神经系统疾病的诊断

1、重点 1. 神经系统疾病诊断的特色, 并举例说明 2. 神经系统疾病的定位诊断原则 3. 根据病因分类, 神经系统疾病包括哪些疾病类型 全面占有 临床资料 采集详尽病史, 细致神经系统检查 必要辅助检查 神经疾病诊断可概括为3个步骤 定位诊断 用神经解剖学 也可出现病侧面部 CSF蛋白含量增高, 细胞学检查可见肿瘤细胞 q须注意, 有些脑肿瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中), 临床 须注意鉴别 q部分颅内转移癌呈弥漫性分布, 早期仅表现ICP症状, 无 局灶性神经体征, CTMRI检查可确诊&避免误诊 神经系统疾病的病因学分类 6. 肿瘤 多数病例在儿童或青春期起病, 部分在成年期发病, 呈 缓慢

2、进展 患者常有家族史, 常染色体显性遗传较易诊断, 隐性遗 传或散发病例较难诊断, 携带者或症状轻微者不易发 现, 基因分析有助于诊断 神经系统疾病的病因学分类 7. 遗传性疾病 患者或患糖脂肪蛋白质氨基酸&重金属代谢障碍疾 病, 或有引起营养&代谢障碍的病因, 如饥饿偏食呕 吐腹泻酗酒胃肠切除术后&长期静脉营养等 通常发病缓慢, 病程较长, 除神经系统损害, 常有其他 脏器如肝肾视网膜皮肤&血液等损害证据 神经系统疾病的病因学分类 8. 营养&代谢障碍 患者可有药物滥用或长期大量服药史(苯妥英减肥药 等), 杀虫剂灭鼠药重金属(砷铅汞铊等)接触史, 癌 症放疗或化疗CO中毒毒虫叮咬甲醇摄入进

3、食蕈类 &海产品(贝类毒鱼)史等 出现急性或慢性脑病帕金森综合征共济失调V.B12 缺乏性脊髓病&多发性神经病等症状体征 除急性中毒, 起病均缓慢隐袭, 神经功能缺失症状&病 理改变与药物或毒物毒副作用符合, 多有其他脏器受 损证据, 环境或体内毒物药物分析有助于诊断 神经系统疾病的病因学分类 9. 中毒&环境相关疾病 围产期损伤: 常见颅内出血缺血&缺氧性脑病, 轻症 病例可无症状, 中-重度病例出生后常见嗜睡激惹呼 吸困难心律失常痫性发作姿势异常角弓反张瞳孔 固定&无反应状态等 出生前数周或数月缺血&缺氧损害: 出生时或生后即 出现慢性脑病表现, 许多先天性发育异常疾病是导致 脑瘫精神发育

4、迟滞的重要原因 先天性神经肌肉疾病: 如婴儿型脊肌萎缩症先天性强 直性肌营养不良先天性或代谢性肌病&脑病脊髓损 伤或畸形可出现松软婴儿综合征(floppy infant syndrome) 神经系统疾病的病因学分类 10. 产伤&发育异常 许多内分泌疾病, 如甲状腺功能亢进或低下甲状旁腺 功能低下&糖尿病等, 血液系统心血管系统呼吸系统 疾病, 肝脏&肾脏病, 结缔组织疾病&恶性肿瘤, 心肺 外科脏器移植术中均可并发神经系统损害 可急性亚急性或慢性起病, 神经系统症状分布广泛, 演变过程与系统疾病有密切关系 可同时出现脑脊髓周围神经肌肉关节&皮肤损害, 或出现不同症状的组合 神经系统疾病的病因

5、学分类 11. 系统性疾病伴神经系统损害 高度重视疾病的演进过程 定性诊断应注意的问题 一高血压病人, 情绪激动时突发讲话含糊不清, 右侧肢体活动不灵, 半h来院时呕吐一次 检查: Bp180/120mmHg, 患者示意左侧头痛, 右侧中枢性面舌瘫, 右侧上下肢肌力均2级, 右偏身感觉障碍 左基底节区出血可能性大 高度重视疾病的演进过程 定性诊断应注意的问题 一老年病人患糖尿病脑动脉硬化多年, 无高血压病史, 午睡后发现右半身麻木, 手&上肢轻度无力, 晚饭后家 人发现症状加重, 在社区医院静滴血管扩张药, 翌日晨 起发现讲话不清偏瘫加重而来住院 检查: 右侧中枢性面舌瘫, 右上肢肌力0级,

6、右下肢23 级, 右侧Babinski征(+), 右偏身感觉障碍 可能是左侧大脑中动脉区脑梗死 本章重点 1. 神经系统疾病诊断的特色, 并举例说明 2. 神经系统疾病的定位诊断原则 3. 根据病因分类, 神经系统疾病包括哪些疾病类型 一、定位诊断 Topical Diagnosis 多灶性 病变分布于神经系统2个或以上部位, 病变通常不对称, 例如: 视神经脊髓炎 麻风多数周围神经受累 多发性脑梗死 神经系统疾病定位诊断准则 2. 确定病变空间分布 局灶性多灶性弥漫性系统性 弥漫性 侵犯两侧对称结构(脑周围神经或肌肉) 代谢性&中毒性脑病 Guillain-Barr综合征 神经系统疾病定位诊

7、断准则 2. 确定病变空间分布 局灶性多灶性弥漫性系统性 主要表现肌张力改变(增高或减低)运动异常(增多或 减少)&震颤等 黑质-苍白球病变: 静止性震颤&肌张力增高运动 减少综合征, 如Parkinson病 壳核尾状核病变: 肌张力减低运动增多综合征, 如舞蹈症手足徐动症&扭转痉挛等 神经系统不同部位病变的临床特点 2. 基底节病变 l 脑&脊髓血管性疾病起病急骤, 发病后数min至数d神 经功能缺失症状达到高峰 l 症状: 头痛呕吐意识障碍肢体瘫痪&失语等 l 卒中危险因素: 高血压糖尿病心脏病动脉炎&高脂 血症等 l 颅内动脉瘤动-静脉畸形脊髓血管畸形未破裂前可 无任何神经系统症状体征,

8、 CTMRIDSA可为病因诊 断提供直接证据 神经系统疾病的病因学分类 1. 血管性疾病 n 多为急性或亚急性起病, 常于发病数日至数周内发展 至高峰, 少数病例呈暴发性起病, 病情在数h至12d达 高峰 n 常见: 发热畏寒等全身性感染症状, 外周血WBC数 血沉增快等 n 神经系统检查: 显示播散性病变, 如急性播散性脑脊 髓炎脑&脊髓同时受损, 外周血& CSF检查可发现特 异性或非特异性炎症变化, 以及病毒细菌寄生虫&螺 旋体等感染的病原学证据 n Prion病起病缓慢隐袭, 常见海绵样脑病的病理改变 神经系统疾病的病因学分类 2. 感染性疾病 多数病例在儿童或青春期起病, 部分在成年期发病, 呈 缓慢进展 患者常有家族史, 常染色体显性遗传较易诊断, 隐性遗 传或散发病例较难诊断, 携带者或症状轻微者不易发 现, 基因分析有助于诊断 神经系统疾病的病因学分类 7. 遗传性疾病 许多内分泌疾病, 如甲状腺功能亢进或低下甲状旁腺 功能低下&糖尿病等, 血液系统心血管系统呼吸系统 疾病, 肝脏&肾脏病, 结缔组织