慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)课件

1、慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)1 慢性炎症性脱髓鞘性 周围神经病 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)2 概 念 脑神经疾病脑神经疾病 周周 围围 神神 经经 病病 脊神经疾病脊神经疾病 单神经病单神经病 多发性神经病多发性神经病 急性炎症性脱髓鞘性多急性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病发性神经病AIDPAIDP 慢性性炎症性脱髓鞘性多慢性性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病发性神经病CIDPCIDP 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)3 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic chronic inflammatory demyelinating inflamm

2、atory demyelinating polyradiculoneuritis, CIDPpolyradiculoneuritis, CIDP） 是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢 性进展性和慢性复发性特点。临床表现与性进展性和慢性复发性特点。临床表现与AIDPAIDP相似，相似， 约占总约占总GBSGBS病例的病例的1515左右，对糖皮质激素治疗效果左右，对糖皮质激素治疗效果 好好 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)4 Dyck根据根据CIDP的病理特点，将的病理特点，将CIDP分为分为4种类型种类型 l 慢性单相型 约占发病率的1

3、5%。 l 慢性复发型 约占发病率的34%。 l 阶梯式进行型 约占发病率的34%。 l 慢性进行型 约占发病率的15%。 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)5 不论其疾病进程属于何种类型，一般来说其共同的临床特不论其疾病进程属于何种类型，一般来说其共同的临床特 点为：点为： v对称性多神经病。 v分布趋向从肢体的远端向近端发展，但躯干很少受侵及， 颅神经损害亦较AIDP为少见。 v脑脊液蛋白细胞分离。 v神经传导速度示脱髓鞘改变。 v病理表现为炎症性，节段性脱髓鞘，或可伴有肥大性神 经病表现。 v除外其他疾病，尤其应与遗传性病例相鉴别。 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)6 临床表现 慢性炎

4、症性脱髓鞘性周围神经病(2)7 临床特点 年龄性别特点表现 任何年龄 均可罹患 60岁以下 虽年龄增长 而增加 70岁以上 发病率降低 两性均 可罹患 男性略 多见 尤以中年 男性多见 起病隐袭， 多无前驱感染 史 起病缓慢并 逐渐进展或有 复发特点 约15以急 性GBS形式起病 主要表现为感 觉运动神经病 （sensory motor neuro -pathy,SMNP) 即运动与感觉 均有累及的周 围神经病 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)8 症状、体征 症状 进行性四肢无力，步行进行性四肢无力，步行 困难，举臂、上楼困难，困难，举臂、上楼困难， 并可逐渐出现梳头、提并可逐渐出现梳头、提

5、 物等困难，但一般不累物等困难，但一般不累 及延髓肌而出现吞咽困及延髓肌而出现吞咽困 难，亦极少发生呼吸困难，亦极少发生呼吸困 难难 体征 四肢肌力减退，伴或不四肢肌力减退，伴或不 伴肌肉萎缩；肌张力降伴肌肉萎缩；肌张力降 低，腱反射消失；四肢低，腱反射消失；四肢 末梢型感觉减退，痛触末梢型感觉减退，痛触 觉和深感觉均可降低；觉和深感觉均可降低； 腓肠肌常有明显压痛，腓肠肌常有明显压痛， 克氏征常可阳性克氏征常可阳性 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)9 辅助检查 v 脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增加， 常在0.8-2.5gL之间。蛋白质的高低与疾病的严重程度 有一定关系。个

6、别人蛋白质含量也可正常 v 电生理：运动传导速度明显异常，F波潜伏期延长 v 神经活检：可见明显神经纤维髓鞘阶段脱失，伴轴索变性。 1 21 3的神经纤维有原发性髓鞘脱失（腓肠神经活 检发现阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度提示AIDP） 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)10 诊 断 CIDP的诊断 病史症状体征脑脊液神经电生理 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)11 根据美国神经病学会1991年意见，CIDP可以下 列标准予以诊断 必须具备的条件必须具备的条件 进展性或复发性的运动和感觉功能障碍（进展性或复发性的运动和感觉功能障碍（1 1个肢体个肢体 以上），临床上提示周围神经病变，症状

7、已存在至少以上），临床上提示周围神经病变，症状已存在至少 2 2月月 四肢腱反射减弱或消失四肢腱反射减弱或消失 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)12 v 支持诊断的支持诊断的 感觉障碍以大纤维为主感觉障碍以大纤维为主 v 必须排除的必须排除的 手足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞藓，曾服用或接触可手足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞藓，曾服用或接触可 引起周围神经病的药物或毒品引起周围神经病的药物或毒品 出现感觉障碍平面出现感觉障碍平面 有明确的括约肌功能障碍有明确的括约肌功能障碍 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)13 2.2.电生理检查电生理检查 v 必须有脱髓鞘病变的主要特征必须有脱髓鞘病变的主要

8、特征 v 必须具备下列4点中的3点 神经传导速度慢于正常低限的75%（2条神经以上） 肯定的一过性离散证据，或近端-远端波幅比低于0.7 （1条神经以上） 远端潜伏期延长（2条神经以上） F波消失或潜伏期延长超过正常上限130% （1条神经以 上） v 支持诊断的 感觉传导速度下降，小于正常低限的80 H反射消失 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)14 3.3.病理病理 v 必须具备的必须具备的 神经活检显示有明确的脱髓鞘和髓鞘重新形成的证据神经活检显示有明确的脱髓鞘和髓鞘重新形成的证据 v 支持诊断的支持诊断的 神经内膜肿胀神经内膜肿胀 单核细胞浸润单核细胞浸润 “洋葱球洋葱球”形成形成 束

9、间脱髓鞘程度显著不同束间脱髓鞘程度显著不同 v 必须排除的必须排除的：神经活检显示血管炎，神经纤维肿胀，神经活检显示血管炎，神经纤维肿胀， 淀粉样沉积，肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营养淀粉样沉积，肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营养 不良，球样细胞性脑白质营养不良等不良，球样细胞性脑白质营养不良等 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)15 4.4.脑脊液检查脑脊液检查 v 必须具备的必须具备的 血清血清HIVHIV阴性的患者，阴性的患者，细胞数细胞数1010mmmm3 3, ,血清血清HIVHIV阳性阳性 的患者，细胞数的患者，细胞数5050mmmm3 3。 VDRLVDRL阴性阴性 v

10、 支持诊断的：支持诊断的：蛋白升高蛋白升高 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)16 CIDP CIDP 与与AIDPAIDP的主要区别的主要区别 v CIDPCIDP疾病呈慢性进行性或慢性复发性，从发病到停止进 展至少在3周以上，一般为数月至数年，平均约3个月左右。 v 由于CIDP的慢性过程，发病隐袭，因而很少发现前驱因 素。 v CIDP的病理改变中炎症表现可能不如AIDP明显，淋巴细 胞很少见，少数病例可发现神经粗大，在脱髓鞘同时可伴 有神经再生，及雪旺细胞增生、呈洋葱头样表现。 v AIDP时应用糖皮质激素存在争议。而在CIDP时，应用激 素对缓解神经症状效果较为明确。 慢性炎症性脱髓

11、鞘性周围神经病(2)17 与其他疾病的鉴别诊断与其他疾病的鉴别诊断 v 运动神经元病：无感觉障碍，肌电图示失神经支 配电位 v 多灶性运动神经病：有特征性的电生理表现，感 觉障碍少见 v 遗传性周围神经病：常有家族史 v 代谢性周围神经病：有原发病的症状和体征 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(2)18 治 疗 v 静脉用免疫球蛋白（IVIG）：首选，对大部分（70-90） 的CIDP患者有效，可能机理是中和自身抗体，并与补体结 合，阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行。优点是副作 用小，使用简便，缺点是价格昂贵。副作用有急性脑病， 无菌性脑膜炎和脑梗塞等 v 激素治疗：国内应用较广泛，一般应用3-4周后逐渐减量。 在长期治疗中，联合应用IVIG和激素效果最好 v 血浆置换：短期疗效好，在发病的最初2周应用，适用于 急性重症者，自发缓解不满意或糖皮质激素疗效不佳者， 可缩短辅助呼吸时间