肾小球肾炎—2011级临床医学一班4-413寝室[1]

1、肾小球肾炎,2011级临床一班4413寝室,责任编辑：余伟,策划人：马晓燚,技术：戚书闻,效果：蒋瑞,场务：金建武,友情演出：罗远,正常肾脏,病 例 1,男，13岁，咽痛发热39，2周后出现眼睑浮肿，少尿，洗肉水样尿液，尿常规：红细胞满视野，蛋白+，白细胞0一1Hp，偶见红细胞管型，血压150/90mmHg，尿素氮6.5mmol/L，内生肌酐110mol/L，临床诊断应考虑： A急性肾小球肾炎 B慢性肾小球肾炎急性发作 C. 急进性肾小球肾炎,课程内容,概述 病因与发病机制 基本病理变 临床病理联系 常见肾小球肾炎的病理类型,学习目标,掌握肾小球肾炎、急性弥漫性增生性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎

2、的病理变化 熟悉快速进行性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎的病理变化及病理临床联系 了解肾小球肾炎的病因、发病机制及常见类型,一概述,简称肾炎，是指一组以肾小球损害为主的超敏反 应性疾病。 临床主要表现: 蛋白尿、血尿、水肿、 高血压 肾小球肾炎分为 原发性：原发病变在肾小球 继发性：全身性或系统性疾病中出现的肾小球病变，如红斑狼疮、过敏性紫癜、高血压、糖尿病等。,二、病因与发病机制,（一）病因,抗原物质,内源性抗原 外源性抗原,肾小球性：肾小球基底膜抗原、 肾小球内皮细胞抗原等 非肾小球性：细胞核抗原、DNA抗 原、免疫球蛋白等,生物性：细菌、病毒、真菌、 寄生虫等 非生物性：异种血清蛋白、 药物

3、和化学制剂,（二）发病机制,肾小球基底膜抗原 1肾小球原位免疫复合物形成 植入性抗原 其它肾小球抗原 2循环免疫复合物沉积 免疫复合物可沉积在内皮细胞下， 基膜内，上皮细胞下或系膜区内。,三 基本病理变化,肾小球细胞增多 基底膜增厚和系膜基质增多 炎性渗出和坏死 玻璃样变和硬化 肾小管和间质的改变,四临床表现,（一）尿的变化 1 .少尿或无尿 少尿：24h尿量400ml 无尿： 24h尿量100ml 2 .多尿、夜尿和等比重尿 多尿：24h尿量2500ml,3. 蛋白尿 蛋白尿150mg/日 肾小球严重3.5g/日 选择性蛋白尿：白蛋白等低分子蛋白，肾小球的电荷和大小选择屏障损伤较轻 非选择性

4、蛋白尿：球蛋白等大分子蛋白，肾小球的屏障损伤较重,4. 管型尿,透明管型(白蛋白) 颗粒管型(细胞碎片) 细胞管型(上皮细胞、红细胞、白细胞),5. 血尿 血尿： 1个RBC/HP肉眼血尿 0.1%的血液,（二）系统性改变 1. 肾性水肿 ： 血浆渗透压下降+水钠潴留，颜面水肿、 腹水、胸水 2. 肾性高血压 ：肾小球缺血 肾素分泌增多；体内水钠潴留 有效循环血量增多 3. 肾性贫血和肾性骨病： 肾性贫血：促红细胞生成素减少贫血 肾性骨病：钙磷代谢失调 骨质疏松,五 临床分类,急性肾炎综合征：起病急，明显血尿，轻到中度蛋白尿，常有水肿和高血压。严重者氮质血症。 快速进行性肾炎综合征： 起病急，

5、病情进展快。出现水肿、血尿和蛋白尿后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭。 肾病综合征：大量蛋白尿，每天尿中蛋白含量达到或超过3.5g；明显水肿；低蛋白血症；高脂血症和脂尿。,无症状性血尿或蛋白尿： 持续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿，也可两者兼有。 慢性肾炎综合征：各型肾炎终末阶段，主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。 氮质血症：肾小球病变肾小球滤过率下降血尿素氮和血浆肌酐水平增高,尿毒症：急性和慢性肾功能衰竭晚期，除氮质血症外，还有一些自体中毒的症状、体征和各系统病理改变。,六肾小球肾炎的病理类型 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性

6、(新月体性)肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(膜性肾病) 微小病变性肾小球肾炎(脂性肾病) 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IGA肾病 慢性肾小球肾炎,七、常见类型,（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎 1. 病因 与A族乙型溶血性链球菌感染有关，大多数病例与感染有关，故又称为感染后肾炎 2.机制 循环免疫复合物沉积所致， 3.病理变化 肾小球毛细血管丛系膜细胞及内皮细胞增 生为主，肾小球体积增大，肉眼观呈“大红肾”或“蚤咬 肾”。 4.临床表现 急性肾炎综合征。,大体：大红肾、蚤咬肾 双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张，肾表面充血，可见散在粟粒状出血点,双侧肾脏轻到中度肿

7、大，被膜紧张，肾表面充血，可见散在粟粒状出血点,“弥漫、球大、细胞多” 病变弥漫，累及双侧绝大多数肾小球 肾小球体积增大，血管球细胞数增多 ，内皮细胞、系膜细胞增生肿胀 ， 中性粒细胞和巨噬细胞浸润 毛细血管腔狭窄肾小球缺血 毛细血管壁坏死，血栓形成节段性血管壁纤维素样坏死血管破裂出血,光镜,急性肾小球肾炎 倍数：10X10,近曲小管上皮细胞变性，坏死，脱落 肾小管管腔：各种管型 肾间质：充血、水肿，少量炎细胞浸润,免疫荧光： 肾小球基膜区和系膜区有IgG和补体C3沉积，表现为不连续颗粒状荧关 电镜：肾小球毛细血管基膜表面上皮细 胞下有多数驼峰状电子致密沉积物。,临床病理联系,其病急，主要表现

8、为急性肾炎综合症。 肾小球毛细血管受损血尿（最早出现的症状，蛋白尿常不严重）； 肾小球滤过率降低及变态反应致毛细血管通透性轻、中度水肿； 水钠潴留，血容量HBP。,转归,大部分治愈，尤其是儿童80%-90%， 少数慢性肾炎，成人15%-50%转为慢性肾炎 极少数1%病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病死亡,（二）新月体性肾小球肾炎,病情进展迅速 病理学特征：肾小球壁层上皮细胞增 生，新月体形成, 又称为毛细血 管外增生性肾炎。多好发于青年、中年人 临床表现 ：快速进行性肾炎综合征,病理变化 大体：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面可有点状出血，切面皮质增厚。,(形成新月体) 新月体形成： 壁层细

9、胞增生单核细胞细胞性新月体 纤维成分增多纤维-细胞性新月体 完全纤维化纤维性新月体 肾小管上皮细胞变性：细胞内玻璃样变。 病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩消失。 肾间质水肿，炎细胞浸润，纤维化。,光镜,新月体性肾小球肾炎,倍数：10X10,电镜：,电子致密沉积物，基底膜（GBM）损伤，缺损或断裂,新月体性肾小球肾炎,电镜下,临床病理联系 发病：伴红细胞管型、中度，基底膜损害通透性增加、穿孔 血尿，蛋白尿 新月体形成毛细血管受压、滤过降低水钠潴留、肾素增高 高血压和水肿 球囊闭塞 迅速出现少尿、无尿和氮质血症。 最终：肾功能衰竭。,5.预后,本型预后极差，与新月体形成的多少有关，形成新月体的肾小

10、球比例低于80%的病人预后好于比例更高者,（三）膜性肾小球肾炎膜性肾病 临床表现 ：肾病综合征，非选择性蛋白尿，成人最常见 病变特征：上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密沉积物，弥漫性毛细血管壁增厚 发病机制 ：原发性，慢性免疫复合物性 预后 ：病程长、效果不佳、对激素不敏感 ，40%转为慢性出现肾功不全。,病理改变 大体：双肾肿大，颜色苍白，大白肾 光镜：早期正常，基底膜（GBM）弥漫性增厚 免疫荧光 ：颗粒荧光，IgG和补体沉积在基底膜(GBM ) 电镜 ：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下大量电子致密沉积物，沉积物之间基膜样物质形成钉状突起 银染色：基膜增厚，梳齿状钉突，虫蚀状空隙 肾小球玻璃样

11、变和硬化,电镜下,常见几种肾小球肾炎的比较,(四)系膜增生性肾小球肾炎,弥漫性系膜细胞增生，伴系膜基质增多，晚期病例系膜硬化显著。 病理变化 : 光镜：弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多 免疫荧光：系膜区IgG、IgM、C3沉积；IgA沉积IgA肾病电镜：系膜细胞和系膜基质增生，低密度电子致密物沉积,临床表现 主要表现为隐匿性肾炎综合征；部分表现蛋白 尿甚至肾病综合征重度系膜增生者-损伤肾功能发展可导致系膜硬化和肾小球硬化,（五）慢性肾小球肾炎,不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段。 病变特点：大量肾小球发生玻璃样变和硬化 发病机制 ：与原有的肾炎类型有关,发病机制 肾小球炎性疾病持续发展 系膜细胞

12、、系膜基质、纤维母细胞大量增生和纤维化； 长期大量蛋白尿，使蛋白质沉积 肾小球硬化； 大量肾单位破坏 导致有功能的肾单位减少使之处于高灌注和高滤过状态，先代偿性增生，最终使肾小球日趋硬化。,病理变化,肉眼观: 双侧肾脏体积对称性缩小，质地变硬, 颜色苍白，呈弥漫性细颗粒状外观，故称继发性颗粒性固缩肾；切面皮质变薄，皮髓质分界不清；小动脉管壁增厚，变硬,镜下观： 大量肾小球玻璃样变及纤维化，所属 的肾小管也萎缩、纤维 化、消失; “病变肾小球集中现象” 残留的肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小管扩张; 间质纤维化，常伴有淋巴细胞及浆细胞浸 润；细小动脉玻璃样变及内膜增厚，管腔狭窄。,大部分肾

13、小球玻璃样变和硬化。 肾内细、小动脉玻璃样变和内膜增厚，管腔狭窄。 局部肾小管萎缩或消失，间质纤维化，淋巴细胞及浆细胞浸润。残存肾小球体积增大，肾小管扩张。,慢性肾炎 倍数：10X10,倍数：10X10,弥漫性硬化性肾小球肾炎,弥漫性毛细血管外增生性肾小球肾炎,倍数：10X10,临床表现 慢性肾炎综合征 （多尿、夜尿、高血压、贫血、氮质血症和低比重尿、尿毒症）。成人多见。 肾单位大量破坏，残存肾单位血流加速，GFR 肾小管重吸收功能有限，尿浓缩功能下降，多尿、夜尿和低比重尿 肾单位大量破坏，促红细胞生成素分泌减少 贫血,肾单位大量破坏，代谢产物堆积，水，电解质，酸碱平衡紊乱 氮质血症和尿毒症 肾单位大量纤维化，肾组织缺血，肾素分泌增加 高血压,预后 ：病程进展速度差异很大，但预后均极差，病人常死于尿毒症和高血压引起的心衰或脑出血 治疗 ： 血液