甲状旁腺功能减低的神经精神表现

1、    甲状旁腺功能减低的神经精神表现        摘要目的对甲状旁腺功能减低(甲旁低)患者以神经精神症状为首发的临床特点加以报道。方法对原因不明、常规治疗无效的所谓“癫痫”和其它神经精神临床表现患者进行有关甲旁低的全面检查。结果发现5例甲旁低患者中特发性和继发性甲旁低分别为3例和2例。经早期、合理治疗后，其神经精神临床表现恢复。结论对原因不明、常规治疗无效的所谓“癫痫”和其它神经精神临床表现患者应做有关甲旁低的全面检查，以早期诊疗，争取全面康复。关键词甲状旁腺功能减低癫痫

2、中号 The Neuropsychiatrical Manifestations of Patients with HypoparathyroidismLiu MingLong HaiyingXu Xianhao(Department of Neurology, Beijing Hospital, The Ministry of Healthy, Beijing 100730)ObjectiveTo call special attention to the neuropsychiatrical manifestations as the first clinical manifestatio

3、n of patients with hypoparathyroidism. MethodThorough examination about hypoparathyroidism for cause-unknown epileptic patients who were treated by routine antiepileptic treatment with unfavorable response. ResultsFive patients with hypoparathyroidism were diagnosed, patients with idiopathic and sec

4、ondary hypoparathyroidism were 3 and 2 separately. After treated by early and reasonable therapy, the patients neuropsychiatrical manifestations disappeared completely. ConclusionThorough examination about hypoparathyroidism should be given to cause-known epileptic patients, who were treated by rout

5、ine antiepileptic drugs with unfavorable response. Early correct diagnosis and reasonable treatment can reach complete recovery of the aforementioned patients with hypoparathyroidism. Key wordshypoparathyroidism; epilepsy甲状旁腺功能减低(甲旁低)是一种内分泌系统疾病，有些以神经精神症状为主要临床表现者则易被误诊。过去认为此症少见1，近年文献报道国内并不少见2，3，但因注意不够

6、而仍易漏诊或误诊。本文报道3例特发性和2例继发性甲旁低病例。1临床和实验室资料(1) 5例均为住院患者。根据Drake等诊断标准4诊断原发性甲旁低，根据继甲状腺切除术后出现甲旁低临床表现诊断为继发性甲旁低。男性1例，为特发性甲旁低患者；女性4例，特发性和继发性各2例。3例特发性甲旁低患者的发病年龄依次为9、17和40岁，否认有家族史，均为散发性者。2例继发性患者，分别于甲状腺切除术后0.5和2年，即35和39岁时起病。神经精神症状详见附表。2例癫痫均为强直-阵挛性发作。精神障碍主要为烦躁、悲观、淡漠等，1例因严重精神障碍而住精神病院。感觉异常主要是酸麻、蚁行感。1例锥体外系受累表现为步态不稳、

7、共济失调，1例为皮肤粗糙、脱屑，1例为原因未明的红斑。本组未见有白内障和合并念珠菌感染者。首发症状为手足搐搦者3例，癫痫者1例，感觉异常者1例。2例特发性甲旁低患者曾查血甲状旁腺激素均为正常。血钙最低者达1.10 mmol/L，血磷最高者达2.58 mmol/L， 1例伴血镁稍低(0.75 mmol/L)。3例特发性甲旁低患者中，血清IgA升高(4.2 g/L)1例，IgM升高(3.57 和7.96 g/L)2例。附表5例甲旁低患者的神经精神临床表现和实验室资料TableClinical manifestation and laboratory material of 5 patients w

8、ith hypoparathyroidismClinical manifestationIdiopathicSecondary Number ofcases%Tetany325Epilepsy202Mental disturbance202Intellectual deficit202Paresthesia112Extrapyramidal involvement101Positive of Chvostek s and trousseau s sign314Papilledema011Spasm of throat and intestine112Basal ganglion (bilate

9、ral caudatal and lenticular)202calcificationEEG major abnormality101Hypocalcemia325Hyperphosphatemia213Normal renal function325心电：5例血钙均低，除1例心电正常外，另4例均有Q-T延长和T波低平。当血钙回升达正常水平时，3例心电恢复正常，另1例仍有T波低平。(2) 个案报道。男性患者，18岁，学生。因发作性四肢抽搐伴意识丧失1年，记忆力减退3月，烦躁20余天而入院。于1年前，未发现明显诱因始发现有发作性四肢抽搐伴意识丧失，每次历时约12 min，醒后不能回忆。当地医院

10、诊断为“癫痫”，经卡马西平及苯妥英钠治疗效果不佳，约每34周发作1次。发作间期，有时有手足抽筋，表现为五指并拢呈产科家样手。3月前始觉乏力，记忆力减退，学习成绩下降。20余天始觉腹胀、胸闷、纳差、烦躁、寡语。诊断为“脑病，性质待诊”而收住神经科病房。否认既往有头部外伤、感染、中毒、慢性腹泻、甲状腺手术史。其生长、发育史正常。否认其家族中有类似患者及其它遗传性疾病史。入院查体：一般内科查体均未见异常包括未发现短颈、短指(趾)等。记忆力、计算力差，四肢腱反射偏低，双侧引出Chvostek和Babinski征，无客观感觉障碍，未引出Trousseau征等，余均未见异常。血钙1.10 mmol/L，磷

11、2.58 mmol/L，甲状旁腺激素2.7 g/L，降钙素3.7 mg/L，血镁0.75 mmol/L。胸椎X线检查示：骨质普遍稀疏，T5-7和T11锥体有轻度压缩性骨折。脑电：基本节律9.5 cps，有中等量散在、阵发性和节律，有阵发性、高波幅、2.5 cps棘慢波综合；注射100 g/L葡萄糖酸钙20 mL后，慢波逐渐减少。智能检查：智商66，韦(氏)记忆量表26分。其它血、尿常规，血生化，肝、肾功能，甲状腺B超，腹部B超和平片，头颅CT和MRI均正常。住院后经钙尔奇D、苯妥英钠、维生素D3等治疗，半月后未再有抽搐发作。2月后复查智商和韦(氏)记忆量表分别为86和71分，Chvostek和

12、Babinski征阴性；3月时腹痛消失，血钙22.2 mmol/L，血磷1.68 mmol/L，碱性磷酸酶118 U/L。复查脑电轻度异常，心电正常，病情好转出院。2讨论本文报道病例的血钙、磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素测定结果均符合“甲旁低”诊断。特发性甲状旁腺功能减低的原因未明，有的提出可能与自身免疫障碍有关，本文2例有血清免疫球蛋白异常，与此种说法相符。癫痫是特发性甲旁低的主要临床表现，特发性甲旁低患者中有癫痫发作者约占40%80%，甚至100%5，本文报道患者中占2/3，单纯用抗癫痫治疗效果差。本报告有癫痫发作的2例中，1例示双侧基底节钙化，另1例无钙化者，经治疗后，随血钙由低回升达正常

13、后，其脑电恢复正常，癫痫发作消失，智商也有所恢复。提示：医生若能早期想到本病，作有关检查则其诊断不难，若能早期诊断、早期治疗，则其神经系统损害是可复性的4，5。甲旁低患者癫痫发作、记忆力减退等症状易被误诊为器质性神经系统疾病，而长期耽误治疗并可致严重后果。本病例报告的主要目的在于唤起同道对以神经精神临床表现为首发者的足够注意。约1/3特发性甲旁低者可有骨密度增高1，本文报道与之相反，而呈骨质疏松且血清碱性磷酸酶活性增高。其机制可能与体内PTH减少，影响维生素D3转化为具有活性的1，25-双羟维生素D3，继而引起血清碱性磷酸酶增高和骨质疏松有关。 *北京市安定医院作者单位:(卫生部北京医院神经科，北京 100730)参考文献1朱宪彝.内科讲座内分泌系统疾病.北京：人民卫生出版社，1982.218-2522史轶蘩，费佩芬，张雪哲.特发性甲状旁腺机能减低23例临床分析.中华内科杂志，1981，20(5)：278-2813杨蜀莲，王长华，冯应琨，等.甲状旁腺机能减低的神经、精神障碍.中华神经精神科杂志，1985，18(1)