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文档简介

1、、f、前言川崎病是儿童时期发生的急性自限性血管炎,主要发生于v5岁的婴幼儿,1岁左右为发病高峰。起病表现为持续发热5 d多为高热,抗感染治疗无效。并可出现各种形态的皮疹,双眼球结膜充血,唇及口腔黏膜充血、皲 裂,手足红斑、指趾端膜状脱皮和颈淋巴结肿大。由于川崎病的诊断条件之一为发热 5 d且其他的伴随症状没有特异性,并为非同步出现或 表现不典型,同时患儿往往会伴有咳嗽 、 流涕、声嘶等呼吸道症状,因此早期常常易被误诊为呼吸道感染,从而延误治疗,使心血管 并发症的发生率大大增加。本文对基层医生 关心的一些问题进行阐述,以提高基层医生对川崎病初步判断及诊疗的能力。问题 1 哪些症状需要警惕川崎病?

2、如果患儿发热4d,躯干或四肢出现皮疹,双眼球结膜充血,口唇红伴皲裂,手足有红斑、 肿胀,之后出现指趾端膜状脱皮、颈淋巴结肿大等要及时就诊。如果患儿血象高、抗生素治疗无效,社区医生不能确定诊断时,应及时转诊到专科医院,就诊时间最好在病程的57 d以内,此时若能得到及时诊断和治疗,大部分患儿可以痊愈,且不留有后遗症。如果病程10 d,则心血管并发症的发生率会大大增加。问题 2 如果将川崎病误诊为感冒,延误治疗可能造成的后果是什么?川崎病是全身性血管炎,最主要的并发症是冠状动脉炎症,可引起冠状动脉扩张或冠状动脉 瘤,从而导致冠状动脉栓塞、心肌缺血、心肌梗死,给患儿带来生命危险。合并有巨大冠状动脉瘤的

3、患儿,可能会因为激动、哭闹、剧 烈活动而至冠状动脉瘤破裂,从而导致猝死。因此,若将川崎病当作感冒治疗致使病情延误,后果可能很严重。问题 3 川崎病除了引起心血管并发症,还可能引发哪些疾病?应检查哪些项目?由于川崎病是全身性血管炎,所以全身各系统均可受累,从而引起相应的症状消化系统 1/3 的患儿有腹泻、呕吐、腹痛、肝功能异常、胆囊积水和胆管扩张,甚至出现黄 疸,因此要注意检测肝功能。少数患儿可 出现腹胀、呕吐等肠梗阻或急腹症样表现,需拍腹部立位平片辅助诊断。呼吸系统 患儿常合并呼吸道感染,如喉炎、支气管炎、支气管肺炎、胸腔积液等,需完善 胸片辅助诊断。中枢神经系统 患儿可哭闹、易激惹或精神萎靡

4、,甚至可有惊厥,为全身血管炎引起的无菌 性脑炎表现。部分患儿需与中枢感染鉴别, 需要做脑脊液检查;有的患儿可能还需要行头颅 CT 或 MRI 检查,以排除中枢系统其他病变 或并发症可能,如血管炎引起的脑梗死或脑出血。肌肉骨骼系统 部分患儿可合并关节炎、关节痛,症状严重者需行核磁共振检查泌尿系统 部分患儿尿常规检查可见尿白细胞明显增多,为合并无菌性尿道炎所致。有些患 儿需做中段尿培养,与尿路感染相鉴别。极少数患儿会发生急性肾功能不全。血液系统 偶有患儿合并嗜血细胞增多综合征,可危及生命,需行骨髓穿刺检查有以上表现的患儿,病情复杂,容易误诊。因此一定要与患儿家长充分沟通,使患儿配合医 生检查和诊疗

5、,防止并发症的出现。问题 4 冠状动脉管腔内径在什么范围属于冠状动脉扩张?预后如何?目前我国大多数医院对于冠状动脉扩张的诊断标准采用的是1984 年日本卫生部制定的冠状动脉异常的诊断标准:v 5岁,冠状动脉管腔内径3 mm;岁冠状动脉管腔内径4 mm;病变部位血管管腔内径大于邻近血管管腔内 径 1.5 倍或管腔不规则明显异常者。当冠状动脉呈瘤样扩张时,即诊断为冠状动脉瘤:内径v5 mm为小冠状动脉瘤,58 mm为中冠状动脉瘤,8mm为巨大冠状动脉瘤。如果冠状动脉轻度扩张,即冠状动脉管腔v 5mm,大多数患儿能恢复正常。若为中冠状动脉 瘤,大部分患儿能恢复正常,但恢复较 慢。巨大冠状动脉瘤的患儿

6、往往难以恢复正常,并容易发生血栓,甚至可能发生冠状动脉瘤 破裂,预后较差,需进行长期抗凝治疗,必要时需手术治疗。问题 5 确诊川崎病后首选用药有哪些?川崎病是全身性血管炎,主要的治疗就是控制血管炎症和防止血小板凝聚,以预防冠状动脉 瘤形成和血管栓塞。确诊后应首选静脉丙种球蛋白 (IVIG) 静脉输注,以控制炎症,并口服阿司匹林,起到抗炎和抗凝作用。问题 6 丙种球蛋白何时输注最好?输注剂量如何计算?静脉应用丙种球蛋白的最佳治疗时间为病程的第5 7天,错过了预防冠状动脉扩张的最佳时机,患儿易产生后遗症。丙种球蛋白的使用剂量为 2 g/kg, 1次输注,或 1 g/kg 连续使用 2 d。问题 7

7、 有的患儿对丙种球蛋白不敏感,应如何治疗?大多数患儿在静脉使用丙种球蛋白后 48 h 退热,炎性指标下降,病情得以控制。但有少数患 儿静脉使用丙种球蛋白后 3648 h 仍然不退热,说明其对丙种球蛋白治疗不敏感,需要再用 1 次;如果再次使用不能控制病情,可以 加用激素治疗。需要注意的是,因激素有促凝的不良反应,因此应用激素治疗时一定要注意抗凝。问题 8 什么时候需要应用阿司匹林?如何应用?阿司匹林一般在急性期使用,起到抗炎和抗凝的效果,治疗剂量为3050 mg/(kg d),分34 次服用。待病情控制、炎性指标正常后改为抗凝量(即小剂量),治疗剂量为35 mg/(kg d),分23次服用。如

8、果患儿发生冠状动脉巨瘤(8 mm),需加服华法林抗凝治疗,服用华法林的患儿一定要注 意监测凝血功能,根据国际标准化比值(INR) 调整使用剂量。问题 9 什么时候需要加服潘生丁?服用剂量如何计算?潘生丁又称双嘧达莫,具有抗血小板凝聚的作用。部分川崎病患儿在亚急性期和恢复期的血 小板会明显升高,服用潘生丁可辅助阿司匹林共同抗凝,预防心肌缺血的发生。使用剂量为35 mg/(kg d),分23次服用。问题 10 长期服用阿司匹林会有哪些不良反应?如何进行监测?阿司匹林的主要不良反应为胃肠道不适,罕有消化道出血和穿孔。服用时应注意不要空腹服 药,且应建议患儿家长注意观察患儿大便情况,如有黑便、血便应及时到医院检查。由于阿司匹林对血小板的抑制作用,服用阿司匹林的患儿可能增加出血的风险,少数患儿可 观察到小腿有瘀

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