脊髓亚急性联合变性的典型表现

1、脊髓亚急性联合变性的典型表现The document was finally revised on 2021脊髓亚急性联介变性(subacute com biied degeneiatbn, SCD )是维生素B 12缺乏导致 的神经系统变性疾病，最常累及脊髓后索，其次为侧索。维生素B 12缺乏会影响核蛋白合成和髓鞘形成， 在影像学上会有相应的表现， 加上特泄的 位宜，该病的影像学表现也常常较为典型，通过几组病例我们来印证下吧。病例一在2014年AJNR的一则病例报道：男性，55岁，进展性双下肢乏力，步态异常，共济失 调。图1矢状位STIR和轴位T2W L可见脊髓后索对称性信号增强(图中黄色箭

2、头所示)， 呈八字征或倒V征病例二女性，42岁，双上肢渐进性刺痛、麻木。图2颈斷水肿，脊髓后索可见片状T2W I和FST2W I髙信号，在轴位图像呈八字征 或I倒V征病例三男性，50岁，双下肢麻木，共济失调。图3颈段脊髓后索可见条片状稍长T1长T2异常信号，轴位图像呈双侧对称性髙信号, 呈八字征或倒V征病例四2009年neuiobgy的一篇个案报道：男性，60岁，手指感觉异常3各月。图4矢状位T2W I显示C 17椎体水平脊腌背侧条状高信号，轴位图像呈八字征或倒V征上述四例都是较为典型的脊腌亚急性联合变性影像学表现，但在临床中我们也发现很多时 候患者影像学表现并非都是这样。病例五2015年AJ

3、NR的一篇个案报道：女性，70岁，突发手脚麻木无力，伴行龙困难。图5矢状位T2W I上贯穿颈齣、血腌的脊髄后索异常髙信号（图中红色箭头），轴位增强T1像上可见轻度强化，呈点状当病变不仅累及脊斷后索，脊斷侧索也受累，其影像学表现也会发生相应的变化。丁香园 荣誉版主曲老师在2014年的丁香园网站上曾总结脊册亚急性联介变性的影像大致岀 现四种影像表现: 第一类圆点征：后索受累为主: 第二类小字征：后索及侧索均受累;第三类三角征：后索受累为主;图6均为脊髓亚急性联合变性的病例，从左到由对应四种影像学表现诊断：脊淤亚急性联合变性鉴别诊断：多发性硬化临床表现一般来说，颈部后索包括薄朿（传导下肢躯干下部的冲

4、动）和楔束（传导上肢躯干上部的 冲动） ，负责人体的本体感觉和深感觉，当英受累时患者常常伴有踩棉花的临床表现。 侧索包括上行和下行传导朿。上行传导朿有脊髓丘脑束（痛觉、温度觉和粗的触觉纤维所 组成）和脊橇小脑朿（本体感受性冲动和无意识性协调运动）。下行传导束有皮质脊髄侧 朿亦称锥体束（随意运动）和红核脊糙朿（姿势调节）。因此脊髓亚急性联合变性临床表现多为双下肢感觉障碍、痉挛性截瘫和周国神经病变。常 见于中老年人，亚急性起病。发病机制其发病机制根据丁香医生的报道，依赖VitB12的甲硫氨酸合成参与神经舫鞘生成，故Vit B 12缺乏能造成中枢及外周神经的僦鞘脱失和变性：VitB12也影响类脂质代谢，类脂质 代谢障碍可导致神经髓梢肿胀、断裂,引起轴突变性：VitB12是DNA和RNA合成时必 需的辅酶。它的缺乏导致RNA合成不足，RNA是神经细胞胞质所需的核蛋白，它合成不 足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的