医学交流课件：Case Discussion

1、Case Discussion 病史摘要 l 患者，女性，36岁，主诉“腹泻和头痛” l 体格检查：孤立性甲状腺结节 l 实验室检查：高钙血症、降钙素 l 诊断：甲状腺髓样癌；原发性甲状旁腺机能亢进 l 拟全麻下行“甲状腺全切除术” 麻醉经过 l 在麻醉诱导时，患者出现高血压危象（BP 240/140mmHg）， 伴随窦性心动过速（HR 140bpm）和频发室性期前收缩 l 予有创动脉监测，静脉注射尼卡地平、艾司洛尔控制血压 l 原定手术被取消 讨论 1. 该患者在麻醉诱导期间发生高血压危象的原因？ 2. 什么是降钙素，它与甲状腺髓样癌有何关系？ 3. 为什么这名患者发生的是高钙血症？ 4.

2、患者为什么出现头痛和腹泻的症状？ 5. 该例患者的进一步处理？ 问题解答 Q1：该患者在麻醉诱导期间发生高血压危象的原因？ A1：该患者高血压危象可能由先前未诊断的嗜铬细胞瘤所致。 根据临床特征，符合MEN 2a诊断。 多发性内分泌腺瘤 Multiple Multiple Endocrine Endocrine NeoplasiaNeoplasia (MEN) (MEN) 分类分类累及的器官累及的器官常见的临床表现常见的临床表现 MEN 1 (Werners syndrome) 甲状旁腺增生(95%) 垂体前叶肿瘤(30%)（泌乳素、GH、ACTH） 胰腺（胰岛素瘤或胰高血糖素瘤）(50%)

3、胃泌素瘤(20-60%) 高钙血症、尿路结石 疲劳、肌肉无力、低血糖 腹痛、腹泻、反流、消化不良 头痛、视觉改变 肢端肥大症、库兴综合症体型 MEN 2 2a (Sipples syndrome) 甲状腺髓样癌(97%) 嗜铬细胞瘤(50%) 甲状旁腺增生(20%) 最常见的亚型（占MEN II的80%） 甲状腺结节或颈部肿块 发作性的出汗、心悸、震颤 2b （或称MEN 3） 甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤 极少伴有甲旁亢 口腔粘膜神经瘤、肠神经节瘤 马凡体型 极罕见的亚型（占MEN II的5%） FMTC家族性甲状腺髓样癌（占MEN II的15%） FMTC: familial medullar

4、y thyroid carcinoma MEN 1 l 人群患病率1/30,000 l 甲状旁腺功能亢进是MEN1最为常见的临床表型 l 泌尿道结石是最为常见的首发症状 MEN 2MEN 2 该型患者几乎都有甲状腺髓样癌 甲状腺肿物是最常见就诊原因 其次为高血压、口腔黏膜神经瘤 问题解答 Q2：什么是降钙素，它与甲状腺髓样癌有何关系？ Q3：为什么这名患者发生的是高钙血症？ A2-3：甲状腺髓样癌实际上并非真正的甲状腺癌 l 它来源于分泌降钙素的甲状腺滤泡旁细胞（又称C细胞） l 属神经内分泌细胞 l 与甲状腺滤泡细胞无关 甲状腺髓样癌 降钙素 Ca2+ 甲状旁腺功能亢进Ca2+ 血钙的生理调节 l 甲状旁腺激素(parathyroid hormone, PTH) - 甲状旁腺主细胞分泌 l降钙素(Calcitonin) - 甲状腺滤泡旁细胞分泌 l 两者作用的靶组织相同（骨、肾、肠） l 作用正好相反 l 在血钙的生理浓度范围内，血钙水平 同时受到 PTH和降钙素的双重调节 问题解答 Q4：患者为什么出现头痛和腹泻的症状？ A4：头痛可能提示嗜铬细胞瘤的存在 腹泻可能因为降钙素或髓样癌分泌的某种肽类（ACTH、生长抑 素、-内啡肽）引起 问题解答 Q5：该例患者