《脂肪酸的分解代谢》

1、脂肪酸的分解代谢 脂肪酸的分解代谢 脂类脂类 lipids 脂肪（甘油三酯脂肪（甘油三酯TG） 是体内储存能量的是体内储存能量的 fat (triglyceride) 主要形式（可变脂）主要形式（可变脂） 类脂类脂 lipoid 胆固醇胆固醇（cholesterol, Ch） 胆固醇酯胆固醇酯（cholesterol ester, ChE） 磷脂磷脂(phospholipid, PL) 糖脂糖脂（glycolipid, GL） 细胞膜等结构的细胞膜等结构的 重要组分重要组分(基本脂基本脂) 脂类脂类：脂肪及类脂的总称，是一类不溶于水而易溶于脂肪及类脂的总称，是一类不溶于水而易溶于 有机溶剂，并

2、能为机体所利用的有机化合物。有机溶剂，并能为机体所利用的有机化合物。 脂类的分类脂类的分类： 脂肪酸的分解代谢 一、脂质的消化、吸收和传送一、脂质的消化、吸收和传送 甘油三脂的分子结构甘油三脂的分子结构 CH2-O-CO-R1 CH-O-CO-R2 CH2-O-CO-R3 甘油三酯甘油三酯 / 三脂酰甘油三脂酰甘油 triglyceride, TG / triacyl glycerol, TAG 甘油二酯甘油二酯 Diglyceride, DGDiglyceride, DG 甘油一酯甘油一酯 Monoglyceride, MGMonoglyceride, MG 甘油部分可来自食物脂肪分解和糖代

3、谢。甘油部分可来自食物脂肪分解和糖代谢。 脂肪酸部分可来自机体自身合成（饱和脂肪酸脂肪酸部分可来自机体自身合成（饱和脂肪酸 或单不饱和脂肪酸）或来自食物（特别是或单不饱和脂肪酸）或来自食物（特别是 某些不饱和脂肪酸，如必需脂肪酸）某些不饱和脂肪酸，如必需脂肪酸） 。 脂肪酸的分解代谢 甘油三脂在动物的饮食脂肪中及作为能量代谢的主要贮存形式甘油三脂在动物的饮食脂肪中及作为能量代谢的主要贮存形式 中约占中约占90%，脂肪完全氧化成，脂肪完全氧化成CO2和和H2O所放出的能量比蛋白质和所放出的能量比蛋白质和 糖类要高出糖类要高出2倍以上。倍以上。 成分成分kJgkJg-1 -1干重 干重 糖类糖类

4、脂肪脂肪 蛋白质蛋白质 1616 3737 1717 表表 食物成分含有的能量食物成分含有的能量 脂肪酸的分解代谢 脂肪酸的分解代谢 脂肪的消化发生在脂肪的消化发生在脂质脂质- -水界面水界面上，需要肝脏产生的胆汁上，需要肝脏产生的胆汁 盐和磷脂酰胆碱做乳化剂。脂肪的消化开始于胃（胃脂肪酶），盐和磷脂酰胆碱做乳化剂。脂肪的消化开始于胃（胃脂肪酶）， 主要消化在小肠中主要消化在小肠中，由胰脏分泌的，由胰脏分泌的脂肪酶脂肪酶完成，需要催化作用完成，需要催化作用 辅脂肪酶。此外酯酶和磷脂酶也参与消化作用。辅脂肪酶。此外酯酶和磷脂酶也参与消化作用。 脂肪酸的分解代谢 脂肪脂肪 脂肪酶脂肪酶 甘油甘油+

5、 +脂肪酸脂肪酸 CH2-O -C-R1 R R2 2-C-O-CH-C-O-CH CH2OH - - - CHCH2 2-O -C-R-O -C-R1 1 R R2 2-C-O-CH-C-O-CH CHCH2 2-O -C-R-O -C-R3 3 O=O=O=O= O=O= H H2 2O OR R3 3COOHCOOH 三酰甘油脂肪酶三酰甘油脂肪酶 O=O= O=O= - - - - - CH2OH HCOH CH2OH CHCH2 2OHOH R R2 2-C-O-CH-C-O-CH CHCH2 2OHOH O=O= - - - H H2 2O OR R1 1COOHCOOH 二酰甘油脂

6、肪酶二酰甘油脂肪酶 H H2 2O OR R2 2COOHCOOH 单酰甘油脂肪酶单酰甘油脂肪酶 - - - 第一步为限速步骤，磷酸化的脂肪酶有活性，动物的脂肪第一步为限速步骤，磷酸化的脂肪酶有活性，动物的脂肪 酶存在于脂肪细胞中，而植物的脂肪酶存在脂体、油体酶存在于脂肪细胞中，而植物的脂肪酶存在脂体、油体 及乙醛酸循环体中。及乙醛酸循环体中。 脂肪酶脂肪酶 脂肪酸的分解代谢 酯酶酯酶 它催化单酰甘油、胆固醇酯和维生素它催化单酰甘油、胆固醇酯和维生素A A分子中的酯键。如胆分子中的酯键。如胆 固醇酯酶水解胆固醇酯产生胆固醇和脂肪酸。固醇酯酶水解胆固醇酯产生胆固醇和脂肪酸。 可水解磷脂产生溶血磷

7、脂和脂肪酸可水解磷脂产生溶血磷脂和脂肪酸 磷脂酶磷脂酶A A2 2 脂肪酸的分解代谢 游离脂肪酸、胆固醇和甘油游离脂肪酸、胆固醇和甘油-2-2-单酯等脂解产物经胆汁盐（胆单酯等脂解产物经胆汁盐（胆 酸、甘氨胆酸和牛磺胆酸）乳化被动扩散进入小肠上皮黏膜细胞。酸、甘氨胆酸和牛磺胆酸）乳化被动扩散进入小肠上皮黏膜细胞。 它们在细胞内光滑内质网内重新酯化形成含三脂酰甘油，后者和它们在细胞内光滑内质网内重新酯化形成含三脂酰甘油，后者和 蛋白质形成乳糜微粒。进入血液，再经淋巴系统进入各个组织。蛋白质形成乳糜微粒。进入血液，再经淋巴系统进入各个组织。 小分子脂肪酸由于水溶性较高，可不经过淋巴系统而直接渗小分

8、子脂肪酸由于水溶性较高，可不经过淋巴系统而直接渗 入门静脉血液中。入门静脉血液中。 乳糜微粒中的三脂酰甘油在脂蛋白脂肪酶作用下，水解为游乳糜微粒中的三脂酰甘油在脂蛋白脂肪酶作用下，水解为游 离脂肪酸和甘油，游离脂肪酸可被组织吸收，甘油进入肝、肾进离脂肪酸和甘油，游离脂肪酸可被组织吸收，甘油进入肝、肾进 一步代谢。一步代谢。 贮存在脂肪组织内的三脂酰甘油在三脂酰甘油脂肪酶作用下贮存在脂肪组织内的三脂酰甘油在三脂酰甘油脂肪酶作用下 水解为游离脂肪酸和甘油。游离脂肪酸进入血液，和清蛋白形成水解为游离脂肪酸和甘油。游离脂肪酸进入血液，和清蛋白形成 复合体。复合体。 脂肪酸的分解代谢 CH2OH HCO

9、H CH2OH - ATPADP+Pi 甘油激酶 CH2OH HCOH CH2O-P - 磷酸酯酶 NAD+NADH +H+ 磷酸甘油脱氢酶 CH2OH C=O CH2O-P - 异构酶 磷酸丙糖 CHO CHOH CH2O-P - 糖异生 葡萄糖 EMP CH3 C=O COOH - 乙酰COA TCA CO2+H2O 糖代谢与脂代谢通过磷酸二羟丙酮联系起来。糖代谢与脂代谢通过磷酸二羟丙酮联系起来。 动物的脂肪细胞中无甘油激酶，则甘油需要经血液运到动物的脂肪细胞中无甘油激酶，则甘油需要经血液运到 肝细胞中进行氧化分解。肝细胞中进行氧化分解。 1分子甘油彻底分子甘油彻底 氧化分解产生的能量？氧

10、化分解产生的能量？ 脂肪酸的分解代谢 l饱和脂肪酸的氧化分解饱和脂肪酸的氧化分解 l不饱和脂肪酸的氧化分解不饱和脂肪酸的氧化分解 v-氧化作用氧化作用 v-氧化作用氧化作用 v-氧化作用氧化作用 v单不饱和脂肪酸的氧化分解单不饱和脂肪酸的氧化分解 v多不饱和脂肪酸的氧化分解多不饱和脂肪酸的氧化分解 奇数奇数C C原子脂肪酸的氧化分解原子脂肪酸的氧化分解 l脂肪酸彻底氧化为脂肪酸彻底氧化为CO2和和H2O可分为三个步骤：长链脂肪可分为三个步骤：长链脂肪 酸降解为乙酰酸降解为乙酰-CoA；乙酰乙酰-CoA 经柠檬酸循环氧化成经柠檬酸循环氧化成CO2； 从还原的电子载体到线粒体的电子传递。从还原的电

11、子载体到线粒体的电子传递。 脂肪酸的分解代谢 l概念概念 l脂肪酸的脂肪酸的-氧化作用氧化作用 l能量计算能量计算 l乙醛酸循环乙醛酸循环 l乙醛酸循环的生物学意义乙醛酸循环的生物学意义 l乙酰乙酰COA的可能去路的可能去路 脂肪酸的分解代谢 饱和脂肪酸在一系列酶的作用下，羧基端的饱和脂肪酸在一系列酶的作用下，羧基端的 位位C C原子发生氧化，碳链在原子发生氧化，碳链在位位C C原子与原子与位位C C原原 子间发生断裂，每次生成一个乙酰子间发生断裂，每次生成一个乙酰COACOA和较原来和较原来 少二个碳单位的脂肪酸，这个不断重复进行的少二个碳单位的脂肪酸，这个不断重复进行的 脂肪酸氧化过程称为

12、脂肪酸氧化过程称为-氧化氧化. . R1CH2CH2CH2CH2 CH2COOH 脂肪酸的分解发生在脂肪酸的分解发生在原核生物的细胞质原核生物的细胞质及及真核生物真核生物 的线粒体基质的线粒体基质中。中。 脂肪酸的分解代谢 l实验前提：已知动物体内不能降解苯环实验前提：已知动物体内不能降解苯环 l实验方案：用苯基标记的饱和脂肪酸饲喂动物实验方案：用苯基标记的饱和脂肪酸饲喂动物 马马尿酸尿酸 苯乙尿酸苯乙尿酸 饱和脂肪酸饱和脂肪酸-氧化的实验证据：氧化的实验证据： 脂肪酸的分解代谢 l脂肪酸首先在线粒体外或细胞质中被活化，形成脂酰脂肪酸首先在线粒体外或细胞质中被活化，形成脂酰 CoACoA，然后

13、进入线粒体或在其它细胞器中进行氧化。然后进入线粒体或在其它细胞器中进行氧化。 l在在 催化下，由催化下，由ATPATP提供能提供能 量，将脂肪酸转变成脂酰量，将脂肪酸转变成脂酰CoACoA： RCH2CH2CH2COOH + ATPRCH2CH2CH2C O AMP + PPi 脂酰CoA合成酶 RCH2CH2CH2C O AMP CoASH RCH2CH2CH2C O SCoA + AMP 2. 脂肪酸的脂肪酸的-氧化氧化 总反应：总反应： 脂酰脂酰CoACoA合成酶合成酶( (硫激酶硫激酶) ) 脂肪酸的分解代谢 v 对于动物来说，对于动物来说， 脂酰脂酰CoACoA不不 能进入线粒体，能

14、进入线粒体， 1 1、载体肉碱（、载体肉碱（carnitinecarnitine） 1 1）结构：结构： L-(CHL-(CH2 2) )3 3N+CHN+CH2 2CH(OH)CHCH(OH)CH2 2COOCOO- - L- L- 羟羟 - - - - 三甲氨基丁酸三甲氨基丁酸 2 2）部位）部位: : 线粒体膜线粒体膜 3 3）功能：运载）功能：运载脂酰脂酰CoACoA进入线粒体进入线粒体 脂肪酸的分解代谢 2 2、机理：、机理： 脂酰肉碱转移酶脂酰肉碱转移酶 FAFA分解限速酶分解限速酶（线粒体外膜）（线粒体外膜） 脂酰肉碱转移酶脂酰肉碱转移酶同工酶（线粒体内膜）同工酶（线粒体内膜）

15、L- L- 羟羟 - - - - 三甲氨基丁酸三甲氨基丁酸 脂肪酸的分解代谢 FFA CoA ATP AMP+PPi 脂酰脂酰CoACoA 肉碱肉碱/脂酰脂酰 肉碱肉碱肉碱肉碱 移位酶移位酶 脂酰脂酰-CoA CoA 肉碱肉碱 脂酰肉碱脂酰肉碱 脂酰脂酰 CoA 合成酶合成酶 脂酰肉碱脂酰肉碱 转移酶转移酶 肉肉 碱碱 脂酰肉碱脂酰肉碱 脂酰肉碱脂酰肉碱 脂酰脂酰-CoA -氧化氧化 CoA 线粒体内膜线粒体内膜 线粒体外膜线粒体外膜 线粒体基线粒体基 质质 长链脂酰长链脂酰CoA进入线粒体的机制进入线粒体的机制 + 细胞质细胞质 脂肪酸的分解代谢 l脂肪酸的活化脂肪酸的活化 氧化脱氧化脱H

16、Pi RCH2CH2CH2COOH COA-SH+ATP AMP+PPi 脂酰COA合酶 （硫激酶） RCH2CH2CH2COSCOA （脂酰COA） FADFADH2 脂酰COA脱H酶 （3种） - RCH2C=CCOSCOA H - H （2反式烯脂酰COA） 水合水合 氧化脱氧化脱H - 烯脂酰COA水合酶 RCH2CH-CH2COSCOA OH （L- 羟脂酰COA） NAD+NADH+H+ L- 羟脂酰COA脱H酶 RCH2C-CH2COSCOA O = （- 酮脂酰COA） 脂肪酸的分解代谢 RCH2C-CH2COSCOA O = COASH 酮脂酰硫解酶酮脂酰硫解酶 （3种）种）

17、 O = RCH2-CSCOA+ CH3-CSCOA O = （ 少2个C的脂酰COA） 以以16C的脂肪酸（软脂酸）为例，经过的脂肪酸（软脂酸）为例，经过7次循环，次循环， 产生产生7个个 NADH，7个个FADH2， ， 8分子乙酰 分子乙酰COA。 NADH和和FADH2进入呼吸链进入呼吸链 NADH 3 (2.5ATP) FADH2 2 (1.5ATP) 硫解断裂硫解断裂 脂肪酸的分解代谢 小小 结结 RCH2CH2COOH RCH2CH2COSCOA （脂酰COA） - RC=CCOSCOA （2反式烯脂酰COA） - RCH-CH2COSCOA OH （L- 羟脂酰COA） RC-

18、CH2COSCOA O = （- 酮脂酰COA） R-CSCOA+ CH3-CSCOA O = O = 继续氧化 脂酰脂酰COA脱脱H酶（酶（3种）种） 中长链脂酰中长链脂酰COACOA脱脱H H酶酶 缺陷症缺陷症 牙买加呕吐病：牙买加呕吐病： 一种浆果内含降一种浆果内含降 糖氨基酸，其代谢糖氨基酸，其代谢 物抑制该酶物抑制该酶 H H - 脂肪酸的分解代谢 以16C的软脂酸为例 o8乙酰COA 彻底氧化 TCA 10ATP 108=80ATP o7FADH2 o7NADH+7H+ 108 (131)ATP 第一步消耗了2个高能磷酸键，所以应为108-2=106,129个高能磷酸键。 当软脂酸

19、氧化时，自由能变化为-2340千卡摩尔，ATP水解生 成 ADP+Pi时，自由能变化为-7.30千卡摩尔。 o 7.3106 2340 100%33% (40%) 所以软脂酸在-氧化时能量转化率,约为33%（40%） 脂肪酸的分解代谢 lTCA CO2+H2O+能量能量 l乙醛酸循环乙醛酸循环 糖异生糖异生 糖糖 l脂肪酸、固醇等合成的原料脂肪酸、固醇等合成的原料 l在动物肝、肾脏中有可能产生乙酰在动物肝、肾脏中有可能产生乙酰 乙酸、乙酸、D- -羟丁酸和丙酮（酮体）。羟丁酸和丙酮（酮体）。 脂肪酸的分解代谢 l在动物肝、肾的线粒体内乙酰在动物肝、肾的线粒体内乙酰COACOA进入酮体的合成：进

20、入酮体的合成： 乙酰乙酰- -COACOA COA-SHCOA-SH 硫解酶硫解酶 HMGCOA 合酶合酶 乙酰乙酰- -COA+HCOA+H2 2O O COA-SHCOA-SH HMGCOA 裂解酶裂解酶 乙酰乙酰- -COACOA 乙酰乙酸乙酰乙酸 D - -羟丁酸羟丁酸 丙酮丙酮 D - -羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶 NADH+H+ NAD+ CO2 在严重饥饿或在严重饥饿或 胰岛素水平过胰岛素水平过 低时，低时，草酰乙酸草酰乙酸 缺少，则缺少，则乙酰乙酰- -COACOA 水平升高水平升高丙酮丙酮 中毒；酸中毒中毒；酸中毒 自动自动 脂肪酸的分解代谢 - -酮酯酰酮酯酰COACOA转移

21、酶转移酶 - -氧化氧化 TCA + + 脂肪酸的分解代谢 脂肪酸的分解代谢 脂肪酸在一些酶的催化下，其脂肪酸在一些酶的催化下，其-C原子发原子发 生氧化，结果生成一分子生氧化，结果生成一分子CO2和较原来和较原来 少一个碳原子的脂肪酸，这种氧化作用少一个碳原子的脂肪酸，这种氧化作用 称为称为-氧化。氧化。 RCH2CH2 COOH RCH2COOH+CO2 脂肪酸的分解代谢 v RCH2COOH O2，NADPH+H+ 单加氧酶（单加氧酶（-羟羟 化酶），化酶），FeFe2+ 2+， ，抗抗 坏血酸坏血酸 R-CH-COOH OH - （L-羟脂肪酸） NAD+ NADH+H+ 脱氢酶 R-

22、C-COOH O = （-酮脂酸） ATP，NAD+， 抗坏血酸 脱羧酶 RCOOH+CO2 （少一个C原子） 书中植烷酸的例子书中植烷酸的例子 哺乳动物将绿色蔬菜的叶绿醇氧化为植烷酸哺乳动物将绿色蔬菜的叶绿醇氧化为植烷酸 -氧化氧化 降降植烷酸植烷酸 氧化氧化 脂肪酸的分解代谢 植烷酸的代谢植烷酸的代谢 脂肪酸的分解代谢 v RCH2CH2COOH H2O2 （-氢过氧脂肪酸） - RCH2- CH- COOH OOH v RCH2CH2COOH RCH2- C- H O = CO2 RCH2COOH 脂肪过氧化物酶 NAD+NADH+H+ 醛脱氢酶 （少一个C的脂肪醛） （少一个C的脂肪酸

23、） v -氧化对于降解氧化对于降解支链脂肪酸支链脂肪酸、奇数脂肪奇数脂肪 酸酸或或过分长链脂肪酸过分长链脂肪酸有重要作用。有重要作用。 脂肪酸的分解代谢 在动物体内，在动物体内，12碳以上的脂肪酸碳以上的脂肪酸 是通过是通过-氧化进行分解作用；存在的氧化进行分解作用；存在的 少量的少于少量的少于12碳的脂肪酸可在微粒体碳的脂肪酸可在微粒体 中经中经-氧化作用分解，其在脂肪酸分氧化作用分解，其在脂肪酸分 解代谢中不占主要地位。解代谢中不占主要地位。 脂肪酸的分解代谢 脂肪酸在酶催化下，其脂肪酸在酶催化下，其碳（末端甲基碳（末端甲基C）原原 子发生氧化，先生成子发生氧化，先生成-羟脂酸，继而氧化成

24、羟脂酸，继而氧化成 ,-二羧酸的反应过程，称为二羧酸的反应过程，称为-氧化。氧化。 脂肪酸的分解代谢 v CH3 ( CH2 )n COOH NADPH+H+NADP+ 混合功能氧化酶 HOCH2 ( CH2 )n COOH NAD(P)+ NAD(P)H+H+ 醇酸脱氢酶 OHC( CH2 )n COOH NAD(P)+NAD(P)H+H+ 醛酸脱氢酶 HOOC ( CH2 )n COOH NADPH+H+NADP+ 混合功能氧化酶 从脂肪酸两端进行从脂肪酸两端进行-氧化（海洋中浮游细菌降解海面浮油）氧化（海洋中浮游细菌降解海面浮油） -氧化加速了脂肪酸的降解速度。氧化加速了脂肪酸的降解速度

25、。 脂肪酸的分解代谢 脂肪酸的分解代谢 3-顺-十二烯脂酰COA H CH3(CH2 )7C=CCH2(CH2 )6C-SCOA - H O 油酰COA(18:1,9 ) - = 3次 次-氧化氧化 3CH3-CSCOA O = 3 2 1 - O CH3(CH2 )7C=CCH2C-SCOA HH - 3顺- 2反烯脂酰烯脂酰COA 异构酶异构酶（-氧化中无） = - O CH3(CH2 )7CH2C=C-C-SCOA H H - = 3 2 1 2-反-十二烯脂酰COA 脂肪酸的分解代谢 烯脂酰COA 水合酶 O CH3(CH2 )7CH2C-CH2-C-SCOA H - = OH - 5

26、次-氧化 6CH3-C-SCOA O = 能量计算？能量计算？9乙酰乙酰-CoA、8NADH+8H+、7FADH2 910ATP+8 脂肪酸的分解代谢 脂肪酸的分解代谢 H CH3(CH2)4C=C-CH2 -C=CCH2(CH2 )6C-SCOA - H - = 3次 次-氧化氧化 3CH3-CSCOA O = - CH3(CH2)4C=C-CH2-C=CCH2C-SCOA HH - = HH - - O H - H - O 9-cis, 12-cis 3-cis, 6-cis 烯脂酰烯脂酰COA 异构酶异构酶 - CH3(CH2)4C=C-CH2-C=CCH2C-SCOA HH - = H

27、 - O H - 2-trans, 6-cis 脂肪酸的分解代谢 1次次-氧化氧化 - CH3(CH2)4C=C-CH2-CH2C-SCOA HH - = O -cis4 - CH3(CH2)4C=C-C=C-C-SCOA HH - = H - O H - 脂酰脂酰COACOA脱脱H H酶酶 2-trans, 4-cis - CH3(CH2)4-CH2-C=C-CH2C-SCOA = H - H - O 2,4-烯脂酰烯脂酰-COA 还原酶还原酶 3-trans 烯脂酰烯脂酰COA 异构酶异构酶 - CH3(CH2)4CH2-CH2-C=C-C-SCOA = H - O H - 2-trans

28、 4次次-氧化氧化 5乙酰-CoA 脂肪酸的分解代谢 丙酸代谢的一条途径丙酸代谢的一条途径 丙酰丙酰COA羧化酶羧化酶 甲基丙二酰甲基丙二酰COACOA消旋酶消旋酶 HO C CH CSCoA O = CH3O = D-D-甲基丙二酰甲基丙二酰- -CoACoA HO C CH CSCoA O = CH3 O = 维生素维生素B B12 12 甲基丙二酰甲基丙二酰COACOA变位酶变位酶 柠檬酸循环柠檬酸循环 丙酸的氧化丙酸的氧化 生物素生物素 L-L-甲基丙二酰甲基丙二酰- -CoACoA 脂肪酸的分解代谢 脂酰脂酰COACOA脱脱H H酶酶 FAD FADH2 烯脂酰烯脂酰COACOA水水

29、 合酶合酶 H2O 水解酶水解酶 H2O HSCOA 脱氢酶脱氢酶 NAD+ NADH+H+ 脱氢酶脱氢酶 NADP+ CO2+ NADPH+H+ HSCOA TCA 脂肪酸的分解代谢 l反刍动物胃中碳水化合物经细菌发酵产生反刍动物胃中碳水化合物经细菌发酵产生 大量丙酸大量丙酸 l某些含有支链氨基酸降解（如某些含有支链氨基酸降解（如Val IleVal Ile） 产生丙酸产生丙酸 l脂肪酸的降解脂肪酸的降解 所以丙酸代谢非常重要所以丙酸代谢非常重要 脂肪酸的分解代谢 四、酮体的生成和利用四、酮体的生成和利用 酮体（酮体（ketone bodies）：脂肪酸在肝脏中分解氧化时生成的乙酰脂肪酸在肝

30、脏中分解氧化时生成的乙酰 -CoA在酶的催化下转变成的三种中间代谢物的总称。包括乙酰乙酸在酶的催化下转变成的三种中间代谢物的总称。包括乙酰乙酸 羟丁酸和丙酮。羟丁酸和丙酮。 肝外组织（如心肌肝外组织（如心肌 骨骼肌）：骨骼肌）： 氧化氧化乙酰乙酰 CoATCACOCoATCACO2 2H H2 2O O 肝组织：肝组织： 氧化氧化乙酰乙酰CoACoA酮体酮体 酮体生成及利用的特点：肝内生酮肝外用酮体生成及利用的特点：肝内生酮肝外用。 脂肪酸的分解代谢 酮体的生成酮体的生成 场所场所：肝细胞线粒体：肝细胞线粒体 原料原料：乙酰：乙酰CoACoA 反应反应： 3 3分子乙酰分子乙酰CoACoA缩合

31、缩合 裂解出酮体三物质裂解出酮体三物质 过程过程 ：右图：右图 限速酶限速酶：HMG CoAHMG CoA合成酶合成酶 生成的酮体迅速透过生成的酮体迅速透过 肝线粒体膜入血，肝线粒体膜入血， 输送到肝外组织进一输送到肝外组织进一 步氧化分解。步氧化分解。 脂肪酸的分解代谢 2. 2. 酮体的利用酮体的利用 （1 1） 琥珀酰琥珀酰CoACoA转硫酶（心肾脑骨骼肌线粒体）转硫酶（心肾脑骨骼肌线粒体） （2 2） 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA硫解酶（心肾脑骨骼肌线粒体）硫解酶（心肾脑骨骼肌线粒体） CH3COCH2COSCoA 2CH3COSCoA 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA硫解酶硫解酶 CoA

32、SH 脂肪酸的分解代谢 （3 3） 乙酰乙酰硫激酶（肾心脑线粒体）乙酰乙酰硫激酶（肾心脑线粒体） CH3COCH2COOHCoASHATP CH3COCH2COSCoAAMPPPi 乙酰乙酰硫激酶 羟丁酸的氧化： 羟丁酸乙酰乙酸 进一步氧化 丙酮的氧化：丙酮丙酮酸乳酸葡萄糖 羟丁酸脱氢酶 脂肪酸的分解代谢 3. 酮体生成的生理意义： （）肝脏向肝外组织提供的第二能源 （）饥饿，低糖时代替葡萄糖供能 （）防止肌肉蛋白的过多消耗 mmol/L mmol/L 酮血症（酮血症（ketonemia） 酮症酸中毒酮症酸中毒(ketoacidosis) 尿中出现酮体 酮尿症酮尿症(ketonuria) 酮症

33、酸中毒是临床上较常见的酸中毒，严重时可危及生命。 脂肪酸的分解代谢 4. 酮体生成的调节 （1）饱食和饥饿的影响 饱食胰岛素脂肪动员酮体生成 饥饿胰高血糖素脂肪动员酮体生成 （2） 肝细胞糖原含量及代谢的影响 肝糖原丰富，糖代谢旺盛FFATGPL 酮体生成 肝糖原不足，糖代谢减弱FFA 氧化酮体生成 （3） 丙二酰CoA抑制脂酰CoA进入线粒体 糖代乙酰CoA柠檬酸 乙酰CoA羧化酶丙二酰CoA生成 （） 脂肪酸的分解代谢 五、磷脂的代谢五、磷脂的代谢 磷脂：含磷酸的脂类。 甘油磷脂：由甘油构成的磷脂。 鞘磷脂：由鞘氨醇构成的磷脂。 磷脂酰胆碱（卵磷脂）磷脂酰胆碱（卵磷脂） 磷脂酰乙醇胺（脑磷

34、脂）磷脂酰乙醇胺（脑磷脂） 甘油磷脂甘油磷脂 磷脂酰丝氨酸磷脂酰丝氨酸 磷脂酰甘油磷脂酰甘油 二磷脂酰甘油（心磷脂）二磷脂酰甘油（心磷脂） 磷脂磷脂 磷脂酰肌醇磷脂酰肌醇 鞘磷脂鞘磷脂 磷脂在生物体内经磷脂酶催化，被水解为甘油、脂肪酸、磷脂在生物体内经磷脂酶催化，被水解为甘油、脂肪酸、 磷酸和各种氨基醇（如胆碱、胆胺和丝氨酸）等。磷酸和各种氨基醇（如胆碱、胆胺和丝氨酸）等。 磷脂水解后，最后的产物脂肪酸进入氧化途径，甘油磷脂水解后，最后的产物脂肪酸进入氧化途径，甘油 和磷酸进入糖代谢，各种氨基醇可以参加磷脂的再合成；和磷酸进入糖代谢，各种氨基醇可以参加磷脂的再合成； 胆碱还可通过转甲基作用变为其他物质。胆碱还可通过转甲基作用变为其他物质