血液学检验-6-铁代谢障碍性贫血VIP

第六章铁代谢障碍性贫血，第一节概述，第一节铁代谢铁是人体合成血红蛋白的原料，是肌球蛋白、细胞呼吸酶(如细胞色素酶、过氧化物酶和过氧化氢酶)的组成成分，是人体正常生理活动不可或缺的物质。 (1)铁的分布铁在人体内广泛分布，大部分组织含有铁，肝、脾含量最丰富。 人体的铁大部分分布在血红蛋白中，肌红蛋白中少量存在，在各种酶和血浆中呈输送状态的铁占全身铁的极小一部分。 多馀的铁以含有铁蛋白和铁蛋白的形式被储藏在肝、脾、骨髓和肠粘膜等处，铁储藏多少因人而异。 健康人体内的铁分布，(二)铁人体所需的铁源有两种： 1、食物：铁含量高的食物为海带、海苔、木耳、香菇、动物肝等，乳类、瓜果铁含量低。 用铁烹调器具烹调食物，可以大幅度增加食物中的铁含量。 2、体内红血球老化破坏时放出的铁：经过处理后，作为铁的源被再利用，每天处理约6.3g的血红蛋白铁(21mg )。 (三)铁的吸收部位：主要在十二指肠和小肠处被1/4段吸收。 吸收量：主要取决于体内铁的储量和红血球的生成速度。 健康的人从普通饮食中吸收所有铁的5%10%，铁不足的人大约吸收20%。 需求量：健康的成年男性和没有月经的女性每天吸收0.5lmg铁，婴儿约0.51.5mg，有月经的女性需要12mg的孕妇需要25mg。 影响因素：铁储量铁的存在形式药物胃肠的分泌，(四)铁的输送吸收人血的铁被氧化成为高铁后，与血浆中的转铁蛋白结合，一分子转铁蛋白结合两个三价铁离子，将铁输送到利用和贮藏场所。 幼红细胞和网状红细胞膜中富含转铁蛋白受体，与转铁蛋白结合成为受体的转铁蛋白复合体后，通过细胞的细胞饮用作用进入人细胞质，复合体从细胞质释放铁，转铁蛋白返回到细胞表面返回血浆。 (5)将铁的人细胞质内的铁转移到线粒体内，在线粒体粗糙面内质网的血红素合成酶的催化下，与原卟啉和血红素结合，并与珠蛋白和血红蛋白结合。 红血球老化死亡后，就会被肝脏、脾脏、骨髓内的巨噬细胞吞噬。 在巨噬细胞内红血球被破坏，血红蛋白先被氧化为甲血红蛋白，血红素和珠蛋白被分解，放出的铁几乎都在巨噬细胞中。 (6)铁的储藏部位：铁主要储藏在肝、脾和骨髓中。 储藏形式：主要是铁蛋白和含铁蛋白的黄素。 (1)铁蛋白形状接近球形，包括两个部分：一个是不含铁的蛋白质壳，另一个称为铁蛋白的中心腔，铁稍有不同，核心最多可容纳大约4500个铁原子，有储藏铁的能力。 (2)含铁蛋白黄素是铁蛋白去除蛋白质壳的一部分的聚合物，是铁蛋白改性的产物，也是储藏铁的一种形态，但比铁蛋白中的铁更难动员和利用。 含有铁蛋白的黄素存在于巨噬细胞等多种细胞中，位于幼红血球之外，因此被称为细胞外铁。 存在于幼红血球中的细粒铁蛋白聚合物被称为细胞内铁，该幼红血球被称为铁粒幼细胞。 在铁代谢平衡的情况下，储藏铁不怎么运动的机体缺铁的情况下，首先消耗储藏铁，通过转铁蛋白的输送可以运动，从而充分合成全身血红蛋白的1/3。 储藏铁用完后持续缺铁就会贫血。 (7)铁排泄正常的人铁排泄量少，主要从肠道脱落的细胞从粪便排出体外，少量从胆汁、尿、皮肤和汗排出。 成年男性每天平均排泄约1mg，成年女性由于月经、怀孕、哺乳等原因每天平均排泄约2mg，因此女性比健康男性失去铁的机会多。二、铁代谢的测定指标，(一)骨髓可染铁是指细胞外铁，以含有铁血黄素的形式存在。 骨髓涂膜用普鲁士蓝染色后，可见蓝色珠子和块状物，是检查骨髓中贮存铁最有效简便的方法，其结果反映全身贮存铁的情况，是诊断铁缺乏的重要指标之一。 骨髓内存在可染铁，可以排除缺铁性贫血。 骨髓涂膜被铁染色后，一部分中，晚期红血球细胞质中可见蓝色的铁小粒、铁小粒的芽细胞。 缺铁时，铁血黄素消失，铁粒幼细胞显着减少或消失，通过观察该细胞的数量和铁粒的分布染色情况，可以反映机体铁的储藏和利用。 (二)血清铁蛋白铁(serumiron，ST )是血浆中与转铁蛋白结合的铁，是一种测定生物铁含量的方法。 每天血清铁的变动范围很宽，其浓度不能作为测量铁储量的正确指标。 缺铁性贫血、感染、炎症、生理日、怀孕时血清铁经常下降的血色病、溶血性贫血、铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血经常上升。 (三)总铁结合力和总铁结合力(totalirnbindingcapacitancityjibc )是血清中总铁结合力均与铁结合后的铁的总量，反映血浆转铁蛋白的水平，总铁结合力一血清铁=未饱和铁结合力总铁结合力提高是缺铁性贫血红细胞增多症等所见下降可见于先天性转铁蛋白缺乏症、肝硬化、肾病综合征(大量排泄铁蛋白)、恶性肿瘤、血色病、再生障碍性贫血等。 转铁蛋白饱和度(transferrinsaturation，TS )是血清铁在总铁结合力中所占的比例，比血清铁和总铁结合力更敏感地反映机体缺铁。 转铁蛋白饱和度增高是铁利用障碍和铁负荷过高所见的转铁蛋白饱和度的减少常见于缺铁性贫血和炎症。 综合分析血清铁、总铁结合力和转铁蛋白饱和度三个参数对鉴别缺铁性贫血、继发性贫血和其他增殖性贫血有重要价值，(四)红细胞游离原外琳(FEP )血红蛋白由血红素和珠蛋白组成，原卟啉如果铁不足或铁的利用受到阻碍，血红素的合成就会被阻碍，游离到红血球内的原卟啉增加。 红血球游离卟啉测定有助于铁缺乏性贫血的早期诊断。 铁粒幼细胞性贫血、铅中毒也在增加。 由于巨幼细胞性贫血和红白血病，红血球游离原卟啉降低。 铁代谢障碍性疾病、铁缺乏症、储藏铁缺乏、铁缺乏性红血球生成、铁缺乏性贫血、铁代谢异常、慢性贫血、铁颗粒幼细胞贫血、组织铁沉着症、世界上常见病的发病率约占世界人口的10%20%，约占各种贫血的50%80%。 原卟啉Fe、血红素、珠蛋白、Hb、RBC分裂的影响很小，小细胞低色素性贫血MCVMCHMCHC :二，病因，铁摄取不足，铁丧失过多，三，临床表现，1， Hb下降引起的症状：疲劳、困倦、无力、皮肤粘膜苍白2，铁分酶活性下降引起的症状：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，吞咽困难皮肤干燥毛发无光泽，指甲脆弱，反甲，3，精神行动：异食癖，容易兴奋，注意力不集中，4，10 %脾大，4，实验室检查诊断标准，缺铁症三个阶段：缺铁(irondepletion，ID )缺铁性红血球的生成IDE )缺铁性贫血(irondeficiencyanemia，IDA )，一，缺铁性贫血的诊断标准： (1)小细胞低色素性贫血：男性hb64.44 m ol/l (34.44 m ol/l ) (4)铁蛋白饱和度0.15。 (5)骨髓铁染色中，骨髓小粒染色铁而消失，铁粒红血球为15%。(6)红血球游离原卟啉 0.9mol/L或血液锌原卟啉 0.96mo1/L(600g/L )或FEP/Hb4.5g/gHb。 (7)血清铁蛋白14g/L(8)铁治疗有效。 符合第1条和第28条中任2条以上的人可以诊断为缺铁性贫血。 二、储藏铁不足的诊断标准(可诊断为满足以下任一条件) (1)血清铁蛋白0.9mol/L(500g/L ) (全血)或血锌原卟啉(ZPP)0.96mo1/L(600g/L ) (全血)或FEP/Hb4.5g/gHb。 (3)骨髓铁染色显示，骨髓小粒不能被铁染色，铁粒红血球为30%，以中晚的红血球为主，各阶段红血球细胞小，细胞浆量少，边缘不整齐，碱性色调强，细胞核小，显示致密的浓染(核老质幼)。 粒系细胞总百分率相对下降，各阶段百分率和细胞形态染色基本正常。 M:E比下降。 巨核细胞系无明显变化，血小板形态一般正常，铁代谢检查，1，骨髓铁染色：外铁阴性，内铁减少诊断铁缺乏性贫血的直接可靠方法