上皮性血管内皮瘤

1、上皮性血管内皮瘤（Epithelioid hemangioendomethlioma, EHE）,具有潜在恶性的血管内皮肿瘤； 可以发生在身体各个部位，肝、肺相对多见，也发生骨、胸膜、纵隔和皮肤等部位。 女性多于男性。 未见生殖道EHE的报道。,上皮性血管内皮瘤（EHE）,病因不明； Rogatto对13岁患骨EHE女孩采用SKY和荧光原位杂交方法研究发现：在22q11存在三体（trisomy），认为该三体的存在与EHE发生有关。 Cancer Genet Cytogenet, 1999,EHE临床特点,大体为多发病灶，大小为0.2cm14cm； 组织学表现 - 为树突状上皮细胞，细胞内有空泡

2、； - 细胞核形态多样、异型性，卵圆型和肾型 多见， 也见双核细胞； - 核周围有丰富的细胞浆； 免疫组化CD34（+）CD31（+）VIII因子抗体（+）,EHE临床特点,常与血管畸形在同一解剖位置伴发存在； 肝脏EHE的肝脏外转移率为27%。,EHE 诊断,B超和螺旋CT为常用诊断方法。 Bharadwaj发现肺EHE通常有血CA-125的升高。 Indian J Cancer,1999 对骨和软组织的EHE诊断，Kilpatrick提出局部细针穿刺活检做组织学和免疫组化测定帮助诊断。 Am J Surg Pathol,1997,EHE治疗,手术治疗：切除病灶。 保守治疗：化疗、栓塞、干扰

3、素。,肝脏EHE治疗,137例手术切除病灶或肝脏切除及移植术，43%患者存活5年。 Makhlouf HR et al. Cancer 1999 34例治疗分析，化疗效果不佳，认为宜手术切除病灶或肝脏切除+肝脏移植手术。 Uchimura K. J Clin Gastroenterol 2001 13例新生儿肝EHE采用肝动脉栓塞和手术切除病灶，手术组术后5个月的死亡率低于栓塞组（P0.02），术后2年生存率也高于栓塞组（P0.003）。 Daller JA et al. J Pediatr Surg,1999,皮肤软组织和骨EHE治疗,30例皮肤和软组织EHE局部切除，24例随诊36个月，3

4、例局部复发。 Mentzel T . Am J Surg Pathol 1997 1例骨EHE患者性局部切除后辅助射频治疗（Radiofrequency, RF），随诊3年无复发。 Rosenthal DI et al. Skeletal Radiol, 2001,EHE的保守治疗,在不能手术治疗的情况下，可采用保守治疗。 铂类为主的化疗。Pinet对一例双侧胸膜 EHE患者予以卡铂+VP- 16治疗6个疗程， 完全缓解18个月。 阿霉素 干扰素,EHE预后,137例肝脏EHE病理的组织学参数与预后分析发现：细胞核的多形性和核分裂数与临床预后关系不大，而高细胞密度（high cellularity）的患者临床预后较差（P=0.00012），认为高细胞密度是较好EHE临床的预测参数。 Makhlouf HR et al. Cancer 1999 Kitaichi报道21例肺的EHE，3例自限退化。 Kitaichi SE .Diagn Cytopathol1998,本病例特点,未见文献报道，无经验可循； 年轻、妊娠期