WHO分型白血病实用教案

1、血液系统恶性血液系统恶性( xng)( xng)疾病疾病 WHO WHO分类及其相关疾病形态学诊断分类及其相关疾病形态学诊断 WHO的分类方案最早始于1995年，由美国血液病理学会和欧洲血液病理学协会联合为WHO制定血液系统恶性( xng)疾病包括髓系及淋系的分类标准，50多位来自世界各地的血液病理学家参加了这项工作。分类的目的是为明确血液系统恶性( xng)疾病的各种临床病种定义并具有临床意义的分类法，以便能为血液病理学家及实验血液学家所识别。第1页/共22页第一页，共23页。血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病 WHO WHO分类及其相关分类及其相关(xinggun)(xinggun)疾病形态

2、学诊断疾病形态学诊断 为此WHO于1997年11月在美国弗吉尼亚召集来自欧美的40多位血液病学和肿瘤学专家组成临床顾问委员会（Cllinieal advisory committee;CAC）及指导(zhdo)委员会的专家召开了会议，着重讨论了国际淋巴瘤研究组（ILSG）在1994年提出的修改的“欧美淋巴瘤分类（REAL）”。第2页/共22页第二页，共23页。血液系统恶性血液系统恶性( xng)( xng)疾病疾病 WHO WHO分类及其相关疾病形态学诊断分类及其相关疾病形态学诊断 WHO于1999年公布(gngb)最新的血液淋巴组织肿瘤和世界卫生组织肿瘤国际组织学分类手册，及临床表现相整合，

3、对血液系统恶性疾病进行了分类，并就分类的临床可用性提出意见，对有争议的问题经血液病理学家与CAC成员共同讨论后再投票决定。第3页/共22页第三页，共23页。血液血液(xuy)(xuy)系统恶性疾病系统恶性疾病 WHO WHO分类及其相关疾病形态学诊断分类及其相关疾病形态学诊断血液系统(xtng)恶性疾病WHO分类的疾病细胞类型与分类：第4页/共22页第四页，共23页。 WHO WHO的分型标准： （1 1）髓系细胞肿瘤；（2 2）淋巴系肿瘤； （3 3）肥大细胞肿瘤；（4 4）组织细胞肿瘤。 1997 1997年又做如下分型建议： 1 1、急性白血病诊断标准： 原始细胞20%20%，取消RAE

4、B-tRAEB-t的亚型。 2 2、AMLAML常见的分子(fnz)(fnz)遗传学异常进行归类。 3 3、伴多系增生的急性白血病。急性白血病形态学诊断急性白血病形态学诊断(zhndun)(zhndun)和进展和进展第5页/共22页第五页，共23页。4 4、将粒系M0 M0 ，M1 M1 ，M4 M4 ，M6 M6 ，M7 M7 与急性嗜硷细胞白血病，急性全髓细胞增生症伴骨纤，急性全髓性白血病伴骨纤，急性双表型白血病，依次单独分类。 AML-M0 AML-M0标准： （1 1）骨髓原始细胞（+）NECNEC90%90%，并且不符合任何其它类型。 （2 2）无Auer Auer 氏小体，有Aue

5、rAuer小体应视为M1M1型。 （3 3）POXPOX阳性(yngxng)(yngxng)率3%3%；3%3%为M1M1型。 （4 4）CD13 CD13 、CD33 CD33 、CD14 CD14 、CD15CD15任何一项阳性(yngxng)(yngxng)，无任何淋系抗原。 （5 5）无t15:17t15:17、t8:21 t8:21 染色体异常。急性白血病形态学诊断急性白血病形态学诊断(zhndun)(zhndun)和进展和进展第6页/共22页第六页，共23页。AML-M1AML-M1标准： （1 1）原始细胞+90%+90%（NECNEC） （2 2）POX POX 、Sbb3%S

6、bb3% （3 3）10%10%的细胞为早幼粒以下(yxi)(yxi)的细胞 （4 4）CD13CD13、CD33 CD33 、CD14CD14、CD15CD15任何一项阳性。 急性急性(jxng)(jxng)白血病形态学诊断和进展白血病形态学诊断和进展第7页/共22页第七页，共23页。AML-M7AML-M7标准： （1 1）骨髓原始巨核细胞30%30% （2 2）骨髓干抽 （3 3）骨髓或血液(xuy)(xuy)中小巨核细胞增多 （4 4）CD41a CD41a 、CD41b CD41b 阳性 ALL ALL的诊断，去掉L1 L1 、L2 L2 、L3L3 增加ALAL不能分型的类型。急性

7、急性(jxng)(jxng)白血病形态学诊断和进展白血病形态学诊断和进展第8页/共22页第八页，共23页。血液系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞(xbo)类型与分类(一）分类原则： 在每一系列中，再根据临床表现，细胞形态学，细胞免疫表型和细胞遗传学征的综合特点，确定不同病种类型； 在不同系列中,每一标准的重要性均不同， 没有一个分类方案(fng n)适合所有的血液系统恶性疾病分类的金标准；第9页/共22页第九页，共23页。血液系统恶性疾病WHOWHO分类(fn li)(fn li)的疾病细胞类型与分类(fn li)(fn li) （二）疾病类型： 1 髓系恶性( xng)疾病； 1 急性髓系白血

8、病（AML） 2 骨髓增生异常综合征（MDS） 3 慢性骨髓增殖性疾病（CMPD） 4 骨髓增生异常慢性骨髓增殖性疾病（MDCMPD）第10页/共22页第十页，共23页。血液(xuy)系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞类型与分类 2淋巴系细胞恶性疾病(jbng)： 2.1 急性淋巴细胞白血病（L1L2） 2.2 Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴细胞白血病（L3） 2.3 幼（前）淋巴细胞白血病（pre-ALL） 2.4 慢性淋巴细胞白血病小细胞淋巴瘤(CLL/SLL) 2.5 毛细胞白血病(HCL)第11页/共22页第十一页，共23页。血液系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞(xbo)类型与分

9、类2.6 浆细胞骨髓瘤（多发性骨髓瘤浆细胞瘤 MM)2.7 大颗粒(kl)淋巴细胞白血病(GLL)2.8 霍奇金淋巴瘤 (HL) 骨髓浸润2.9 非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 骨髓浸润2.10 淋巴瘤细胞白血病第12页/共22页第十二页，共23页。髓系恶性疾病(jbng)WHO分类建议：第13页/共22页第十三页，共23页。 1 急性髓系白血病（AML） 1.1 AML形态学或FAB分型（尚无分子生物学特征表达）1.1.1 AMLM0 急性微分化型早期低分化型原 粒细胞白血病； 1.1.2 AMLM1 急性无突变型低分化型原粒细胞 白血病； .1 AMLM2 急性伴突变型部分(b fen)分化型

10、原粒细胞 白血病； AMLM2BaSO急性嗜碱细胞白血病；(ABaSOL);髓系恶性疾病(jbng)WHO分类建议：第14页/共22页第十四页，共23页。髓系恶性( xng)( xng)疾病WHOWHO分类建议： 1.1.4 AML-M3 急性早幼粒细胞白血病； 1.1.5 AML-M4 急性粒单核细胞白血病；(AMML) 1.1.6 AML-M5 急性单核细胞白血病；(AmoL) 1.1.7 AML-M6 急性红白血病；(AerL) 1.1.7.1 AML-M6a FAB分类中的M6 1.1.7.2 AML-M6b 骨髓( su)原始红细胞的比例30% 1.1.7.3 AML-M6c 骨髓(

11、 su)原始红和原始粒（单核）细 胞的比例30% 1.1.8 AMLM7 急性原巨核细胞白血病；(AMKL)第15页/共22页第十五页，共23页。髓系恶性( xng)( xng)疾病WHOWHO分类建议：2 骨髓增生异常(ychng)综合征（MDS）：2.1 RA 难治性贫血：2.1.1 RARS 伴环状铁粒幼细胞；2.1.2 RANRS 无环状铁粒幼细胞；2.2 RCMD 伴多系增生异常(ychng)（病态造血）的 难治性贫血（伴多系病态造血难 治性血细胞减少症）；2.3 RAEB 原始细胞过多性难治性贫血；2.4 5q-综合征(5q-Syndrome)2.5 不能分类骨髓增生异常(ychn

12、g)综合征；第16页/共22页第十六页，共23页。髓系恶性疾病(jbng)WHO(jbng)WHO分类建议：3 慢 性 骨 髓 增 殖 性 疾 病 ( C M P D c h ro n i c myeloprdiferative disorders)3 . 1 C G L 慢 性 粒 细 胞 白 血 病 ( C h r o n i c Ganulocytic Leakemia Ph+,t(9;22)(q34;q11),bcr/abl+; 3 . 2 C N L 慢 性 中 性 粒 白 血 病 ， ( C h r o n i c Neutrophilic Leukemia); 慢 性 嗜 酸 白

13、 血 病 ( C h r o n i c e o s i n o p h i l i c leakemia),高嗜酸性(sun xn)粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome HES)嗜酸性(sun xn)粒细胞增多症(eosinophilia)特发性嗜酸粒细胞增多症(idiopathic eosinophilia)第17页/共22页第十七页，共23页。髓系恶性疾病(jbng)WHO(jbng)WHO分类建议3.4 PV 真性红细胞增多(zn du)症(Polycythemia Vera;PV)3.5 MF 慢性特发性骨髓纤维化(chronicly idiopathi

14、c myelofibrosis;Mf)3.6 ET 原发性血小板增多(zn du)症(Esential Thromobcythemia;ET)3.7 CMPD 不能分类的慢性骨髓增殖性疾病 (unclassifiable-)第18页/共22页第十八页，共23页。髓系恶性疾病(jbng)WHO(jbng)WHO分类建议4 骨髓增生异常(ychng)慢性骨髓增殖性疾病 （MDCMPD） 4.1 a-CML 不典型慢性髓性白血病；(Atypical Chronic Myeloid Leukemia;) 4.2 CMML 慢性粒单核细胞白血病；(Chronic Myelomonocytic Leukemia;) 4.3 JMML 年幼型粒单细胞白血病(Juyenile Myelomonocytic Leukemia;)第19页/共22页第十九页，共23页。血细胞分化、发育、成熟演变血细胞分化、发育、成熟演变(ynbin)规律示意规律示意图图第20页/共22页第二十页，共23页。第21页/共22页第二十一页，共23页。感谢您的观看(gunkn)！第22页/共22页第二十二页，共23页。NoIm