主动脉夹层诊治

1、主动脉夹层的诊治主动脉夹层的诊治河北大学附属医院贾新未概况概况l主动脉夹层是指血液自撕裂的主动脉内膜口涌入主动脉中层并导致主动脉壁自中层撕裂l或 主动脉壁中层的自发性出血形成血肿l一般向远端延伸，但也可向近端扩展l如再次破入主动脉，则形成主动脉双通道l如合并血栓形成、机化，可出现“自愈”l累及不同主动脉分支可出现不同表现发病率发病率l最常发生在50-70岁男性，男女比例为3:1，40以下罕见。l40岁以下患者应除外马凡综合征或先天性心脏病，可见于部分妊娠妇女。l年均发病率为0.51/10万人口。l美国每年发病布至少2000例。l中国年均发病率20-30/10万病死率病死率l21%患者死于入院前

2、l内科住院治疗死亡率8085%l外科住院治疗死亡率1520%l6575%患者在急性期（2周内）死于心包填塞、心律失常和夹层破裂出血等。病因病因l高血压l动脉粥样硬化l特发性主动脉中层退变l弹力纤维和胶原减少，粘液变，中层囊性坏死l平滑肌细胞丢失（老年患者）l遗传性疾病：马凡综合征、ehlers-dnalos tuner综合征。常染色体遗传病，家族性，年轻发病l先天性主动脉瓣畸形：二瓣畸形、狭窄和主动脉缩窄l创伤：主动脉钝性创伤、导管检查、iabp（多为逆行撕裂，可自愈）。主动脉手术钳夹、腔内隔绝术等。l炎症：梅毒性动脉炎，巨细胞动脉炎，衣原体感染：抗炎治疗？病理解剖病理解剖l撕裂向近心端扩展时

3、，可引起主动脉瓣膜关闭不全、冠状动脉开口的狭窄或闭塞，导致冠脉供血不足甚至心肌梗死。l向远心端扩展时，可波及主动脉弓部的头臂动脉，左颈总动脉和左锁骨下动脉，可引起脑部及上肢的供血不足，甚至偏瘫或昏迷，再向下可累及腹主动脉及其分支，甚至髂总动脉，可引起相关内脏（肝，胃，肠肠或肾或肾）及下肢缺血症状。部分严重患者可发生主动脉外膜破裂，使大量血液流入心包腔、纵隔、胸腔或腹膜后间隙。少数患者主动脉夹层内膜完整，其夹层血肿可能为病变处的滋养血管破裂而内出血所致。l也可扩展时穿破内膜，夹层血液回流入主动脉。病理解剖病理解剖l起始部位l1）主动脉瓣上数厘米l2）左锁骨下动脉开口以下l撕裂部位 l升主动脉65

4、%l主动脉弓10%l腹主动脉5%病理分型病理分型ldebakey法：li型 内膜破口位于升主动脉，扩展范围超过主动脉弓，直至腹主动脉，最常见的类型。lii型内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓；liii型 内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或腹主动脉。lstanford法la型 （近端型）：包括 i和ii型；lb型 （远端型）： 即iii型。病程病程l急性期 两周以内l亚急性期：两周到两个月l慢性期 两个月以后l特点l复杂多样性，易误诊漏诊l疼痛l出血症状l缺血症状l压迫症状l心功能不全症状l心包填塞症状临床表现临床表现疼痛疼痛l74-90%患者出现突发剧烈胸背部

5、疼痛l呈撕裂劈裂刀割样疼痛l一开始即达到高峰，持续不缓解l疼痛的部位反映了主动脉的受累部位l胸痛：可见于i、ii、iii型l背部肩胛间区疼痛见于i和ii型l腹部和腰部疼痛见于iii型l可有放射痛：下腹部、腰背部腹股沟、下肢放射l可有游走性，提示夹层进展的途径distribution of the site of painsite of painpatients no.% of total (n=72)anterior chest4664.0back79.7neck22.8throat11.4head (face and jaw)22.8epigastrium79.7groin11.4witho

6、ut pain68.3istvan m; et al. chest, 2000;117:1271l突然出现l可合并急性关闭不全表现l杂音，周围血管征l为主动脉瓣环受累所致l易误诊为其它原因主动脉瓣急性关闭不全主动脉瓣急性关闭不全急性心肌梗塞急性心肌梗塞l冠脉开口受累，导致急性闭塞，右冠多见l可能误诊为急性心梗，遗漏ad的诊断，如进行溶栓治疗可造成严重后果，早期死亡率达71%以上。l临床上必须高度重视。对急性心梗尤其是下壁心梗患者，在给与抗凝或溶栓前，首先要排除ad. （d-dimer500?)心包填塞心包填塞l由病变主动脉周围的炎性渗出反应引起l也可由于ad短暂破裂或渗漏造成心包积血。l易误诊

7、为急性心包炎休克休克l多由于iii型ad并发破裂所致。l易误诊为消化性溃疡、胆囊炎、支气管扩张、肺结核或肿瘤等。神经系统病变神经系统病变l神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐l易误诊为脑血管意外l发病机制l无名动脉或左侧颈总动脉受累可发生脑血管意外l累及主动脉进入脊髓的分支动脉开口，脊髓急性缺血，出现下肢无力，截瘫等。急性肾衰、肾性高血压急性肾衰、肾性高血压l常见于iii型ad，为肾动脉开口受累所致l易误诊为其它疾病导致的急性肾衰竭。大血管阻塞及脏器缺血的表现大血管阻塞及脏器缺血的表现l冠状动脉-心肌梗塞l颈总动脉-大脑l左锁骨下动脉-左上肢l肠系膜上动脉-小肠l肾动脉-肾脏l髂动脉-下肢l脊髓分

8、支动脉-脊髓l血肿压迫的临床表现血肿压迫的临床表现l突发发音嘶哑，失声l上呼吸道阻塞l吞咽困难l霍纳综合征剧烈胸痛85%转移性痛70%晕厥9.4%低心排状态 47% chf6.6% 主动脉瓣返流32% 心包压塞8.4%高血压49%无脉50%猝死72% 破入心包70% 累及冠脉12%72例主动脉夹层患者的症状分布特点istvan m; et al. chest, 2000;117;1271体征体征l血压 有休克的表现，但血压不降反升l心脏体征：l杂音l周围血管征l心包填塞表现l胸部体征：l纵膈增宽，l异常搏动l腹部体征：l移动性浊音l波动感l异常搏动l神经系统体征：l昏迷l偏瘫l截瘫l无力辅助检

9、查辅助检查l心电图：可鉴别ami 和ad。l但应注意约20%的近端型ad可并发ami，溶栓可能带来严重后果。lomi合并室壁瘤l胸片：纵膈增宽；胸腔积液；内膜钙化影到主动脉边缘的距离有助于判断血肿或撕裂的存在。l在主动脉边缘内侧且超过10mm提示夹层可能。l在主动脉边缘外侧，则提示主动脉瘤心脏及腹部超声检查心脏及腹部超声检查lucg可较好显示主动脉根部、升主动脉，对a型夹层敏感性70-100%，特异性80-90%。tee达95%以上。主动脉瓣关闭不全、心包积液、主动脉分支开口情况l可见随心动周期而摆动的剥离内膜回声以及主动脉夹层后的真假腔，确定撕裂口和出口位置，血流情况等。内膜钙化移位、主动脉

10、增厚或假腔内滞留血栓。l腹部超声可直接测量腹主动脉各段直径。大于相邻正常直径50%可诊断腹主动脉瘤。诊断敏感性和特异性均可达100%。l无创、便捷，是筛查的最合适办法腹主动脉左颈总动脉主动脉根部ct检查检查lct平扫对显示动脉瘤直接征象（内膜片和真假腔）价值有限，对主动脉壁钙化内移及主动脉周围血肿可清晰显示。l增强ct可清晰显示主动脉腔内、主动脉壁、动脉周围情况，显示胸主动脉及其分支开口情况l螺旋ct的敏感性100%，特异性达98-99%。lcta可全方位展示夹层情况，可显示撕裂口位置。l是确诊最常用的方法l缺点：造影剂副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰增强ct 显示主动脉根部、主动脉弓及胸主动

11、脉夹层mri及及mral敏感性96-100%，特异性为98-100%，诊断准确率达97.6%。金标准l对主动脉分支受累的显示优于tee和ct，l不如主动脉造影清晰，不能显示冠脉受累情况lmra能清楚显示主动脉全貌，对真假腔、分支情况及血栓等。准确率达100%。l缺点：时间长，不适于急诊；磁场干扰，某些患者不适用；不能显示血管壁及内膜片的变化。主动脉造影主动脉造影l优点：准确可靠，敏感性和特异性分别为88%和95%l缺点：有创，有潜在危险性，不便，价格，对比剂和放射线损伤诊断诊断l病史：高血压病史，突发剧烈胸痛l体征：主动脉瓣杂音，动脉搏动（双上肢、双下肢）l辅助检查：l胸片l超声lct（增强）

12、、ctalmril动脉造影ld-dimer？阳性阳性辅助检查结果辅助检查结果l胸片示主动脉阴影进行性增宽l超声提示：主动脉壁分裂为两层，主动脉增宽，或见飘动的撕裂内膜lct或mri造影显示真假腔l主动脉造影显示破口和真假腔ld-dimer（1600ng/ml)诊断要点诊断要点l高血压患者突发胸背部及上腹部撕裂样疼痛，镇痛剂不能缓解l疼痛伴休克样症候群，但血压反而升高或正常或稍降低l短期内出现的主动脉瓣关闭不全l突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭、急性心包填塞等。l胸片提示主动脉增宽或外形不规则l确诊依靠影像学技术。急性心肌梗塞急性心肌梗塞l胸痛不如夹层突然，逐渐加重，疼痛部位相对固定l心电图

13、动态变化l心肌酶谱动态变化l胸片无主动脉进行性增宽lct、冠脉+主动脉造影可明确诊断病例病例1l女性， 50岁l既往高血压病史l突发胸背部疼痛12小时l入院血压：200/120mmhg，l心电图多导联st水平压低l心肌酶谱及心肌三项均显著升高l考虑nstemil抗凝扩冠治疗7天l为行介入治疗转入我科l考虑到年轻女性，危险因素少，合并高血压，后背痛。lct提示主动脉夹层l多危险啊！病例病例2l患者，男性，51岁。l主诉：突发胸痛1小时。 病史资料病史资料l患者吃中饭时突发胸骨后剧烈疼痛，伴气促、大汗淋漓，无晕厥、恶心、呕吐等，持续1小时不能缓解，送至本院急诊，心电图检查提示窦性心动过缓，v1-3

14、呈qs型，st段弓背向上抬高0.2-0.4mv，v1-6 t波倒置。急诊心肌酶示肌红蛋白异常升高。l追问病史，患者有活动性胸闷史2-3年，含服速效救心丸可缓解。l患 者 有 高 血 压 病 史 1 0 年 ， 血 压 最 高 达180/120mmhg，不规则服用降压药物。体格检查体格检查lt36.8 p68bpm r20bpm bp90/62mmhgl神清，痛苦面容。巩膜无黄染，口唇无紫绀。颈静脉无怒张，肝颈返流征（-）。二肺呼吸音粗，肺底可及少许湿罗音。心浊音界向左侧扩大，心率68bpm，律齐，心前区可闻及ii级返流性杂音。腹平软，肝脾肋下未及，移浊（-）。双下肢无浮肿，双侧足背动脉搏动对称

15、。ekg治疗经过治疗经过l患者入院后心电图示严重的窦缓，心率45bpm，血压70/50mmhg（多巴胺维持下），患者胸闷症状严重。予床旁漂浮临时起搏，多巴胺升压治疗，血压升至90/60mmhg，病情稍稳定后行急诊冠脉造影示右冠状动脉正常，前降支近端100%闭塞，中段90%狭窄。左回旋支正常。予行急诊pci术。前降支近端病变经2.5*15球囊扩张后，植入3.5*24支架，中段病变经1.5*15球囊扩张后，植入3.0*28支架，timi血流ii-iii级。手术过程顺利。 住院经过住院经过l术后患者血压77/60mmhg，继续予多巴胺升压110-130/50-60mmhg。术后3天仍感胸痛，每天予度

16、冷丁、吗啡、强痛定止痛对症治疗。系列心肌酶检查系列心肌酶检查 ck-mb(0-5ng/ml) ctni(0-1.5ng/ml)入院时2.80.09入院后8h7.30.44入院后16h8.411.39入院后24h2.351.47入院后48h0.780.60入院后72h0.660.30胸片胸片超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图胸部胸部ct胸部胸部ct胸部胸部ct住院经过住院经过l10.17早晨患者无明显诱因下突然双眼上翻，呼吸停止。心电监护示由窦性80bpm的心率下降至40次室性逸搏心律，经积极的心肺复苏未能恢复，宣告死亡。急性肺栓塞急性肺栓塞l术后、长期卧床或骨折等历史l呼吸困难、缺氧表现

17、l咳嗽、咯血ld-dimer阳性l肺灌注扫描l肺动脉造影病例介绍病例介绍l患者女性，46岁，既往体健l妹妹因马凡氏综合征去世。l持续性剑突下及后背部疼痛2小时入院l入院 bp：149/74mmhg，hr：70次/分l面色苍白，多汗，痛苦貌，剑突下轻压痛l淀粉酶正常l尿便常规正常l肝肾功能l血脂正常l心肌三项正常l心肌酶正常ld-dimer：3.62mg/ll肺栓塞？l患者持续剑突下及腰背疼痛l甚至给予吗啡止痛l仔细询问家属，有马凡氏综合征家族史l急转阜外医院l行“升主动脉瘤切除+升主动脉+全弓置换+支架象鼻术”。l术后双下肢瘫痪l至今不能自行站立（脊髓病变？）急腹症急腹症l急腹症一般腹部体征明

18、显，如压痛反跳痛等lct和主动脉造影可资鉴别其它鉴别其它鉴别l非主动脉夹层引起的主动脉瓣关闭不全l脑血管意外l急性心包炎l纵膈肿瘤鉴别诊断鉴别诊断l主动脉夹层l急性心肌梗塞l肺栓塞l指一次ct血管造影完成主动脉、冠状动脉和肺动脉的成像，能对冠心病、主动脉夹层和肺栓塞做出早期精确的诊断。l多数情况下可对这三种危重疾病做出明确诊断和排除。胸痛三联ct成像d-dimerl为纤维蛋白的降解碎片，提示血栓形成和溶解过程。是体内血栓性疾病的表现。lbraunwald新版（2012）教科书称：发病后24小时内测定d-dimer1600ng/ml者，其阳性可能性比值达12.8。l有助于主动脉夹层的诊断。急性胸痛、急性胸痛、st抬高、抬高、ctnt/i升高升高三联征（黄元铸）三联征（黄元铸）lstemil急性爆发性心肌炎（心包炎）l急性肺栓塞l主动脉夹层l应激性心肌病l嗜铬细胞瘤治疗治疗l主动脉剪切力的决定因素l平均动脉压l搏动压l最大压力上升速度dp/dtmaxl治疗目标l降低剪切力，阻止夹层血肿进展l控制血压（目标：100-120/60-80）l控制左室收缩（降低dp/dtmax)l减慢心率 (60-80)l镇静、止痛药物治疗指征药物治疗指征l无并发症的b型adl稳定孤立