骨肿瘤诊断与鉴别诊断

广东省武警总队医院，骨肿瘤的诊断与鉴别诊断，WHO2013骨肿瘤分类，WHO2013骨肿瘤分类，工作前言，工作计划，工作进展，工作回顾，工作小组，骨肿瘤分类(2013)，骨肿瘤发病率38959例，骨肿瘤发生率与性质，11%，5%，原发性恶性骨肿瘤与去年相比。肿瘤样病变、转移癌、原发性良性骨肿瘤、骨软骨瘤38.5%、骨巨细胞瘤18.4%、软骨瘤14.6%、原发性恶性骨肿瘤、骨肉瘤44.6%、软骨肉瘤14.2%、纤维肉瘤6.6%、骨髓瘤6%、尤文肉瘤4.6%、骨巨细胞瘤4%、常见骨肿瘤部位、干骺端骨肉瘤、软骨瘤、软骨肉瘤、骨软骨瘤、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。骨端，骨骺-骨巨细胞瘤，软骨母细胞瘤，脊柱-纤维发育不良，小圆细胞瘤。骨皮质骨样骨瘤，纤维皮质缺损。轴型骨髓瘤，转移性肿瘤，软骨性肿瘤，脊索瘤。关节滑膜肿瘤、滑膜软骨瘤和色素性结节性滑膜炎是常见的骨肿瘤，发病年龄小于1岁：神经母细胞瘤。1-10岁：长骨尤文氏瘤。10-20岁：骨肉瘤、软骨母细胞瘤、尤文氏瘤(扁平骨)。20-30岁：巨细胞瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤。30-40岁：巨细胞瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、网状细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤。40岁以上：骨髓瘤、转移性肿瘤、软骨肉瘤。疼痛和压痛，骨肿瘤的临床表现，良性肿瘤一般无痛或轻微。疼痛是恶性肿瘤的早期症状，并逐渐加重。相反，休息时疼痛会增加，恶性病变也会考虑。夜间疼痛是骨肿瘤的一个重要特征。根据肿瘤的性质和位置，骨肿瘤的肿胀程度是不同的。功能障碍、疼痛引起的肢体功能障碍、肿瘤晚期活动减少和肌肉萎缩、04、压迫症状、脊柱肿瘤压迫引起的瘫痪、骨盆肿瘤压迫引起的排便和排尿困难、病史：既往病史、家族史、手术史和创伤史。性别：无显著差异，但对于某种肿瘤，男女之间可能存在差异，如骨髓瘤男性：女性3:1；网织红细胞瘤是男性：女性 1: 3 年龄：骨肿瘤可能发生在任何年龄，但不同的年龄阶段有不同的倾向。例如，幼儿：急性白血病；青少年：尤因肉瘤；青年：骨肉瘤；成人：骨旁肉瘤；骨巨细胞瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤；老年人：转移性骨肿瘤。症状：良性骨肿瘤常无明显症状，恶性骨肿瘤常有明显的疼痛、肿胀和功能障碍。良性：肿块功能障碍疼痛恶性：疼痛(夜间重)肿块功能障碍其他症状：取决于肿瘤的位置以及侵蚀和压迫的程度。骨肿瘤的临床表现，体征局部表现：a、皮肤：良性骨肿瘤或恶性骨肿瘤早期体积较小时，皮肤无变化。当肿瘤增大时(尤其是恶性患者)，皮肤可能会紧张和发亮、红肿、发绀、血管充血、温度升高、异常搏动或与皮下组织粘连等。肿块：良性骨肿瘤通常表现为肿块呈肿胀生长，边缘清晰，质地坚硬，无压痛，表面相对固定光滑。恶性骨肿瘤大多肿胀，边缘不清，范围广，质地软而韧，有明显压痛，并有一些搏动或波动。畸形：影响骨髓发育的良性和恶性肿瘤或病理性骨折可导致各种类型的局部畸形。全身表现：良性骨肿瘤很少引起全身表现。恶性骨肿瘤早期也缺乏全身表现，但随着肿瘤的生长，厌食、乏力、消瘦、贫血甚至发热逐渐出现。恶病质发生在晚期。血常规、血沉、血钙、血磷、血浆蛋白、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿钙、尿磷、Ben-Zhou蛋白、骨髓图像等实验室检查。G代表骨肿瘤的细胞学特征、分化程度和X线表现。t代表骨肿瘤的侵袭范围，以肿瘤包膜和隔室为界。m表示骨肿瘤是否有转移。手术GTM分期，建立肿瘤分期系统以帮助判断预后，根据不同阶段手术方式的合理选择、手术GTM分期的意义、骨肿瘤的诊断、临床、影像学及病理联合生化检查：血钙、血磷、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、总蛋白浓度、现代生物技术检测、良恶性骨肿瘤鉴别表、良恶性骨肿瘤鉴别表、常见良性骨肿瘤、骨瘤：膜性骨、成人、松质致密型。骨样骨瘤：间充质组织，20-30岁。钙化可以在肿瘤巢和周围增生和硬化中发现。成骨细胞瘤：通常发生在脊椎的阑尾，年龄10-20岁。偶尔可以看到四肢、肩胛骨和肋骨的长骨。长骨大多在脊椎骨，肿胀透明，钙化，很少变硬。骨膜下型见于干骺端。骨软骨瘤：软骨内骨化，占良性骨肿瘤的1/3，多见于11-20岁，偏离关节，有软骨帽。内生软骨瘤：10-50岁，骨髓腔扩大，半透明，钙化。手和手腕的小骨头。常见的良性骨肿瘤，软骨母细胞瘤：骨骺，圆形，半透明，钙化，边缘硬化。它很容易伴有关节积液，并可能涉及周围软组织。骨巨细胞瘤：骨端，肥皂泡肿胀，无钙化和硬化，20-40岁。肿瘤样病变骨囊肿：见于儿童和青少年，干骺端，半透明，长轴发育，有细硬化带。动脉瘤样骨囊肿：与骨囊肿相似，但肿胀较大，可能有间歇性嗜酸性肉芽肿，最常见于儿童和青少年，最常见于颅骨、肋骨、髂骨和脊柱。骨瘤主要见于颅面骨，少数见于四肢骨。根据其结构，可分为紧凑型、松散型和混合型。颅面骨瘤：光滑致密的白色阴影或磨玻璃样改变，密度稍低，呈半球形、分叶状或扁平状突出，内部与颅外板或皮质相连。肢体骨瘤：内生骨瘤(骨岛):髓腔内或与骨内膜相连的象牙样致密影。骨旁骨瘤：邻近骨和骨皮质的软组织中密度增加的肿块影。CT显示与正常皮质骨相连的高密度影，MR显示低信号或无信号边缘光滑肿块，与皮质骨无间隔。一、左额窦骨瘤CT冠状及轴位图像显示额窦内圆形致密影，骨样骨瘤多见于30岁以下青少年，男性多于女性，多见于长骨皮质，多见于胫骨和股骨。局部疼痛从最初的间歇性逐渐转变为持续的剧烈疼痛，1/3可能有典型的夜间疼痛。水杨酸药物可以减轻疼痛。病理学：它包含骨样组织和成骨细胞。肿瘤由肿瘤巢(小、圆形或椭圆形，由结缔组织、骨小梁、骨化、钙化和少量成骨细胞组成，与弱脓肿不同)和外周反应性硬化、骨软骨瘤(最常见的良性骨肿瘤)组成，主要发生在10-30岁，主要发生在长轴的骨骺端，也发生在扁平骨。早期无症状的肿瘤增大可能有轻度压痛和局部畸形。病理：由骨基底、软骨帽和纤维包膜组成。影像学表现：骨软骨瘤偏离关节生长，与正常母骨相连，发生于扁平骨和不规则骨，有较大的花椰菜样软骨帽，瘤体内有钙化，骨基相对较小。1%的骨软骨瘤可分为软骨肉瘤、骨软骨瘤和软骨瘤，主要见于手和脚的短管状骨，其次是长管状骨。单个和多个。内源性软骨瘤位于骨中心，外分泌性软骨瘤位于皮质外。多个病例被称为内源性软骨瘤病。奥利埃氏病发生在一个肢体合并肢体畸形时，而马弗茨综合征发生在皮肤或内脏血管瘤合并时。病理特征：成熟软骨，分叶状，钙化或坏死。有恶性转化的可能性，而且多发性的可能性很高。骨巨细胞瘤，起源于非成骨间充质组织，主要由类似破骨细胞的多核巨细胞组成，也称为骨巨细胞瘤大部分是良性的，但局部损伤大，生长活跃，可发生术后复发和恶性转化。少数为恶性骨巨细胞瘤，X线表现：(1)骨破坏：特征A，多长骨端：股骨远端、胫骨近端和桡骨远端。发展性：横向发展明显，前期偏心，后期集中。局部皮质骨膨胀变薄，并能穿透皮质进入软组织。边缘：清晰且未硬化，波状(2)在骨破坏区有许多多房或泡沫状的骨间隙(或骨嵴)。(3)一般无骨膜反应，但可发现病理性骨折及少数病例。(4)可能有软组织肿块影：骨包及其内部骨嵴显示良好，内部密度不均匀，无骨质增生和硬化，椎体附件常可见骨巨细胞瘤，其次为手脚短骨、四肢长骨、肩胛骨和肋骨。长骨大多在脊椎骨。发病年龄为10 15岁，男性多于女性，约2:1人。症状和体征逐渐变得疼痛和持久。阿司匹林不能缓解疼痛。病理：富含纤维血管的基质中有大量成骨细胞。细胞间钙化形成小梁骨样组织，呈棕色或紫红色，易出血。直径为2-10厘米。肿瘤组织呈颗粒状或沙状，皮质骨膨胀，外周骨变硬。显微镜下，肿瘤的形成阶段和表现是不同的。成骨细胞瘤(中间)，成骨细胞瘤，单纯性骨囊肿，髓内单房囊肿，孤立生长，中央，充满浆液的囊肿，纤维结缔组织的囊壁。90%位于长骨干干骺端，其他部位包括跟骨和骨盆。临床常见症状缺失或轻微疼痛，易合并病理性骨折。囊肿的横向直径通常不超过骺板的宽度。病变从骺板延伸到骨干，逐渐变窄，类似于截锥。皮质骨完整或仅轻微膨胀，不涉及软组织或骨膜反应。胶囊里有骨头碎片塌陷的迹象。如果囊肿靠近骺板，表明病变仍在发展。如果你离开了骺板，病变是稳定的。动脉瘤样骨囊肿(中间型)动脉瘤样骨囊肿是一种良性非肿瘤性囊性骨病，其囊肿壁由巨细胞肉芽组织和反应性编织骨组成，分为原发性和继发性两种类型。大多数病例发生在20岁以前的长骨干干骺端，其次是椎骨，大多为孤立的多中心。其发病机制可能与血管畸形有关。继发性动脉瘤样骨囊肿继发于各种良性或恶性骨病，约占50%。肥皂泡样偏心膨胀溶骨性破坏，快速发展，骨皮质破坏，Codman三角，新骨膜下骨形成的骨壳，以及囊内束状分离。电脑断层扫描和核磁共振可以显示胶囊内的液位。柔软的粘液纤维：无Codman三角，分离和液面，良性纤维组织细胞瘤，又称黄色瘤或纤维黄色瘤，罕见，肿瘤来源于间充质细胞，其主要成分为组织细胞和成纤维细胞。临床表现：多见于成人，多为长管状骨。持续局部剧烈疼痛，轻度肿胀。x线发现位于长骨干或干骺端，显示偏心性溶骨性破坏。皮质骨肿胀变薄，周围明显粗糙不规则硬化，无骨膜反应。在扁平骨的情况下，硬化骨是环形的。类似于骨组织细胞瘤和骨巨细胞瘤的区别：非骨化性纤维瘤：多为儿童和青少年，无明显症状，多因病理性骨折而就诊，几乎全部发生在干骺端。两者的病理表现相似，主要基于临床和X线鉴别。10岁男女骨纤维异常增殖症的发病率为1:2 3。我国的发病率为1000万 3000万，是第一个骨肿瘤样病变。累及干骺端，可扩展至脊柱，不累及骺端。正常的骨结构被纤维组织替代，形成髓腔肿胀，磨砂玻璃样葫芦状改变，边缘硬化，可见条状密度增强影1953年，Lichtenstein首次提出将这种疾病命名为组织细胞增生症x. Zelof等人在1973年报道，组织细胞增生症x的损害是由朗格汉斯细胞的异常增殖和扩散引起的，因此被称为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。(2)临床表现可表现为多种形式，如自缓解单个骨损害至危及生命的多系统受累。新生儿到老年人都可能患有这种疾病，发病高峰在1-4岁。儿童发病率约为每年200万 500万例，男性略高。根据疾病损害范围，可将疾病分为：(1)局限型：单发皮疹、单发骨损害、伴或不伴尿崩症、邻近淋巴结受累或皮疹；多发性骨损伤，包括多发性骨或多于2处损伤的骨，伴或不伴di，邻近淋巴结受累或皮疹。(2)广泛型：累及内脏器官，无或无肺、肝或造血系统功能障碍。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)。1.骨损害：几乎所有LCH有限或广泛的患者都有骨损害，表现为早期疼痛肿胀。颅骨最容易受累，其次是长骨和上肢扁平骨(肋骨、骨盆、脊柱)。x光片可以清楚地显示单个或多个边缘不规则的溶骨性缺损。骨嗜酸性肉芽肿也称为局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症。2.内分泌腺体：尿崩症是LCH最常见的内分泌疾病。它常见于颅骨受累的患者，可以通过限水试验和尿精氨酸加压素测定来证实。增强磁共振成像(磁共振成像)可以显示下丘脑-垂体柄增厚( 2.5毫米)，或者T1加权像缺乏垂体后的“高信号”信号。然而，Imura等人报道说，没有患LCH症的特发性糖尿病成人也表现出同样的行为。Maghnie等人发现下丘脑-垂体区的血液供应异常，垂体后叶增强 20s，垂体前叶增强 30s。生长迟缓的发生率低于1%，主要由多种因素引起，如垂体前叶受累、生长激素缺乏、吸收障碍和皮质类固醇治疗。然而，经过长期随访，大多数缓解儿童的身高与对照组相比没有显著差异。3.中枢神经系统：进行性共济失调、构音障碍、眼球震颤、反射亢进、交替运动障碍、吞咽困难、视力模糊或脑神经损伤。磁共振成像显示，受影响区域的T1加权像信号强度高，通常是对称的，通常首先出现在小脑，然后涉及脑室叙事物质。活检显示组织细胞浸润伴有黄色瘤(黄色瘤是由高脂血症真皮中的脂质沉积引起的)；或者由于组织细胞的增殖和细胞中的二次脂质沉积)。这些组织细胞大多数与正常巨噬细胞相似，少数是典型的朗格汉斯细胞。皮肤：LCH通常把皮肤损伤作为第一或唯一的症状，表现为鳞状、红斑和脂溢性红棕色丘疹。发生在成人皮肤的典型LCH病变应与具有朗格汉斯细胞样皮肤的大细胞淋巴瘤相区别。鉴别诊断动脉瘤性骨囊肿软骨粘液纤维瘤纤维组织细胞瘤成骨细胞瘤非骨化纤维瘤皮质缺损纤维发育不良骨内神经节恶性骨肿瘤40岁骨肉瘤软骨肉瘤转移纤维肉瘤尤文肉瘤恶性纤维组织细胞瘤骨髓瘤脊索瘤骨肉瘤最常见的原发恶性骨肿瘤约占原发恶性骨肿瘤的20%预后为恶性骨盆骨肉瘤恶性程度最高，颌骨较低。子类型：1。髓内型(最常见):成骨细胞型、软骨细胞型、成纤维细胞型、毛细血管扩张型、小细胞型、纤维组织细胞型、皮质型、低度恶性(髓内)型、颌骨型。2.邻近皮质型：骨旁骨肉瘤、去分化骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤和高度恶性表面骨肉瘤。3.继发性：良性病变和恶性转化：由畸形性骨炎、骨纤维异常增生和骨梗死引起。放射源类型4，多(多中心)类型：同时或不规则发生5。软组织(骨外)骨肉瘤的易感年龄为75%，范围为10-30岁，平均15岁。平板电脑的发病年龄较高，平均25岁。男性：女性=1.5 2: 1。大约56%的俯卧部位在膝盖，其中64%在股骨远端，32%在胫骨近端，4%在腓骨近端，20%在骨髓瘤，影像学发现，正常的弥漫性骨质疏松症和早期皮质骨