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文档简介

1、.,1,红细胞血型系统,重庆医科大学临床血液教研室,.,2,血型的发现,1900年,ABO血型系统 1940年,Rh血型系统 Karl Landsteiner,.,3,血型(blood type),狭义地讲,存在于红细胞上的特异性同种抗原。 广义地讲,是人类遗传多态性的一种表现,血液中各种成分都有其各自型别。,.,4,红细胞血型(系统,抗原),是存在于红细胞上的化学结构,化学本质是糖和多肽,是红细胞膜上的跨膜蛋白。 存在于红细胞膜上(完全抗原),也存在于上皮细胞以及各种体液和分泌液中(半抗原)。,+,.,5,红细胞血型抗体,天然抗体、免疫抗体 规则抗体、不规则抗体 完全抗体,不完全抗体 同种抗

2、体,自身抗体,.,6,天然抗体和免疫抗体,天然抗体:ABO血型系统中,A型个体血浆中天然存在抗B,B型个体血浆中存在抗A。多数天然抗体是IgM型,最佳反应温度为室温或更低。 免疫抗体:一般通过输血、妊娠、注射三种方式接受抗原刺激,多数免疫抗体是IgG型,最佳反应温度是37oC。,.,7,规则抗体和不规则抗体,规则抗体:ABO系统产生抗、抗是有规律的。 Landsteiner规律: 型抗,型抗,型抗,抗 不规则抗体:除ABO 系统外,其他系统产生的抗体均不符合上述规律。 正常人血液中一般没有不规则抗体,又称为意外抗体(unexpected antibody)。,.,8,完全抗体和不完全抗体,完全

3、抗体:在盐水介质中能凝集红细胞抗体,多为IgM抗体。 不完全抗体:能使红细胞致敏,但在盐水质中不能凝集红细胞,需要通过抗球蛋白法或其他非盐水介质法进行检测,多为IgG抗体。,抗IgG,.,9,同种抗体、自身抗体,同种抗体:针对患者缺乏的抗原所产生的抗体即为同种抗体,如Rh阴性者输血后产生的抗抗体。 自身抗体:针对自身抗原产生的抗体,如引起自身免疫型溶血性贫血。,.,10,红细胞血型,红细胞血型分类: ISBT(The International Society of Blood Transfusion) 2002年,29个系统,200多个抗原 目前,30个系统,300多个抗原,.,11,一、A

4、BO血型系统1. ABO血型抗原和抗体特性,.,12,2.ABO血型的遗传与生化,(1)ABO基因型与表型 A型AA,AO B型BB,BO AB型AB O型O A,B是显性基因,O是隐性基因 ABO基因不是产生ABO抗原的遗传密码,.,13,(2)ABO血型的生化合成,H基因 L-fucocyltransferase,19chr A基因 N-acetyl-0-galactosaminyltransferase,9chr B基因galactosyltransferase, 9chr O基因无效基因,不产生转移酶,O型红细胞含有H物质,基因,酶,合成抗原,.,14,思考:A、B、AB型红细胞是否存

5、在H物质?,.,15,(3)ABH可溶性抗原形成,分泌型血型物质:ABH抗原存在于红细胞、内皮细胞、血小板、淋巴细胞、上皮细胞等,也可出现在除脑脊液外的分泌液中,唾液中最丰富。 Se,se基因与体液分泌有关,Se编码 L-fucocyltransferase,形成分泌液中的H抗原,H也可转化为A或B抗原,Se不影响红细胞上ABH形成,Se为分泌型;se为非分泌型;19chr。,.,16,分泌型血型物质的意义:,在RBC抗原弱表达个体中确定ABO血型。 检测唾液、羊水中的血型物质,辅助鉴定血型和预测胎儿血型。 能中和天然抗体(IgM),有助鉴别Ab性质。,.,17,3.ABO亚型:,亚型:同一血

6、型抗原的结构、性能(质)或抗原位点数(量)存在一定差异。 A亚型:A1,A2,A3,Ax,Ay,Am B亚型:B1,B2,B3,Bx,Bm,.,18,(1)A1和A2:,抗A1凝集A1红细胞,不凝集A2红细胞 A1红细胞与抗A、抗A1发生凝集,A2红细胞只与抗A凝集,不与抗A1凝集。 A1:具有A型共同抗原决定簇和A1特有抗原决定簇 A2:A1抗原决定簇丢失,仅有A共同抗原决定簇,.,19,ABO血型的抗原和抗体(针对A1、A2校正后),.,20,(2)孟买型,基因型:hh,不产生H物质,但AB基因可向后代遗传 表型:易被误认为O型(Oh),红细胞无A,B,也无H,血清中有抗A,抗B和抗H 思

7、考:孟买型与其他血型婚配后,后代的可能血型有哪些?孟买血型患者应选择哪种血型献血者?,.,21,4.ABO血型的产生和变化规律,56周胎儿既可检出ABH血型,新生儿红细胞所带抗原数目仅为成人的25%50%,所以ABH的反应性不及成人。 出生后18个月,ABH抗原表达完全,老年时抗原可减弱。 疾病对ABO血型的影响:伴9号染色体易位的白血病患者,红细胞A,B,H抗原可减少;卵巢囊肿、胃癌、胰腺癌或肠梗阻,血清中可溶性ABH浓度增加,以致中和抗A、抗B试剂,出现假阴性或减弱反应,以盐水洗涤红细胞既可正确检测ABO血型。,.,22,(4)ABO抗体,抗体的类型: IgM,IgG, IgA, IgD,

8、 IgE 产生规律:出生时不存在抗A,抗B,出生后36月开始产生,510岁时达高峰,以后逐渐降低。 天然抗体、免疫抗体 天然抗体IgM,分子量大,有效凝集素 免疫抗体IgG,分子量小,能通过胎盘,.,23,天然抗体和免疫抗体特性比较,.,24,.,25,二、Rh血型系统,1940年,Landerstein和Wiener用恒河猴(rhesus)RBC免疫家兔或豚鼠,得到一种抗体,可与85%白种人红细胞发生反应。 Rh系统有50个抗原,最复杂,重要性仅次于ABO血型。,.,26,1.遗传与发育规律,胎儿早期充分发育,脐带血/新生儿红细胞同成人。 基因位于1chr,分别命名为RHD,RHCE,RHD

9、编码D抗原,RHCE编码不同组合的CE抗原,ce,cE,Ce,CE。,.,27,.,28,2.命名和种类,三种命名方式 Fisher-Race、数字命名法、现代命名法,.,29,Fisher-Race命名法(CDE命名法),.,30,3.Rh血型种类,D、E、C、e、c 抗原的强弱次序 DECec,.,31,4.Rh血型的变异型,基因突变导致D表达变化,出现变异型表型: 弱D(weak D,Du):D抗原量减少 产生原因推测:RHD的SNP,编码D抗原氨基酸位于细胞膜内部或跨膜区,使膜上D抗原位点减少。 弱D易误判为Rh阴性 作为献血者,当作Rh(+) 作为受血者,当作Rh(-),.,32,部分D(partial D) 红细胞D抗原检测阳性,但输入D阳性血液后会产生抗D抗体。 产生原因:RHD基因被RHCE取代,杂合基因产生的蛋白丢失部分D表位,而且产生新的抗原(质的变化)。,.,33,Rhnull及RhAG RhAG (Rh associated glycoprotein), Rh相关糖蛋白,与Rh血型蛋白形成轴心复合体。 完全缺乏Rh抗原成为Rhnull,由于RHAG突变所致, Rhnull个体红细胞常呈口形。,

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