损伤的结果。通常在13天内出现，几天后好转，但未恢复正常。它通常伴有水和电解质紊乱。三期尿崩症包括急性期、中期和持续期。根据患者24的消失尿量，可分为三种类型：轻、中、重。大音阶的第三音在测试前测量体重、血压、血浆渗透压、尿比重和尿渗透压，并且在排尿后每1-2小时测量尿量、尿比重、尿渗透压和电解质。测试期间禁止饮水和各种饮料，含水量较低的食物可以正常食用。如果连续两次尿样的渗透压差为1.020，则尿渗透压显著增加(800毫升/升)，但血浆渗透压不显著增加(300毫升/升，尿渗透压与血浆渗透压之比为4000毫升(或200毫升/小时或6毫升/千克/小时)，持续时间超过24小时；2.尿液比重1.005，尿液渗透压 200毫摩尔/千克H2O；3.血浆渗透压 300 mOsm/kg。H2O；4.尿液渗透压/血液渗透压1；5.禁水试验：禁水4-6小时后出现脱水症状，尿量不变，尿比重不超过1.015，尿渗透压不超过血浆渗透压；影像检查1。对于怀疑中枢性尿崩症的患者，应进行颅脑/鞍区增强磁共振成像。2.中枢性尿崩症的磁共振表现。遗传性或特发性CDI:由于垂体后叶含有储存激素的神经内分泌颗粒，鞍区磁共振成像的T1加权图像是明亮的高信号(前提是进行鞍区薄层扫描)，这种信号在近80%的正常人中存在，在大多数尿崩症患者中不存在。家族性中枢性尿崩症患者在疾病早期存在神经垂体的亮信号，但通常随着尿崩症的严重程度而消失。某些尿崩症患者神经垂体的持续亮信号可能来自催产素。垂体柄增厚通常伴有神经垂体亮信号的丧失。此时，应该会发现可能的系统性疾病。对于仅伴有垂体柄增厚的尿崩症，应每36个月复查一次磁共振成像，以排除生殖细胞瘤等肿瘤性病变。如果在随访期间垂体柄收缩，可能是淋巴细胞性垂体炎。影像学检查，肿瘤性：可发现鞍区占位性病变(颅咽管瘤、生殖细胞瘤或鞍区转移癌和其他肿瘤性占位性病变)。核磁共振显示下丘脑肿块和垂体柄增厚。在垂体转移癌中，肿瘤细胞转移到神经垂体的可能性是转移到腺垂体的两倍，因为供应神经垂体的动脉更直。大多数垂体区的原发肿瘤生长相对较慢，因此鞍区转移肿瘤应考虑为糖尿病性肿瘤，在短时间内迅速生长。炎性病变：垂体柄增厚或结节状占位。某些病变的磁共振成像可能被怀疑为垂体腺瘤并被误诊。四分之三的闭合性头部外伤患者是由摩托车事故造成的，大多数是年轻人。MRI/CT可显示下丘脑或神经垂体出血、垂体柄断裂或神经垂体梗死。由肿瘤压迫、炎性浸润或颅脑外伤引起的疾病治疗、病因学治疗和预防必须针对原发疾病。鞍区肿瘤患者术中应避免损伤垂体后叶、垂体柄和垂体门静脉系统。可以对肿瘤进行放射治疗、手术和药物治疗。激素可以用来治疗炎症性疾病，疾病治疗和症状治疗。激素替代疗法醋酸去氨加压素片：商品名MiNing。经20多年的临床应用证明，疗效好，副作用少。它被一致认为是CDI治疗的首选。一般来说，成人和儿童的初始适宜剂量为每次0.05 0.1毫克，每天三次。孕妇应该小心。醋酸去氨加压素注射液：商品名为糜宁。剂型为4g/1ml；成人每天1-2次，每次1-4微克(0.25-1毫升)；一岁以上的儿童每天服用0.1-1微克(0.0