郎格罕细胞组织细胞增生症.ppt

朗哈姆细胞组织细胞增殖症Langerhanscellhistiosis，LCH，1868年，PaulLangerhans最初发现上皮树突状细胞(epidermaldendriticcells )，现在把他的名字命名为LangerhansCell 为了深入认识和分类这种细胞，用“朗格汉斯细胞组织细胞增殖症(langerhanscellhistiosis )”代替了原来的“组织细胞增殖症x(histioysis )”。级、朗格汉斯细胞、级、非朗格汉斯单核细胞、原发性：家族性或散发性嗜血细胞综合征(FEL )、继发性：感染/病毒相关嗜血细胞综合征(IAHS/VAHS )、级、组织细胞相关恶性疾病， 急性单核白血病树突状组织细胞肉瘤单核相关组织细胞肉瘤恶性组组织细胞疾病和分类，LCH单点嗜酸细胞肉芽肿(骨嗜酸细胞肉芽肿)多点嗜酸细胞肉芽肿(Hand-Schuller-Christian病)进行性LCH(Letterer-Siwe病)， 临床表现和分型(一)勒-雪病(Letterer-Siwedisease，LS )，1 .发病年龄：多在1岁内发病急，病情重，病变宽，可侵害全身多种系统器官。 2、发热型不规则，高热和中毒症状不一致。 3 .皮疹：(见附图)4.肝脾和淋巴结肿大5 .呼吸系统症状6 .另外，(二)韩雪-柯病(Hand-Schuller-Christiandisease，HSC )，1 .发病年龄：最常见的是24岁，5岁后减少。 发病慢，骨和软组织器官受损。 2 .骨缺损：颅内缺损最早，最常见：除了颅骨外，可见颌骨破坏、牙齿松弛、脱落、牙槽脓肿等的骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨、乳突等也常常疲劳。 3 .突眼：眶骨破坏表现眼球突出和眼睑下垂，多为单侧。 4 .尿崩：由于垂体和下丘脑组织浸润，个别患儿出现蝶鞍破坏。 5 .其他孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状的长患者发育缓慢。 (三)骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilicgranulomaofbome，EGB )，1 .发病年龄：各年龄组，比47岁多。 2 .骨破坏：本型主要表现为单发病灶，以颅骨最常见，另外有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等椎骨疲劳时会出现脊髓压迫症状。 3 .其他：多发性病灶者或伴发烧、厌食、体重减少等偶尔有肺嗜酸细胞肉芽肿。 (四)混合型，发病多于12岁，其临床表现相当于雷雪病和韩雪柯病的联合表现，主要有发热、贫血、耳漏脓、肺部浸润、肝脾肿大等。 重症者除了有LS典型皮疹和肺部变化外，还有HSC尿崩、突眼和骨缺损的年轻人虽然没有皮疹和皮疹也不典型，但骨破坏较多。 (5)单一器官损伤型属于各年龄组，单独发生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，不伴有其他器官损伤。 临床表现取决于所涉及的器官和损害的程度。 langerhanhistiosis (eosinophilicgranulomaoflung ).fourselectednon -增强cedaxialctscansofhestshowmultiesmall， irregularly-shaped cystosoffilyingsingshththingwhalsscatterredthroughoutthelungs白血球数正常、减少或增加，血小板数正常或减少。 HSC血像的变化比LS少而轻。 PS经常没有血像的变化。 10%15%的患者可以看到骨髓中组织细胞增加，巨大的核细胞减少。 2.X线检查(见图):3 .病理检查：在皮疹打片和病灶活检中发现LC是诊断的重要依据。 有条件的时候必须做电子显微镜检查。 病理切片显示CD31/S-100、CD1a、CD40/CD40和趋化因子CC及其配体CCL20/MIP3表达增加。 4 .其他-D甘露糖酶试验阳性，花生凝集素结合试验阳性。whatislangerhanscellhistiosis？ whatislangerhanscellhistiosis？BIRBECKGRANULES、em-tennisisarchisthedstructuresfoundinlanerhanscellsinhistiosis (langerhanscellhistiosis )、islangerhanscellh langerhanscellsaredendriticcells，thatistheyhavehair-likestructuresjutingoutofthecellbody .诊断，国际组织细胞协会将病理诊断标准定为：1.初诊压片，皮肤生2、在初诊诊断后，具有以下4项指标的2项或2项以上：ATP酶阳性； CD31/S-100阳性表达-D甘露醇阳性； 花生凝集素结合试验阳性。 3 .确诊电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/或CD1a抗原阳性。 表： LCH的临床评价和等级，年龄器官功能障碍评价条件 2岁2岁44个无得分010101，(0分：级； 1分：级2分：级3分：级)，治疗，(1)化学治疗： VP方案：泼尼松龙，每天4060mg/m2，分批口服长春新碱，每次1.52mg/m2，每周静脉注射一次，一般需要810周。 VCP方案为上述方案，环磷酰胺(CTX):VP相同，CTX每200mg/m2静脉滴注，每周一次，共计68周。 足叶乙基糖苷150mg/m2，静脉滴注，或300mg/m2，口服，连用3天，每34周1酷，共用6个月该药对其他化疗药物的耐药效果明显。 (2)免疫治疗：胸腺肽干扰素环孢素a，(3)其他：对单纯骨障碍者，吲哚美辛(indomethacin )、每天12.5mg/kg，平均疗程在6周内有一定的疗效。 尿崩症可以用鞣花酸加压素或氨加压素(DDAVP )治疗。 发育障碍者可以试用生长激素。 (4)放射治疗少量(4-6Gy )的局部照射能