多发性大动脉炎的诊断与治疗

1、多发性大动脉炎的诊治多发性大动脉炎的诊治定义定义是一种原因不明，发生在主动脉和是一种原因不明，发生在主动脉和/或其主或其主要分支的慢性非特异性炎症性动脉疾病。要分支的慢性非特异性炎症性动脉疾病。国外一般命名为高安动脉炎（国外一般命名为高安动脉炎（Takayasu Arteritis , TA）流行病学流行病学多发于女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外发病率报道为0.61%病因病因本病发病原因迄今未明，但一般认为与下列因素本病发病原因迄今未明，但一般认为与下列因素有关：有关：免疫学因素：可能与细菌（结核、链球菌）免疫学因素：可能与细菌（结核、链球菌） 和立克次体等感染有关和立

2、克次体等感染有关 遗传因素：与遗传因素：与HLA系统中系统中BW40、BE52等有等有 关，属显性遗传关，属显性遗传雌激素影响：雌激素影响：与高雌激素水平有关病理病理本病可侵及含弹性纤维的大、中动脉，其中以主动脉弓及其分支（无名动脉、锁骨下动脉或颈总动脉等）最为常见；其次，好发于胸、腹主动脉及其分支（如肾动脉、腹主动脉或肠系膜动脉等）；冠状动脉和肺动脉等亦可累及，但一般不侵及肢体的中、小动脉。临床表现临床表现（一）急性炎症期（一）急性炎症期 约见于半数以上病人，常有发热、心悸、盗汗、乏力、食欲不振和关节酸痛等非特异性炎症症状。体检可有结节性红斑、血管神经性水肿和关节肿痛等表现。（二）慢性血管闭

3、塞期（二）慢性血管闭塞期Lupi-HerreraLupi-Herrera分型法：分型法：型：累及主动脉弓及其分支（又称无脉型、头臂型：累及主动脉弓及其分支（又称无脉型、头臂型）；型）；型：累及降主动脉、腹主动脉及其主要分支，（又型：累及降主动脉、腹主动脉及其主要分支，（又称不典型主动脉缩窄型、高血压型、）；称不典型主动脉缩窄型、高血压型、）；型：兼有型：兼有、型的特点，（又称混合型）；型的特点，（又称混合型）；型：累及肺动脉，可同时伴有其他部位动脉受累型：累及肺动脉，可同时伴有其他部位动脉受累（又称肺动脉型）。（又称肺动脉型）。 UenoUeno的分型方法基本同上，但更重视动脉瘤病变，将动的分

4、型方法基本同上，但更重视动脉瘤病变，将动脉瘤形成的病变定为脉瘤形成的病变定为型。型。头臂型头臂型累及颈动脉时可出现头晕、记忆力减退、视觉障碍、甚至晕厥、失语、偏瘫或昏迷等脑缺血症状，颈部可闻及血管杂音、颈动脉搏动减弱或消失、眼底可见视网膜贫血样改变；累及锁骨下动脉时可出现患肢麻木、无力、肢凉、活动后肢痛、甚至肌肉萎缩等上肢缺血症状，患侧锁骨下区可闻及血管杂音，桡、肱动脉搏动减弱或消失，血压较健侧明显降低或不能测出。腹主动脉型腹主动脉型 累及肠系膜动脉时可致肠道功能紊乱或肠梗死；累及肾动脉时可致肾性高血压、肾区或脐周血管杂音；累及髂总动脉时可致患侧下肢麻木发凉、间歇性跛行、动脉压降低，股、腘、足

5、背动脉减弱或消失，髂总动脉部位可闻及血管杂音。混合型 可同时出现上述两型的临床表现。肺动脉型 可有心悸、气促、肺动脉瓣区收缩期杂音，严重者可致咯血、发绀等肺动脉高压表现。实验室和辅助检查实验室和辅助检查实验室检查：急性炎症期有血沉增快和白细胞升高；慢性血管闭塞期多有轻度贫血和、球蛋白及免疫球蛋白IgG、IgM升高等。影像学检查：超声多普勒、MRI、螺旋CT、DSA和X线血管造影等可检出受累血管异常血流、管壁不规则影、管腔狭窄或闭塞、囊状血管瘤和侧支循环等。其他：心电图、眼底检查、脑血流图等诊断诊断根据以下特点可诊断本病：1.典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应

6、怀疑本病。（1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出（无脉征）。（2）脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。（3）近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。（4）不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。（5）无脉及有眼底病变者。2. 诊断标准 ： 发病年龄40岁：40岁前出现症状或体征。肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。血压差10mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg

7、。锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。鉴别诊断鉴别诊断动脉硬化闭塞症：多于50岁后起病，以男性多见，常有动脉粥样硬化的其他临床表现和危险因素等；血栓闭塞性脉管炎：多见于年轻男性，有吸烟史，易累及下肢中、小动脉；先天性主动脉缩窄：多见于男性，无急性炎症期表现，自幼即有局限性心前区及背部血管杂音，血管造影可见主动脉弓及其上下有孤立性节段性狭窄，无其他部位

8、血管病变等。治疗治疗急性炎症期1.皮质激素及免疫抑制剂：多主张长期小剂量服用激素，并在此基础上酌情加用免疫抑制剂如MTX 1025mg/w2.血管扩张剂：妥拉唑林、硝苯地平3.降低血液粘滞度:如低分子右旋糖酐、丹参等4.抗血小板聚集：阿司匹林、前列地尔稳定期非手术治疗稳定期非手术治疗适应证：病变较轻无明显血液动力学变化；血管病变严重、阻塞范围广泛，全身情况较差不能耐受手术；单纯上肢无脉症。 治疗的主要目的：尽量改善脑、肾等主要脏器缺血症状，控制顽固性高血压。治疗药物包括： 血管扩张剂 降压药：卡托普利抗血小板聚集 降低血液粘滞度:如低分子右旋糖酐、丹参等手术治疗手术治疗:适应证：管腔狭窄甚至闭

9、塞，产生严重脑、肾、上下肢等不同部位缺血影响功能的患者，以及有严重顽固性高血压药物治疗无效者，应手术治疗。手术时机：一般应在病变稳定后半年至一年、脏器功能尚未消失时手术 。 手术方式手术方式1.动脉内膜剥脱加自体静脉片修初术：病变动脉管壁粘连发硬，手术剥除困难，故较少采用。2.血管重建、旁路移植术 ：手术操作作较简单，可保留已建立的侧支循环，是首选方法。 3.自体肾移植术：适用于肾动脉近端和腹主动脉的肾动脉开口上下有较多病变，无法进行肾动脉重建术者。4.肾切除术：包括部分肾切除术和全肾切除术。后者适用于一侧肾正常，一侧肾脏病变严重者。病肾切除除后可使血管迅速下降。 5.经皮管腔内血管成形术（P

10、TA）：远期再狭窄率发生高血管重建、旁路移植术血管重建、旁路移植术锁骨下动脉-锁骨下动脉-颈动脉旁路术：主要适用于左锁骨下动脉和左颈总动脉起始处狭窄和闭塞、无名动脉通畅者血管重建、旁路移植术血管重建、旁路移植术锁骨下动脉-颈动脉旁路术：主要适用于颈总动脉或锁骨下动脉起始部病变。血管重建、旁路移植术血管重建、旁路移植术锁骨下动脉-颈动脉-颈动脉旁路术：适用于无名动脉和左颈总动脉起始处狭窄阻塞、左锁骨下动脉通畅者 血管重建、旁路移植术血管重建、旁路移植术升主动脉-无名动脉（或颈动脉）-锁骨下动脉旁路术：适用于升主动脉分支有多发病变者，如无名动脉和左锁骨下动脉起始部狭窄或两侧颈总动脉和锁骨下动脉均有

11、病变者 血管重建、旁路移植术血管重建、旁路移植术降主动脉-腹主动脉旁路术：适用于胸腹主动脉受累、有明显上肢高血压及下肢缺血的患者 血管重建、旁路移植术血管重建、旁路移植术腹主动脉-肾动脉旁路术：适用于肾动脉病变者 在血管重建中应注意在血管重建中应注意的问题的问题尽量保留原有侧支循环至为重要，术后造影证实移植失败中，若有较丰富的侧支循环，可以维持肾功能而长期存活；选用恰当的旁路移植材料：小血管旁路移植后早期是否通畅与移植物的顺应性密切有关。一般小血管首选自体静脉移植，大、中动脉采用PTFE人造血管；精细的血管缝合技术：选用PTFE无创针线，但要防止吻合口因缝线过滑而收紧致吻合口狭窄。此外，旁路血管放置要适当，防止成角、扭曲及吻合口张力过大。这些都是保证手术成功的因素。合适的移植血管口径：移植血管口径与宿主动脉口径不匹配，是失败原因之一。选择相对正常的宿主血管作吻合，减少术后血栓形成的机会。总之随着血管外科技