珠海市第二人民医院--教案

1、珠海市第二人民医院教学教案 20132014学年秋季学期所在单位 珠海市第二人民医院教 研 室 内科教研室 课程名称 神经病学 授课对象 临床实习医师 授课教师 王嗣欣 职 称 主任医师 教 材 神经病学（第六版）教案首页授课题目吉兰-巴雷综合征授课形式讲授授课时间2014，11，19下午56节授课学时1.5学时教学目的与要求1、了解吉兰-巴雷综合征的病因、发病机制、病理和预后；2、熟悉吉兰-巴雷综合征的分型和辅助检查;3、掌握吉兰-巴雷综合征的临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗原则。基本内容主要分四部分（计约67m）：1、吉兰-巴雷综合征的引言（2m）、概念（3m）、流行病学（2m）、病因(3m

2、)、发病机制（8m)、病理(1m);2、吉兰-巴雷综合征的临床表现(13m);3、吉兰-巴雷综合征的分型(8m)、辅助检查（4m）；诊断和鉴别诊断(8m)、治疗(10m)和预后(2m)； 4、小结(2m)和课后作业(1m) 。重点难点重点：吉兰-巴雷综合征的临床表现；难点：吉兰-巴雷综合征的发病机制。主要教学媒体幻灯主要外语词汇Inflammatory；demyelinating ；polyneuropathies；campylobacter jejuni；molecular mimicry；monophase course；Ophthalmoplegia；ataxia；areflexia；i

3、ntravenous immunoglobulin；plasma exchange有关本内容的新进展吉兰-巴雷综合征的发病机制进展；吉兰-巴雷综合征的治疗。主要参考资料和相关网站神经病学，贾建平主编 第六版 人民卫生出版社 ；神经病学王维治主编 第五版 人民卫生出版社； 教研室审查意见课后体会教学内容时间分配和媒体选择引言幻灯展示吉兰-巴雷综合征 病例。并设提问。使学生通过病例对该病的症状、体征有个直观的了解；同时带着问题去听课，会受到良好的教学效果。定义 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AI

4、DP)称吉兰-巴雷综合征，以往称格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。介绍定义的时候，介绍几位吉兰-巴雷综合征早期的学者，以及吉兰-巴雷综合征最初的历史；增强学生的兴趣，提升学生的感性认识以及学习的动力。流行病学 GBS的年发病率为0.61.9/10万人，发病年龄有双峰现象，即1625岁和4560岁出现两个高峰，我国以儿童和青壮年多见。有地区和季节流行趋势。病因 GBS的病因还不清楚。最常见为空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，约占30

5、%，此外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率可高达85%，CJ感染常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。发病机制 分子模拟(molecular mimicry)机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。病理 神经根神经节&周围神经节段性脱髓鞘；小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应；严重者累及轴索。临床表现 1GBS的临床表现：(1) 多数患

6、者病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。(2) 运动障碍：多为急性或亚急性起病，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹；(3) 感觉障碍：发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，呈手套袜子样分布；(4) 颅神经受累：双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。(5) 自主神经症状；(6) 所有类型GBS均为单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。分型 GBS的临床分型 （Griffin等(1996)根据GBS的临床、病理及电生理表现） (1) 经典格林-巴利综合征：即AIDP；(2) 急性运

7、动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合征”；(3) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。(4) Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反消失(ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)三联征。(5) 不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。在讲述分型的过程中，介绍“急性中国软瘫综合症” 的概念以及我国著名学者李春岩教授在急性运动轴索型神经病(AMAN)分型中的贡献，加深同学们对此型的认识，提升自励和自豪感。辅助

8、检查 1、腰穿脑脊液检查（蛋白-细胞分离）；2、心电图；3、电生理检查；4、腓肠神经活检。 在讲述腰穿脑脊液检查时，贯穿一个故事：第一次世界大战时，很多士兵忽然不能站立，从而上不了前线，因此上级很恼火，结果也很严重。因为无法区分假病（癔病）和真病（吉兰巴雷综合征、脊髓炎），缺乏有效的鉴别手段，而腰椎穿刺术简便易行，遂被用来检查士兵是否真正患病。根据蛋白细胞均高脊髓炎，蛋白细胞分离吉兰巴雷综合征，蛋白细胞均不高癔病。当然有如此明确的诊断模式是很久以后的事情了，但这也就是蛋白细胞分离检验的出处。给了此故事，学生明了蛋白细胞分离当初被用来鉴别士兵的疾病真伪，增强了认识，加深了理解，具有趣味性和知识性

9、。诊断和鉴别诊断 1诊断可根据病前14周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累，常有CSF蛋白细胞分离，早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。 2鉴别诊断： (1) 低血钾型周期性瘫痪；（2）脊髓灰质炎；(3)重症肌无力。治疗 主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、预防并发症和病因治疗。1辅助呼吸： 抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。 2对症治疗 心电监护，直至开始恢复；窦性心动过速常见，通常不需治疗；心动过缓可能与吸痰有关，可用阿托品或吸痰前给氧预防；严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，如发生需立即植入临时性

10、心内起搏器；高血压可能与失神经支配后受体上调有关，可用小剂量受体阻断剂；低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗； 3预防长时间卧床的并发症； 4病因治疗：(1) 血浆交换(plasma exchange, PE)：可去除血浆中致病因子如抗体成份。(2) 静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)：已证实IVIG治疗AIDP是有效的，应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg·d)，连用5天；(3) 皮质类固醇(corticosteroids)。总之，IVIG和PE是AIDP的一线治疗方法； 5康复治疗：可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。 （对课前病例的临床表现、辅助检查等进行讨论，由同学们发言）预后 本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经数周&数月恢复；70%75%的病人完全恢；25%遗留轻微神经功能缺损； 5%死亡, 常死于呼吸衰竭；空肠弯曲菌感染者预后差； 高龄起病急骤辅助通气者预后不良。小结 吉兰-巴雷综合征是周围神经脱髓鞘的自身免疫病；临床主要表现对称性肢体瘫痪，可有末梢型感觉障碍；脑脊液有蛋白-细胞分离现象，电生理检查可见神经传导速度减慢，F波和H反射延迟或消失；治疗包括血浆置换和静滴免疫球蛋白，支持治疗以及防止并