急性髓系白血病诊疗规范

1、LOGO 整理整理ppt1 急性髓系白血病诊疗规范急性髓系白血病诊疗规范 LOGO 整理整理ppt2 主要内容 诊断依据诊断依据 1 诊断诊断 2 危险度分组危险度分组 3 鉴别诊断鉴别诊断 4 治疗治疗 5 LOGO 整理整理ppt3 定义 急性白血病是一类造血干祖细胞来源的 恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出 血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现, 病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。 一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓 系白血病和急性淋巴细胞白血病两大类。 LOGO 整理整理ppt4 症状和体征 发热:发热大多数是由感染所致。 出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并 发弥

2、散性血管内凝血。 贫血:进行性加重。 白血病细胞的浸润表现 LOGO 整理整理ppt5 血细胞计数及分类: 大部分患者均有贫血,多为中重度;白细胞计 数可高可低,血涂片可见不同数量的白血病细胞; 血小板计数大多数小于正常。 其他：骨髓检查：形态学，活检（必要时）。 免疫分型 细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时） 有条件时行分子生物学检测 LOGO 整理整理ppt6 血或骨髓原始粒(或单核)细胞20%,可诊断为 AML。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学 异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或 t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22

3、;q12)时, 即使原始细胞20%,也应诊断为AML。 LOGO 整理整理ppt7 危险组 细胞遗传学 分子学异常 预后良好组 inv(16); t(8;21) 细胞遗传学正常伴单纯 t(16;16) t(15;17) NPM1突变或CEBPA突变 中等预后组 正常核型 8 t(8;21)、inv(16)、t(16;16) 单纯t(9;11) 伴c-KIT突变 预后不良组 复杂核型(3种异常) 细胞遗传学正常伴单纯 5，7，5q-， FLT3-ITD突变 (无 7q- 除t(9;11)外的 NPM1突变) 11q23异常 T(3;3),t(6;9),t(9;22) LOGO 整理整理ppt8

4、鉴别诊断 AML的鉴别诊断主要与骨髓增生异常 综合征、类白血病反应、传染性单核细胞 增多症、再生障碍性贫血等鉴别,上述各 种疾病均有不同的相应临床表现,根据骨 髓检查等容易鉴别。 LOGO 整理整理ppt9 治疗规范-无前驱血液病史患者 诱导治疗方案：诱导治疗方案： （1 1）年龄）年龄6060岁的患者岁的患者 标准剂量，阿糖胞苷（标准剂量，阿糖胞苷（Ara-CAra-C） 100mg-200mg/100mg-200mg/d1-7/d1-7，加，加 柔红霉素（柔红霉素（DNRDNR）40-60mg/ 40-60mg/ /d1-3/d1-3，或，或4-4-去甲氧柔红霉素（去甲氧柔红霉素（IDAI

5、DA） 8-12mg/8-12mg/d1-3/d1-3，或阿克拉霉素（，或阿克拉霉素（ACRACR）20mg/20mg/d1-7/d1-7，或高三尖，或高三尖 杉酯碱（杉酯碱（HHTHHT）2-2.5mg/2-2.5mg/d1-7/d1-7（或（或4mg/4mg/d1-3/d1-3），或米托蒽醌），或米托蒽醌 （NVTNVT）6-10mg/6-10mg/d1-3/d1-3。可能需要。可能需要2 2个疗程。个疗程。 含中大剂量含中大剂量Ara-CAra-C的诱导治疗方案：的诱导治疗方案：Ara-C 1.0-2.0g/Ara-C 1.0-2.0g/, , q12h/d1-3, DNR 40-60m

6、g/q12h/d1-3, DNR 40-60mg/d1-3/d1-3， 或或IDA 8-12mg/IDA 8-12mg/d1-3/d1-3， 或或ACR 20mg/ACR 20mg/d1-7/d1-7，或，或HHT 2-2.5mg/HHT 2-2.5mg/d1-7/d1-7（或（或4mg/4mg/d1-/d1- 3 3），或），或NVT 6-10mg/NVT 6-10mg/d1-3/d1-3。 LOGO 整理整理ppt10 治疗规范-无前驱血液病史患者 （2 2）年龄在）年龄在6060岁到岁到7575岁的患者岁的患者 临床一般情况较好者（临床一般情况较好者（PS2PS2）：）： a.a.标准剂

7、量标准剂量Ara-CAra-C的联合化疗（见上）。的联合化疗（见上）。 b.b.小剂量化疗即小剂量小剂量化疗即小剂量Ara-CAra-C为基础的方案为基础的方案CAG, CHG, CAG, CHG, CMG(C:Ara-C, A:ACR, H:HHT, M: NVT)CMG(C:Ara-C, A:ACR, H:HHT, M: NVT)。G-CSFG-CSF建议用量为建议用量为 5g/Kg/d5g/Kg/d（或（或300g/d300g/d）。）。 c.c.支持疗法。支持疗法。 临床一般情况较差者（临床一般情况较差者（2 2）：可采用小剂量化疗（见上），）：可采用小剂量化疗（见上）， 或口服羟基脲

8、或支持治疗。或口服羟基脲或支持治疗。 （3 3）年龄）年龄7575岁者或有严重非血液学合并症的患者岁者或有严重非血液学合并症的患者 小剂量化疗（同上）或口服羟基脲控制白细胞数。小剂量化疗（同上）或口服羟基脲控制白细胞数。 支持治疗。支持治疗。 LOGO 整理整理ppt11 治疗规范-无前驱血液病史患者 诱导治疗失败患者治疗方案的选择：诱导治疗失败患者治疗方案的选择： （1 1）年龄）年龄6060岁的患者岁的患者 标准剂量标准剂量Ara-CAra-C诱导治疗组：诱导治疗组： a.a.大剂量大剂量Ara-CAra-C再诱导或中剂量再诱导或中剂量Ara-CAra-C为基础的联合化疗方案（如为基础的联

9、合化疗方案（如 FLAGFLAG方案或联合蒽环，蒽醌类）再诱导。方案或联合蒽环，蒽醌类）再诱导。 b.b.二线药物再诱导治疗。二线药物再诱导治疗。 c.c.有条件的单位进行新药试验。有条件的单位进行新药试验。 d.d.无条件进行临床试验，等待供者的患者可行中，大剂量无条件进行临床试验，等待供者的患者可行中，大剂量Ara-CAra-C治治 疗。疗。 e.e.支持疗法。支持疗法。 中大剂量中大剂量Ara-CAra-C诱导治疗组：诱导治疗组： a.a.二线药物再诱导治疗。二线药物再诱导治疗。 b.b.有条件进行新药临床试验。有条件进行新药临床试验。 c.c.支持治疗。支持治疗。 LOGO 整理整理p

10、pt12 治疗规范-无前驱血液病史患者 （2）年龄）年龄 60岁的患者：岁的患者： 可进行新药临床试验，减低预处理剂量的异基因造血干细胞移植或可进行新药临床试验，减低预处理剂量的异基因造血干细胞移植或 支持治疗。支持治疗。 3. CR后的治疗方案选择（按遗传学预后分组治疗）后的治疗方案选择（按遗传学预后分组治疗） （1）细胞遗传学或分子遗传学预后良好组。）细胞遗传学或分子遗传学预后良好组。 多疗程的中，大剂量多疗程的中，大剂量Ara-C单药治疗：单药治疗： a.Ara-C 3g/ q12h/6-8次，次，3-4个疗程。其后再给予适当的标个疗程。其后再给予适当的标 准剂量巩固化疗。准剂量巩固化疗

11、。 b.中剂量中剂量Ara-C1.0-2.0g/，q12h,/ 6-8次，以此为基础的联次，以此为基础的联 合化疗合化疗2-3个疗程后可行标准剂量化疗，缓解后总化疗周期个疗程后可行标准剂量化疗，缓解后总化疗周期6个疗程。个疗程。 1-2个疗程含中大剂量个疗程含中大剂量Ara-C方案巩固，继而行自体造血干细胞移方案巩固，继而行自体造血干细胞移 植。植。 标准剂量化疗，缓解后总化疗周期标准剂量化疗，缓解后总化疗周期6个疗程。个疗程。 LOGO 整理整理ppt13 治疗规范-有前驱血液病史患者 不建议在诊断时即对无症状者行腰穿检查。不建议在诊断时即对无症状者行腰穿检查。 已达已达CRCR的患者，尤其

12、是治疗的患者，尤其是治疗WBC100WBC100109/L109/L或或AML-M4AML-M4和和M5M5患者，患者， 建议行腰穿，鞘内注射化疗药物建议行腰穿，鞘内注射化疗药物1 1次，以进行次，以进行CNSLCNSL筛查。筛查。 诊断时有症状，脑脊液阳性患者的处理：诊断时有症状，脑脊液阳性患者的处理： 无局部神经损伤患者的处理：鞘注化疗药；局部神经损伤或放射无局部神经损伤患者的处理：鞘注化疗药；局部神经损伤或放射 线检查发现引起神经病变的绿色瘤患者的处理：主张采用放疗。线检查发现引起神经病变的绿色瘤患者的处理：主张采用放疗。 第第1 1次次CRCR后脑脊液检查阳性但无症状患者的处理：应给予鞘注化疗后脑脊液检查阳性但