血管性皮肤病.ppt

变应性皮肤血管炎,变应性皮肤血管炎（allergiccutaneousvasculitis）是一种主要累及真皮浅层毛细血管和小血管的炎症性皮肤病。皮疹呈多形性损害，好发于青年男女。,病因,认为本病的发生与III型变态反应关系密切。感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物，引起补体活化、中性粒细胞浸润及破坏，导致组织坏死而引起本病。,临床表现,皮损特点：皮肤损害为多形性，包括红斑、丘疹、紫癜、血疱、糜烂、溃疡、坏死、浅表的小结节等损害。,皮损消退后遗留色素沉着，或有萎缩性疤痕，可有局部瘙痒和疼痛。可累及粘膜，发生鼻衄、咳血、便血等。还可有发热、头痛、关节痛和疲乏等症状。,好发部位：好发于小腿、踝部及上肢等处，多对称。亦可泛发。部分患者可累及肾、胃肠道、肺、及中枢神经系统，出现相应表现，称系统性变应性血管炎。病程慢性，可急性发作，单个皮疹持续24周，常反复发作使病程迁延数月至数年。,并发症,1.约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。2.病变可侵犯黏膜，发生鼻衄、咯血、便血。3.有1/3的患者肾脏受累，有蛋白尿血尿，严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。4.胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。5.可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和/或运动机能障碍等。6.心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。,实验室检查,实验室检查可见血沉加快、中性粒细胞增高、血小板计数减少、补体下降、类风湿因子阳性、严重者贫血。,组织病理,主要为真皮乳头下网状层的毛细血管炎和小血管炎，血管扩张，内皮细胞肿胀、渗出，管腔狭窄、闭塞，有血栓形成，管壁有纤维蛋白样变性或坏死，血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等。,直接免疫荧光法检查可发现血管基底膜有IgA抗体，真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。在其固定部位可发现组织成分破坏，主要在纤维蛋白样坏死区内发现。,诊断,根据本病急性发作，慢性经过，反复发作，皮损多对称分布在下肢，以斑丘疹、瘀斑、紫癜、结节和溃疡等多形性皮损为特征，有疼痛和灼热感，结合组织病理可以确诊。,鉴别诊断,（一）过敏性紫癜多见于儿童和青少年，皮损形态较单一，主要为紫癜或风团样皮疹，可伴有关节酸痛、胃肠道症状和尿中出现蛋白和红细胞。,（二）丘疹坏死性结核疹多发生在青年，损害对称分布于四肢伸侧、关节附近和臀部，呈暗红色实质性丘疹或中心坏死性结节，无紫癜。有结核史或结核病灶。组织病理检查有结核病变。,（三）皮肤型结节性多动脉炎多在下肢，有沿小动脉分布的皮下结节，自觉疼痛明显及明显的压痛，皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。,治疗,1.由于患者下肢疲乏无力、肌痛、关节痛及肿胀，注意休息，严重者应卧床休息，抬高患肢。2.有上呼吸道感染，可用抗菌素治疗3.药物治疗首选沙利度胺75-150mg/d或氨苯砜100-150mg/d4.皮损广泛症状较重给予糖皮质激素（相当于泼尼松15-30mg/d）或与沙利度胺联合使用。,4.如有重要脏器损害者糖皮质激素与环磷酰胺合用，疗效较好5.秋水仙碱0.5mg，每日2次，口服，可能有抑制白细胞趋化因子、炎症及稳定溶酶体酶作用。6.阿斯匹林0.3g加潘生丁25mg，每日2次，口服，有抑制血小板聚集作用。7.为了改善血管功能，可用维生素E100mg和维生素C200mg，每日3次，口服。,结节性红斑,结节性红斑(erthamnodosum)是发生于下肢的红色或紫红色炎性结节性皮肤病。其好发于青年女性，以春秋季发病者为多。,病因,本病的病因复杂，其可能的致病因素很多，主要由上呼吸道链球菌感染引起，亦可由结核菌所致，其他微生物感染(细菌、病毒、衣原体等)、药物、某些自身免疫性疾病及其他疾病等均可导致本病的发生。在我国，本病的病因以结核病多见。,临床表现,发疹前可有前驱症状，如低热、乏力、咽痛、关节痛或肌肉疼痛等症状。皮损特点：皮损为鲜红色、疼痛性黄豆至鸽蛋大结节，常对称性发生，稍高出皮面，境界欠清楚，中等硬度，有自觉痛及压痛，皮温高。皮损由鲜红色到紫红，渐渐变为黄色，逐渐消退，不留痕迹。结节多时患部往往水肿但不化脓、不溃破。,好发部位：多发于小腿伸侧，少数亦可见小腿屈侧及大腿、上肢及臀部也可发生。病程不等，急性发病，经过迅速，持续几天至几周，可慢慢消退，但也有长达数月者，易在妇女行经期、工作劳累或感冒后复发。,实验室检查,白细胞计数正常或稍高，血沉加快，抗“O”滴度可增高，结核菌素试验常为阳性。,X线检查原发病为肺结核时，常可发现肺门淋巴结肿大。文献报道发生在1630岁的青年女性，有结节性红斑，X线显示有双肺门淋巴结肿大者，称为Buner综合征，并认为该类患者肺门淋巴结肿大，实际上是全身性结节性红斑的一种表现。,组织病理,真皮及皮下组织血管周围有中等慢性炎症细胞浸润，脂肪小间隔内的中小血管内膜增生，管壁有淋巴细胞及中性粒细胞浸润，有少数组织细胞，偶见嗜酸性白细胞。中小血管炎症性充血、渗出，同时纤维素析出，血管壁可增厚，管腔可部分闭塞。慢性者血管周围除了上述损害外，尚可有多核巨细胞。,诊断,根据发病急，在小腿伸侧发生鲜红、对称性结节，有疼痛及压痛，结节不破溃，约数周自行消退，发病前有感染史或用药史，好发于青年女性，春秋季多见，结合组织病理。本病不难诊断。,鉴别诊断,(一)皮肤变应性结节性血管炎发病比较缓慢，结节较硬小，常伴有条索状块物，炎症及疼痛较轻，在小腿伸侧和屈侧，偶累及大腿、臀部和足部，病程较长，反复发作，消退甚慢，多见于成年男女，可伴发紫癜和水疱。组织病理示：皮下脂肪小叶内及其间隔间以淋巴细胞侵润为主的毛细血管和细小静脉炎，并见血管内皮细胞增生，同时可见组织坏死和肉芽肿形成。,（二）硬红斑起病缓慢，结节多发生在小腿的屈面，数目较少，位于皮下较深在，大小不等，呈暗红色，触之较硬，疼痛较轻，易溃破而发生溃疡，结节消退后可以留有疤痕。,(三)回归发热性结节性非化脓性脂膜炎结节性红斑皮损，主要位于胸、腹、股、臀，成团出现，消失后留有局部萎缩和碟形凹陷，每次发作均有发热，病理改变为脂肪组织炎。,（四）亚急性结节性游走性脂膜炎小腿的结节性红斑样皮疹，通常病程早期可发生在单侧，无痛，呈离心性扩大，边缘鲜红，中央变白，可逐渐变平而形成斑块，大小为1020cm，持续时间两个月到两年不等，表现有色素沉着，也称游走性结节性红斑,治疗,寻找并去除病因是治疗与防止复发的关键。急性期可卧床休息，抬高患肢，避免受寒及劳动。,1.全身治疗（1）疼痛较著者，可口服止痛药，及非激素类消炎药，如吲哚美辛(消炎痛)每次25mg，每天3次；布洛芬每次200mg，每天3次。（2）有明显感染者，给抗生素。严重者，给皮质类固醇激素，如泼尼松(强地松)3040mg/d，可迅速控制病情。（3）10%的碘化钾合剂，每次10ml，每日3次，有一定疗效。（4）病情顽固者，可应用羟氮喹200mg，每天2次；氨苯砜(DDS)50mg每天2次，也可服中药雷公藤