结缔组织疾病

1、 一、病因 1.遗传因素 2.性激素 3.环境因素及其他 二、发病机理 免疫功能紊乱导致自身免疫 家族史调查 易感性与HLA有关 病因及发病机理 示 意 图 感染物理因素药物内分泌改变 狼疮遗传素质 ANA 、ds DNA等自身抗体 与SLE有关的 型变态反应发生 广泛组织损伤、多系统临床症状 受损的组织为自身抗原 T 抑制细胞 禁株细胞复活 B淋巴细胞功能 抗淋巴细胞 抗体 临床表现 分型：盘状红斑狼疮（DLE） 亚急性皮肤型红狼斑疮（SCLE） 深在性红斑狼疮（LEP） 新生儿红斑狼疮（NLE) 药物性红斑狼疮（DIL) 系统性红斑狼疮(SLE) 图22-1 一、盘状红斑狼疮 临床表现 1

2、. 好发年龄：中青年 2. 皮疹好发部位：暴露部位 3. 皮疹特点 4. 光敏感 5. 慢性病程，一般无全身症状 6. 播散型有转为SLE可能，少数病变晚期可继 发鳞癌，头皮损害可致永久瘢痕性秃发 7. 组织病理和直接免疫荧光有特征性改变 扁平或微隆起的盘状红斑或斑块， 附有粘着性鳞屑,剥去鳞屑有毛囊角 栓和扩大的毛囊口，中央渐萎缩、 伴色素减退及毛细血管扩张。 临床表现 二、系统性红斑狼疮 1.多见于青年女性， 有明显全身症状：乏 力，食欲不振，不规则发热， T3840 不等。 2. 皮疹：90%有皮疹，分为特征性和 非特征性皮疹。 临床表现 特征性皮疹 蝶形红斑 图22-2 临床表现 皮疹

3、分布于面颊和鼻梁形成蝴蝶状水肿 性的鲜红色或紫红色斑，严重时有渗出、结痂。 皮疹时间持久，日晒后常加重。 临床表现 DLE皮损：盘状红斑 手足、指趾末端血管炎样损害 粘膜病变：口、鼻粘膜溃疡 脱发：狼疮发 非特征性皮疹 雷诺氏现象、网状青斑、皮下结节等 临床表现 l 关节痛（关节痛（95%95%）、肿胀，肌肉疼痛）、肿胀，肌肉疼痛 l 侵犯四肢大小关节，可为游走性疼痛侵犯四肢大小关节，可为游走性疼痛 l 无关节畸形，无关节畸形，X X片正常片正常 l 可出现缺血性骨坏死可出现缺血性骨坏死 l是是SLESLE最常见和最严重的内脏损害最常见和最严重的内脏损害, ,常导致常导致 死亡死亡 l尿检：尿

4、中出现尿检：尿中出现RBCRBC、蛋白、管型、蛋白、管型 l临床表现：水肿、高血压等临床表现：水肿、高血压等 l早期肾功能正常，后期可出现尿毒症早期肾功能正常，后期可出现尿毒症 l 心包炎表现：心前区不适、气急，可有心包积心包炎表现：心前区不适、气急，可有心包积 液液 l 心肌炎表现：心动过速、奔马律、心脏扩大、心肌炎表现：心动过速、奔马律、心脏扩大、 心力衰竭及相应心电图改变心力衰竭及相应心电图改变 l 全心炎全心炎 l 各种精神症状如抑郁、精神分裂症样各种精神症状如抑郁、精神分裂症样 l 癫痫样发作，抽搐、昏迷癫痫样发作，抽搐、昏迷 l 中风、脑炎等中风、脑炎等 l 消化系统：消化道症状，

5、肝功能异常消化系统：消化道症状，肝功能异常 l 血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少 l 呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎 l 单核巨嗜细胞系统：淋巴结肿大单核巨嗜细胞系统：淋巴结肿大 l 眼部病变：眼底出血、视网膜渗出物眼部病变：眼底出血、视网膜渗出物 实验室检查 1、血常规：全血 2、尿常规：蛋白尿、血尿和管型尿 3、血沉、免疫球蛋白升高，补体水平下降等 4、免疫学及系统检查（包括X胸片、心电图、B超、 头部磁共振等） 1、抗核抗体(ANA)： 阳性率为90% 滴度大于1:80有诊断意义 免疫检查 2、抗d

6、SDNA抗体和抗Sm抗体：是SLE标记抗体 阳性者多伴有狼疮性肾炎，缓解期可转阴。 对诊断有高度特异性,抗dSDNA抗体滴度与疾病 活动性相关 3、抗ENA抗体和抗心磷脂抗体 免疫检查 4、免疫病理（狼疮带试验LBT）：皮损表皮真皮 交界处IgG、IgM、C3线性沉积形成颗粒状荧光带。 皮损 正常皮肤 DLE阳性 （8090%） 阴性 SLE阳性（90% ） 阳性（70%） 其它病 阴性 阴性 免疫检查 免疫病理：狼疮带试验意义 DLE 与 SLE 鉴别：正常皮肤（+）为 SLE 有助于与其他疾病鉴别： 非特异性SLE皮损 有助于无皮损的SLE诊断 免疫检查 诊 断 一、DLE 根据典型皮疹及

7、组织病理和免疫病理改变可 诊断。 二、SLE诊断标准 临 床 ：7项 蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、 口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、神经 系统病变 实验室 ：4项 (1) 血液学异常、(2)尿蛋白0.5g/d或有管型、 (3)ANA（+）：除外药物性狼疮所致 (4) 抗dSDNA(+)、或抗Sm抗体（+）、抗心磷脂抗 体（+）三者中具备项 11项中具备4项即可诊断SLE。 诊 断 鉴别诊断 1、皮肌炎： 2、其它：日光性皮炎 治 疗 一、一般治疗 二、药物治疗 1、DLE 内用药物： 羟 氯 喹 0.2 Bid 沙利度胺（反应停）25 mg bid 糖皮质激素 ：泼尼松1mg tid 外用药物：糖皮

8、质激素制剂外搽或皮损内注射 治 疗 2、SLE 仅有皮疹、关节痛： 非甾体类抗炎药、雷公藤多甙 、 羟氯喹 上述治疗不能控制、皮疹加重、有发烧： 泼尼松3045mg/日、分次服， 病情好转逐步减量。 治 疗 发病急，病情进展快，伴有内脏损害，特别是 肾脏损害时，用足量泼尼松。 泼尼松60mg/日，分三次服，病情控制后逐渐减量 至维持量，长期维持治疗。 治 疗 有严重狼疮性肾炎和脑病时 ： 给大剂量激素，相当于泼尼松100-200mg/日 地塞米松 20mg 5% G.W. 1000ml / iv qd4-8天 或 冲击治疗： 甲基泼尼松龙 5001000mg 5% G.W. 1000ml /

9、iv qd 3天 注意防止糖皮质激素付作用。 治 疗 免疫抑制剂：适应于糖皮质激素不能控制 损害、或泼尼松减量时易复发者，联合激素应用 硫唑嘌呤 100mg/日 分2次服用 环磷酰胺 100-150mg/日 分2-3次服用 注意付作用。 治 疗 治 疗 免疫增强剂 胸腺素 10mg im Biw 转移因子 3mg im Biw 预 后 DLE预后好 狼疮性肾炎和脑病预后差 病因和发病机理 病因不明 分型 (1) 多发性肌炎 (2) 皮肌炎 (3) 皮肌炎与恶性肿瘤伴发 (4) 儿童皮肌炎 (5) 皮肌炎与其他结缔组织病伴发 (6) 无肌病性皮肌炎 临 床 表 现 一. 皮肤表现： 2.2.非特

10、征性皮疹：甲周红斑、网状青斑、脱非特征性皮疹：甲周红斑、网状青斑、脱 发、钙沉着等发、钙沉着等 二.肌肉表现 1.1.受累肌肉：主要是横纹肌受累肌肉：主要是横纹肌, ,以四肢近端以四肢近端 肌肉首先受累，以躯体近肌肉首先受累，以躯体近 心端肌肉为重。心端肌肉为重。 2.2.表现症状：无力、疼痛、功能障碍。表现症状：无力、疼痛、功能障碍。 3.3.晚期肌肉萎缩晚期肌肉萎缩 三.伴发恶性肿瘤 四.可有全身症状和其他器官受累 实 验 室 检 查 组织病理 诊 断 鉴别诊断 治 疗 一.一般治疗 二.药物治疗 l（1）DLE的皮疹特点 l（2）SLE有诊断意义的皮疹有哪些 l（3）SLE的标记抗体是什

11、么 l（4）SLE的诊断标准 l（5）皮肌炎的特征性皮疹及诊断依据 l（6）SLE、皮肌炎的主要治疗药物 图22-1 一、盘状红斑狼疮 临床表现 1. 好发年龄：中青年 2. 皮疹好发部位：暴露部位 3. 皮疹特点 4. 光敏感 5. 慢性病程，一般无全身症状 6. 播散型有转为SLE可能，少数病变晚期可继 发鳞癌，头皮损害可致永久瘢痕性秃发 7. 组织病理和直接免疫荧光有特征性改变 扁平或微隆起的盘状红斑或斑块， 附有粘着性鳞屑,剥去鳞屑有毛囊角 栓和扩大的毛囊口，中央渐萎缩、 伴色素减退及毛细血管扩张。 临床表现 免疫病理：狼疮带试验意义 DLE 与 SLE 鉴别：正常皮肤（+）为 SLE 有助于与其他疾病鉴别： 非特异性SLE皮损 有助于无皮损的SLE诊断 免疫检查 1、DLE 内用药物： 羟 氯 喹 0.2 Bid 沙利度胺（反应停）25 mg bid 糖皮质激素 ：泼尼松1mg tid 外用药物：糖皮质激素制剂外搽或皮损内注射 治 疗 2、SLE