中国医学科学院 肿瘤医院 纵隔肿瘤

1、纵隔肿瘤纵隔肿瘤中国医学科学院肿瘤医院内科中国医学科学院肿瘤医院内科董梅董梅纵隔的解剖及分区纵隔的解剖及分区n位于胸腔正中，两侧胸膜腔之间，位于胸腔正中，两侧胸膜腔之间，n上界：胸廓入口上界：胸廓入口n下界：膈肌下界：膈肌n前界：胸骨及肌肉前界：胸骨及肌肉n后界：脊柱和两侧椎旁沟后界：脊柱和两侧椎旁沟n侧界：纵隔胸膜侧界：纵隔胸膜纵隔的解剖结构纵隔的解剖结构n前纵隔前纵隔 胸腺胸腺 内乳动、静脉内乳动、静脉 淋巴结淋巴结 甲状旁腺甲状旁腺(少见，异位少见，异位) 甲状腺甲状腺 (少见，异位少见，异位)纵隔的解剖结构纵隔的解剖结构n中纵隔中纵隔 心脏和心包心脏和心包 升主动脉和主动脉弓升主动脉和

2、主动脉弓 腔静脉腔静脉 无名动静脉无名动静脉 肺动脉和右肺动脉肺动脉和右肺动脉 肺静脉肺静脉 气管和主支气管气管和主支气管 膈神经膈神经 淋巴结淋巴结纵隔的解剖结构纵隔的解剖结构n后纵隔后纵隔 食管食管 降主动脉降主动脉 交感神经链交感神经链 迷走神经迷走神经 奇静脉和半奇静脉奇静脉和半奇静脉 胸导管胸导管 淋巴结淋巴结Neurogenic (Posterior)Thymic (Anterior)Arising from peripheral nervesThymomaNeurofibromaCarcinoidNeurilemoma (schwannoma)ThymolipomaNeurosa

3、rcomaThymic carcinomaArising from sympathetic ganglionAneurysms (Middle and Posterior)GanglioneuroblastomaAscending aorticGanglioneuromaTransverse archNeuroblastomaDescending aorticArising from paraganglionic tissueGreat vesselsPheochromocytomaMesenchymal tumors (All Three Compartments)Chemodectoma

4、(paraganglioma)Fibroma, fibrosarcomaGerm cell (AnteriorPrimary; middle and Posteriormetastatic)Lipoma, liposarcomaSeminomaMyxomaNonseminomatousMesotheliomaPure embryonal cellLeiomyoma, leiomyosarcomaMixed embryonal cellRhabdomyosarcomaWith seminomatous elementsXanthogranulomaWith trophoblastic eleme

5、ntsMesenchymomaWith teratoid elementsHemangiomaWith endodermal sinus elementsHemangioendotheliomaTeratoma, benignHemangiopericytomaHernias (All Three Compartments)LymphangiomaHiatalLymphangiopericytomaMorgagniLymphangiomyomaCysts (All Three Compartments)Lymphadenopathy (All Three Compartments)Perica

6、rdialInflammatoryBronchogenicGranulomatousEntericSarcoidThymicLymphoma (Anterior, Middle, and Rarely Posterior)Thoracic ductHodgkins diseaseMeningocelesHistiocytic lymphomaUndifferentiatedEndocrine (Anterior and Middle)ThyroidParathyroid纵隔肿瘤的分类纵隔肿瘤的分类n起源于神经组织起源于神经组织 1 起源于周围神经：神经纤维瘤，神经鞘瘤起源于周围神经：神经纤维瘤

7、，神经鞘瘤 ，神，神经肉瘤经肉瘤 2 起源于交感神经结：神经节神经母细胞瘤，起源于交感神经结：神经节神经母细胞瘤， 神经节瘤，神经母细胞瘤神经节瘤，神经母细胞瘤 3 起源于神经节周围组织：嗜铬细胞瘤，化起源于神经节周围组织：嗜铬细胞瘤，化 学感受器瘤（副神经节瘤）学感受器瘤（副神经节瘤）纵隔肿瘤的分类纵隔肿瘤的分类n生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤 精原细胞瘤精原细胞瘤 畸胎瘤，良性畸胎瘤，良性 非精原细胞瘤非精原细胞瘤 单纯胚胎细胞单纯胚胎细胞 混合胚胎细胞混合胚胎细胞 有精原细胞瘤成分有精原细胞瘤成分 有滋养层细胞成分有滋养层细胞成分 有畸胎瘤成分有畸胎瘤成分 有内胚窦成分有内胚窦成分 纵隔肿瘤的

8、分类纵隔肿瘤的分类n疝（疝（HiatalMorgagni，先天性胸骨后膈疝），先天性胸骨后膈疝） n囊肿：心包囊肿囊肿：心包囊肿 气管囊肿气管囊肿 小肠囊肿小肠囊肿 胸腺囊肿胸腺囊肿 胸导管囊肿胸导管囊肿 脑脊膜膨出脑脊膜膨出n胸腺肿瘤：胸腺瘤胸腺肿瘤：胸腺瘤 类癌类癌 胸腺脂瘤胸腺脂瘤 胸腺癌胸腺癌 n动脉瘤：升主动脉，降主动脉，主动脉弓，大血管动脉瘤：升主动脉，降主动脉，主动脉弓，大血管n内分泌系统：甲状腺，甲状旁腺内分泌系统：甲状腺，甲状旁腺 纵隔肿瘤的分类纵隔肿瘤的分类n间叶来源的肿瘤：纤维瘤，纤维肉瘤；脂肪瘤，脂肪间叶来源的肿瘤：纤维瘤，纤维肉瘤；脂肪瘤，脂肪肉瘤；黏液瘤；间皮瘤；平

9、滑肌瘤，平滑肌肉瘤；横肉瘤；黏液瘤；间皮瘤；平滑肌瘤，平滑肌肉瘤；横纹肌肉瘤；黄色肉芽肿纹肌肉瘤；黄色肉芽肿 ；间质瘤；血管瘤；血管内皮；间质瘤；血管瘤；血管内皮瘤；血管外皮细胞瘤；淋巴管瘤瘤；血管外皮细胞瘤；淋巴管瘤 淋巴管肌瘤淋巴管肌瘤n淋巴结病：炎性淋巴结，肉芽肿，结节病淋巴结病：炎性淋巴结，肉芽肿，结节病n淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，未分类淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，未分类纵隔肿瘤的发生率纵隔肿瘤的发生率肿瘤肿瘤 发生率发生率(%)(n=1900)-神经源性肿瘤神经源性肿瘤 25.3胸腺肿瘤胸腺肿瘤 23.3淋巴瘤淋巴瘤 15.3生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤 12.2内

10、分泌系统肿瘤内分泌系统肿瘤 7.8间叶来源的肿瘤间叶来源的肿瘤 7.3原发癌原发癌 5.7其他其他 2.9- Ann Thorac Surg 1987;44:229.纵隔肿瘤的发生率纵隔肿瘤的发生率n国内胸腺肿瘤、神经原性肿瘤、畸胎瘤、各类国内胸腺肿瘤、神经原性肿瘤、畸胎瘤、各类囊肿和甲状腺肿瘤最为常见，发病率占纵隔肿囊肿和甲状腺肿瘤最为常见，发病率占纵隔肿瘤的瘤的80%-90%。n纵隔肿瘤多为良性，成人中恶性占纵隔肿瘤多为良性，成人中恶性占10-25%。儿童中儿童中50%以上为恶性。以上为恶性。原发纵隔肿瘤的位置分布原发纵隔肿瘤的位置分布n前上纵隔前上纵隔 胸腺瘤胸腺瘤 淋巴瘤淋巴瘤 甲状腺

11、和甲状旁腺肿瘤甲状腺和甲状旁腺肿瘤 生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤 原发癌原发癌 气管肿瘤和气管囊肿气管肿瘤和气管囊肿 间叶来源的肿瘤间叶来源的肿瘤 内分泌系统肿瘤内分泌系统肿瘤 先天性胸骨后膈疝先天性胸骨后膈疝原发纵隔肿瘤的位置分布原发纵隔肿瘤的位置分布n中纵隔中纵隔 囊肿囊肿 淋巴瘤淋巴瘤 间叶来源的肿瘤间叶来源的肿瘤 癌癌 疝疝 结节病结节病原发纵隔肿瘤的位置分布原发纵隔肿瘤的位置分布n后纵隔后纵隔 神经源性肿瘤神经源性肿瘤 囊肿囊肿 间叶来源的肿瘤间叶来源的肿瘤 内分泌系统肿瘤内分泌系统肿瘤 食管肿瘤食管肿瘤 甲状腺肿瘤甲状腺肿瘤 主动脉瘤主动脉瘤 脊柱肿瘤脊柱肿瘤常见纵隔肿瘤及囊肿的部位分

12、布常见纵隔肿瘤及囊肿的部位分布肿瘤肿瘤 部位部位 前纵隔前纵隔 后纵隔后纵隔畸胎瘤及囊肿（畸胎瘤及囊肿（9191） 88 388 3神经源性肿瘤（神经源性肿瘤（6969） 3 663 66胸腺肿瘤（胸腺肿瘤（6262） 61 161 1胸内甲状腺肿（胸内甲状腺肿（2626） 13 1313 13支气管囊肿（支气管囊肿（2626） 4 224 22心包囊肿（心包囊肿（1111） 11 011 0临床肿瘤学，人民卫生出版社，临床肿瘤学，人民卫生出版社，20022002，814814成人和儿童纵隔肿瘤发生部位的差异成人和儿童纵隔肿瘤发生部位的差异 前纵隔前纵隔 中纵隔中纵隔 后纵隔后纵隔Adults

13、 54% 20% 26%Adults 54% 20% 26%Children Children 43% 18% 40%43% 18% 40%n成人：甲状腺肿瘤、淋巴瘤成人：甲状腺肿瘤、淋巴瘤n儿童：神经原性肿瘤儿童：神经原性肿瘤成人和儿童纵隔肿瘤发生率的差异成人和儿童纵隔肿瘤发生率的差异Tumor Adults Children-胸腺肿瘤 31 28神经源性肿瘤 15 47淋巴瘤 26 9生殖细胞肿瘤 15 9血管瘤 1 6其它肿瘤 13 2- J Thorac Cardiovasc Surg 1993;106:67纵隔肿瘤的诊断纵隔肿瘤的诊断n详细的病史和体检详细的病史和体检n影象学检查影象

14、学检查 胸部胸部X X线片，线片，CTCT，钡餐透视，同位素扫描，血管造影，脊，钡餐透视，同位素扫描，血管造影，脊柱柱X X线片，超声波，线片，超声波，MRIMRIn内窥镜检查内窥镜检查n血清学检查血清学检查n针刺活检：针刺活检：CTCT定位引导，超声引导定位引导，超声引导n手术：开胸，纵隔切开术，纵隔镜手术：开胸，纵隔切开术，纵隔镜纵隔肿瘤的临床表现纵隔肿瘤的临床表现n肿瘤的大小、部位、生长速度、周围组织、病理类型肿瘤的大小、部位、生长速度、周围组织、病理类型n良性肿瘤：多无症状良性肿瘤：多无症状n恶性肿瘤：消瘦、贫血、疼痛、恶液质恶性肿瘤：消瘦、贫血、疼痛、恶液质n症状：胸痛，呼吸困难，咳

15、嗽，乏力，吞咽困难，盗症状：胸痛，呼吸困难，咳嗽，乏力，吞咽困难，盗 汗，咳血，声音嘶哑汗，咳血，声音嘶哑n体征：体重下降，发热，哮鸣音，上腔静脉综合征体征：体重下降，发热，哮鸣音，上腔静脉综合征 声带麻痹，声带麻痹， 神经纤维瘤病，神经检查的异常，神经纤维瘤病，神经检查的异常， 心包填塞，心率失常心包填塞，心率失常纵隔肿瘤引起的全身表现纵隔肿瘤引起的全身表现 肿瘤肿瘤 综合征综合征-胸腺瘤胸腺瘤 急性心包炎，急性心包炎，Addisons 病病, 粒细胞减少粒细胞减少, 斑秃，脱发斑秃，脱发 Cushings 综合征综合征, 溶血性贫血溶血性贫血,低丙球蛋白血症低丙球蛋白血症 重症肌无力，心肌

16、炎重症肌无力，心肌炎,溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 肾病综合征，垂体功能减退肾病综合征，垂体功能减退 ，恶性贫血，多肌炎，恶性贫血，多肌炎 纯红细胞发育不全，风湿性关节炎，结节病纯红细胞发育不全，风湿性关节炎，结节病 ，硬皮病，硬皮病 感觉运动的神经跟病，感觉运动的神经跟病，, Stiff-person 综合征，甲状腺炎综合征，甲状腺炎霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 酒精引起的疼痛酒精引起的疼痛, Pel-Ebstein 发热（周期性发热）发热（周期性发热）神经纤维瘤神经纤维瘤 von Recklinghausens 病病, 骨关节炎胸腺类癌骨关节炎胸腺类癌 多发内分泌系统肿瘤多发内分泌系统肿瘤神经母细

17、胞瘤神经母细胞瘤 红细胞异常红细胞异常神经鞘瘤神经鞘瘤 消化性溃疡消化性溃疡-纵隔肿瘤产生的激素及其表现纵隔肿瘤产生的激素及其表现症状 激素 肿瘤-高血压 儿茶酚胺 嗜铬细胞瘤，化学感受器瘤 神经母细胞瘤，神经节瘤高钙血症 甲状旁腺素 甲状旁腺瘤甲状腺毒症 甲状腺素 甲状腺Cushings 综合征 ACTH 类癌男性乳腺发育 HCG 生殖细胞瘤 低血糖 ? Insulin 间叶来源肿瘤腹泻 VIP 神经节瘤，神经母细胞瘤， 神经纤维瘤 - ACTH, adrenocorticotropic hormone; HCG, human chorionic gonadotropin; VIP, vas

18、oactive intestinal polypeptide. Radiographic Imaging StudiesnX X线线nCTCT：确切的部位、囊实性、脂肪和钙化、比邻关系、血管：确切的部位、囊实性、脂肪和钙化、比邻关系、血管nMRIMRI：在确认血管、肿瘤复发和放疗后纤维化方面优于：在确认血管、肿瘤复发和放疗后纤维化方面优于CTCT。n经胸廓超声：鉴别囊实性肿物经胸廓超声：鉴别囊实性肿物n经食管超声经食管超声nPET:PET:确认肿物的性质，治疗后监测确认肿物的性质，治疗后监测 Serology and Chemistryn明确诊断明确诊断n监测对治疗的反应监测对治疗的反应n监测

19、肿瘤复发监测肿瘤复发 n如如 AFPAFP，-HCG-HCG Invasive Diagnostic TestsnCT-CT-引导下的经皮穿刺：细针穿刺针吸细胞学和引导下的经皮穿刺：细针穿刺针吸细胞学和粗针活检病理可作为多数纵隔肿瘤的标准诊断方粗针活检病理可作为多数纵隔肿瘤的标准诊断方法。法。Chest 1993;103:328S.Chest 1993;103:328S.n阳性率：阳性率：72% to 100%, 72% to 100%, 近期报道近期报道90%.90%.n常见的并发症：气胸常见的并发症：气胸n纵隔镜：部分上纵隔和中纵隔诊断的准确性纵隔镜：部分上纵隔和中纵隔诊断的准确性 90%

20、。n胸骨旁的纵隔镜：前纵隔肿瘤诊断准确性胸骨旁的纵隔镜：前纵隔肿瘤诊断准确性 约约95% 。n胸腔镜：后纵隔肿物，诊断准确率高，在部分纵胸腔镜：后纵隔肿物，诊断准确率高，在部分纵隔隔近近 100% 。n开胸手术开胸手术鉴别诊断鉴别诊断n纵隔淋巴瘤纵隔淋巴瘤n结核性淋巴结炎结核性淋巴结炎n纵隔型肺癌纵隔型肺癌n血管肿块血管肿块n转移性淋巴结肿大转移性淋巴结肿大n其它：膈疝，食管扩张，包裹性胸腔积液，其它：膈疝，食管扩张，包裹性胸腔积液， 肺内囊肿，胸壁肿瘤肺内囊肿，胸壁肿瘤治疗原则治疗原则n外科手术：多数纵隔肿瘤的首选治疗方法。外科手术：多数纵隔肿瘤的首选治疗方法。n放疗：上腔静脉综合症减状放疗

21、放疗：上腔静脉综合症减状放疗 姑息性放疗姑息性放疗 根治性放疗（淋巴瘤）根治性放疗（淋巴瘤） 术后放疗术后放疗n化疗：胸腺肿瘤，生殖细胞肿瘤、淋巴瘤等化疗：胸腺肿瘤，生殖细胞肿瘤、淋巴瘤等胸腺肿瘤胸腺肿瘤n功能：免疫系统器官，与功能：免疫系统器官，与T细胞的成熟分化相关细胞的成熟分化相关n结构：由上皮基质和淋巴细胞构成。淋巴瘤、类癌和生殖结构：由上皮基质和淋巴细胞构成。淋巴瘤、类癌和生殖细胞肿瘤可原发于胸腺，胸腺瘤、胸腺癌和胸腺脂瘤是胸细胞肿瘤可原发于胸腺，胸腺瘤、胸腺癌和胸腺脂瘤是胸腺组织来源的腺组织来源的.n来源于上皮的胸腺肿瘤分为以下几类：来源于上皮的胸腺肿瘤分为以下几类： 高分化的胸腺

22、瘤高分化的胸腺瘤 中分化典型的胸腺瘤中分化典型的胸腺瘤 分化差的胸腺癌分化差的胸腺癌胸腺瘤胸腺瘤n 成人前纵隔肿块的成人前纵隔肿块的30%30%为胸腺瘤，儿童较少见，为胸腺瘤，儿童较少见，占前纵隔肿块的占前纵隔肿块的15% 15% ；90%90%的胸腺瘤发生于前纵的胸腺瘤发生于前纵隔。隔。n男女发病无差别，男女发病无差别，50-6050-60岁高发。岁高发。n50%50%患者无症状，有症状的患者中，约患者无症状，有症状的患者中，约40%40%合并重合并重症肌无力症肌无力 ( (复视，上睑下垂，吞咽困难、疲乏等）复视，上睑下垂，吞咽困难、疲乏等）病理学分型病理学分型n根据肿瘤的主要成分：淋巴细胞

23、为主型、上皮型、混合型根据肿瘤的主要成分：淋巴细胞为主型、上皮型、混合型（淋巴上皮型）（淋巴上皮型）n根据肿瘤起源的部位：胸腺瘤（起源于皮质的上皮细胞）、根据肿瘤起源的部位：胸腺瘤（起源于皮质的上皮细胞）、髓质胸腺瘤（起源于胸腺髓质）、混合型胸腺瘤髓质胸腺瘤（起源于胸腺髓质）、混合型胸腺瘤nMuller-HermelinkMuller-Hermelink 分类分类: :髓质型、混合型、皮质为主型、髓质型、混合型、皮质为主型、皮质型、高分化胸腺癌、皮质型、高分化胸腺癌、high-grade high-grade 胸腺癌胸腺癌 。nbenign or malignant”and “benign o

24、r malignant”and “noninvasive” or noninvasive” or “invasive“invasive ” ”World Health Organization Staging System for Thymic Epithelial Tumors TypeCellsClinicopathologic ClassificationHistologic TerminologyASpindle or ovalBenign thymomaMedullaryBEpithelioid or dendriticCategory I malignant thymoma Cor

25、tical; organoidB1Lymphocyte-rich; predominately corticalB2CorticalB3Well-differentiated thymic carcinomaABBenign thymomaMixedCCategory II malignant thymomaNonorganotypic; thymic carcinoma, epidermoid keratinizing and nonkeratinizing carcinoma, lymphoepithelioma-like carcinoma, sarcomatoid carcinoma,

26、 clear-cell carcinoma, basaloid carcinoma, mucoepidermoid carcinoma, undifferentiated carcinoma 胸腺瘤的分期（胸腺瘤的分期（MasaokaMasaoka，19811981）nI I期：大体包膜完整，镜下无包膜侵润。期：大体包膜完整，镜下无包膜侵润。 nIIII期：侵犯到周围脂肪组织或纵隔胸膜，镜下侵犯到包膜。期：侵犯到周围脂肪组织或纵隔胸膜，镜下侵犯到包膜。 nIIIIII期：侵犯到临近器官（心包、大血管、肺）期：侵犯到临近器官（心包、大血管、肺） nIvaIva期：心包或胸膜播散期：心包或胸膜播散

27、 nIVbIVb期：淋巴或血行转移期：淋巴或血行转移 n5-5-y OSy OS：stage I 96% stage I 96% ，stage II 86% stage III stage II 86% stage III 69% , stage IV 50%69% , stage IV 50% Hum Pathol 1988;19:1335胸腺瘤的临床表现胸腺瘤的临床表现n 自身免役系统：系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎等自身免役系统：系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎等 n内分泌系统：甲亢、甲旁亢内分泌系统：甲亢、甲旁亢 、AddisonsAddisons病病 、垂体功能减、垂体功能减退退n血液系统

28、：红细胞发育不全、低丙球蛋白血症、红细胞增多血液系统：红细胞发育不全、低丙球蛋白血症、红细胞增多症，全血细胞减少症。症，全血细胞减少症。n肌无力肌无力n其它：硬皮病、肥大性骨关节病、肾病综合征。其它：硬皮病、肥大性骨关节病、肾病综合征。 肌无力肌无力n30%50%30%50%的患者出现肌无力，年轻女性和老年人多见，的患者出现肌无力，年轻女性和老年人多见， 男：女男：女=2=2：1 1。n神经肌肉传导异常，在神经神经肌肉传导异常，在神经- -肌肉接头，对突触后的乙酰肌肉接头，对突触后的乙酰胆碱受体产生抗体。胆碱受体产生抗体。n最初表现为眼的症状，以后出现全身症状最初表现为眼的症状，以后出现全身症

29、状n 治疗：抗胆碱酯酶药（吡啶斯的明），严重病例须透析，治疗：抗胆碱酯酶药（吡啶斯的明），严重病例须透析，部分患者可行胸腺切除术，但仍有部分患者手术也不能改部分患者可行胸腺切除术，但仍有部分患者手术也不能改善症状。善症状。肌无力的分型（肌无力的分型（OssermanOsserman）nI I：眼肌型（仅有眼肌受累，二年内无其它肌群累及）：眼肌型（仅有眼肌受累，二年内无其它肌群累及）nIIII：全身型：四肢肌肉轻或中度受累：全身型：四肢肌肉轻或中度受累nIIIIII：重度激进型：数周或数月内出现呼吸肌麻痹和球麻：重度激进型：数周或数月内出现呼吸肌麻痹和球麻痹，药物治疗反应差。痹，药物治疗反应差。

30、nIV IV ：迟发激进型：二年内发展成呼吸肌麻痹和球麻痹，：迟发激进型：二年内发展成呼吸肌麻痹和球麻痹，药物治疗反应差。药物治疗反应差。胸腺瘤的治疗胸腺瘤的治疗n生长缓慢，潜在恶性，手术、放疗和化疗。生长缓慢，潜在恶性，手术、放疗和化疗。n手术：首选手段，根治术后手术：首选手段，根治术后7 7年生存率年生存率82%82%，不完，不完全切除全切除71%71%，活检仅，活检仅为为26%. ref: 7126%. ref: 71nIII III 、IVIV期病变手术方式有争议期病变手术方式有争议 。单放与放疗。单放与放疗后手术生存无差异。后手术生存无差异。n复发病变仍可手术复发病变仍可手术。n放疗

31、：敏感，用于各期别肿瘤和复发病变放疗：敏感，用于各期别肿瘤和复发病变n完全切除的完全切除的II-IIIII-III期病变：辅助放疗可降低术后期病变：辅助放疗可降低术后复发率复发率28% 5%.28% 5%.提高提高5-5-y DFS 18% 62%y DFS 18% 62%。n术前放疗：可降低瘤负荷，提高手术切除率。术前放疗：可降低瘤负荷，提高手术切除率。n未完全切除的未完全切除的II-IIIII-III期病变：提高局控率（期病变：提高局控率（35% 35% 74% 74% ），提高），提高5 5y OS 20%-30%y OS 20%-30%。n剂量剂量30-6030-60GyGy化疗化疗n

32、用于侵袭性胸腺瘤用于侵袭性胸腺瘤n可进行辅助化疗和新辅助化疗可进行辅助化疗和新辅助化疗n晚期转移病变的治疗晚期转移病变的治疗n有效的单药有效的单药ADMADM、DDPDDP、IFOIFO、CTXCTX、皮质激素。、皮质激素。n常用的方案：含铂的方案有效率最高，常用的方案：含铂的方案有效率最高，DDP+IFO+DDP+IFO+激素。激素。nDDP 50 mg/mDDP 50 mg/m2 2 +ADM 40 mg/m +ADM 40 mg/m2 2 +VCR 0.6 mg/m +VCR 0.6 mg/m2 2 +CTX 700 +CTX 700 mg/mmg/m2 2 CR 10% CR 10%，

33、RR 50%RR 50%，MST 37.7 m MST 37.7 m nDDP 50 mg/mDDP 50 mg/m2 2+ADM 50 mg/m+ADM 50 mg/m2 2+ CTX 500 mg/m+ CTX 500 mg/m2 2 CR 35% CR 35%，RR 64% RR 64% ，MST 67 msMST 67 ms（获（获RRRR），），17 ms 17 ms （无效者）（无效者）nDDP+VP16 DDP+VP16 ：CR 31%CR 31%，OR 56%OR 56%，MST 4.3yMST 4.3y综合治疗综合治疗nIIIIII、IVIV期病变：期病变：新辅助化疗新辅助化

34、疗n6 6项研究：项研究：6161Pts CR 31%Pts CR 31%，OR 89% (80% cisplatinOR 89% (80% cisplatin based). 22based). 22例接受手术，例接受手术，1111例完全切除。例完全切除。n多中心前瞻性研究：多中心前瞻性研究：III-IVIII-IV期不能切除病变期不能切除病变nDDP+ADM+CTX 4DDP+ADM+CTX 4周期周期 CR 22%CR 22%， OR70% MST93OR70% MST93月，月， 5 5y FFSR 54.3%y FFSR 54.3%预后预后n生存率：生存率： 5-5-year 10-

35、yearyear 10-year I 89% to 95% I 89% to 95% 78% to 90% 78% to 90% III 70% to 80% III 70% to 80% 21% to 80% 21% to 80% IV 50% to 60% IV 50% to 60% 30% to 40%30% to 40%。 nDFSDFS：I 74% , II 71%, III 50%, and IV 29% I 74% , II 71%, III 50%, and IV 29% n5 5年复发率：年复发率：10-20%10-20%。n重症肌无力是预后不良的因素。但由于可能因为早期发现

36、重症肌无力是预后不良的因素。但由于可能因为早期发现行肿瘤切除，也可提高生存率。行肿瘤切除，也可提高生存率。n其它的预后因素包括：肿瘤的侵润性、手术是否完整切除，其它的预后因素包括：肿瘤的侵润性、手术是否完整切除，病理类型等。病理类型等。胸腺癌胸腺癌n分化差，局部侵犯广，易出现远地转移。分化差，局部侵犯广，易出现远地转移。n与胸腺瘤相似，上皮来源，恶性行为与胸腺瘤相似，上皮来源，恶性行为n70%70%患者有症状：咳嗽、胸痛、上腔静脉综合征，肌无力患者有症状：咳嗽、胸痛、上腔静脉综合征，肌无力及其它胸腺瘤相关症状少见。及其它胸腺瘤相关症状少见。n低度恶性：鳞癌低度恶性：鳞癌, , 黏液上皮癌和基低

37、细胞癌。黏液上皮癌和基低细胞癌。 n高度恶性：淋巴上皮瘤样癌，小细胞癌、未分化癌、肉瘤高度恶性：淋巴上皮瘤样癌，小细胞癌、未分化癌、肉瘤样癌和透明细胞癌。样癌和透明细胞癌。n恶性程度与预后直接相关：恶性程度与预后直接相关： 低度：低度：MST 25.4ms6.6 yearMST 25.4ms6.6 year 高度：高度：MST 11.315.0 msMST 11.315.0 ms治疗和预后治疗和预后n最佳治疗模式尚不清楚，常采用手术、术后放疗、术后化疗最佳治疗模式尚不清楚，常采用手术、术后放疗、术后化疗的综合治疗。的综合治疗。 n化疗：以铂类为主的联合方案，有效的药物包括化疗：以铂类为主的联合

38、方案，有效的药物包括ADMADM、CTXCTX、VCRVCR、5-FU5-FU（CFCF） n预后差：早期出现转移，胸膜、肺、肝、纵隔、颈部和腋下预后差：早期出现转移，胸膜、肺、肝、纵隔、颈部和腋下淋巴结转移。淋巴结转移。n5-5-年生存率：年生存率：35%. 35%. n预后因素：包膜完整、小叶生长、低度恶性、病变期别、是预后因素：包膜完整、小叶生长、低度恶性、病变期别、是否完整切除、低有丝分裂。否完整切除、低有丝分裂。Efficacy of induction chemoradiotherapy in thymic cancer: report ofa successful case an

39、d review of the literatureA Case of Recurrent Metastatic Thymoma Showing a Marked Response to Paclitaxel Monotherapy n6 cycles （CBP、VP16 、DDP、ADM、CTX）chemothyrapy and radiotherapy npaclitaxel 80 mg/m2 d 1 、8 ，for 8cyclesJapanese Journal of Clinical Oncology 32:262-265 Clinical and pharmacokinetic st

40、udy of TNP-470, an angiogenesis inhibitor, in combination with paclitaxel and carboplatin in patients with solid tumors.npaclitaxel 225 mg/m2 d1 Carboplatin AUC=6 d1 TNP-470 60 mg/m2 d1nCODE DDP 25 mg/m(2), 1/W VCR 1 mg/m(2), 1, 2, 4, 6, 8W ADM 40 mg/m(2), 1, 3, 5, 7, 9W VP16 80 mg/m(2), for 3d 1, 3

41、, 5, 7, 9W RR 46% MST 46m Cancer. 2003 Sep 1;98(5):926-31.生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤n纵隔是性腺以外最常见的生殖细胞肿瘤发生部位。占所纵隔是性腺以外最常见的生殖细胞肿瘤发生部位。占所有生殖细胞肿瘤的有生殖细胞肿瘤的2% - 5% 2% - 5% ，占性腺外生殖细胞肿瘤的，占性腺外生殖细胞肿瘤的50% -7050% -70% %。 n最常见于前纵隔，占纵隔原发肿瘤的最常见于前纵隔，占纵隔原发肿瘤的10%-1510%-15%. %. n分类：良性和恶性分类：良性和恶性 良性：成熟的畸胎瘤、成熟的畸胎瘤合并不良性：成熟的畸胎瘤、成熟的畸胎瘤合并

42、不 成熟的成分成熟的成分 50%. 50%. 恶性：精原细胞瘤、非精原细胞瘤（胚胎癌、恶性：精原细胞瘤、非精原细胞瘤（胚胎癌、 绒癌、未成熟的畸胎瘤、卵黄囊癌）绒癌、未成熟的畸胎瘤、卵黄囊癌）n发生率：成年人中男性多见，占发生率：成年人中男性多见，占90%90%（恶性），（恶性），3030岁高发。岁高发。 临床表现和诊断临床表现和诊断n良性者约良性者约50%50%无症状；恶性者无症状；恶性者90% -100%90% -100%出现胸痛、呼吸困难、出现胸痛、呼吸困难、咳嗽、发热等症状。咳嗽、发热等症状。n诊断：诊断： X X线或线或CTCT见前纵隔肿物，同时应检查睾丸和腹腔。见前纵隔肿物，同时应

43、检查睾丸和腹腔。 血清学检查包括血清学检查包括beta-HCG beta-HCG 和和AFPAFP，升高则有，升高则有 恶性成分恶性成分 ，80% to 85% 80% to 85% 的非精原细胞瘤会出现的非精原细胞瘤会出现AFP AFP 和和/ /或或beta-HCGbeta-HCG升高升高, , AFPAFP升高的比例占升高的比例占60%-80% 60%-80% ， beta-HCG beta-HCG 占占30%-50%. 30%-50%. 良性病良性病变无标记物的升高，单纯的精原细胞瘤可有较低水平的变无标记物的升高，单纯的精原细胞瘤可有较低水平的beta-HCG, beta-HCG, 无

44、无AFP AFP 。畸胎瘤畸胎瘤n最常见的纵隔生殖细胞肿瘤，成人最常见的纵隔生殖细胞肿瘤，成人60% 60% ，儿童，儿童70%70%，20-4020-40岁岁高发，男女发病相当。高发，男女发病相当。n可为囊性或实性，可含有可为囊性或实性，可含有3 3各胚层的成分，多数以外胚层为各胚层的成分，多数以外胚层为主，包含皮肤、毛发、汗腺、皮脂腺、牙齿；中胚层成分有主，包含皮肤、毛发、汗腺、皮脂腺、牙齿；中胚层成分有脂肪、平滑肌、骨、软骨；内胚层成分有：呼吸道和小肠上脂肪、平滑肌、骨、软骨；内胚层成分有：呼吸道和小肠上皮皮. . n病理：成熟的畸胎瘤，皮样囊肿，未成熟的畸胎瘤病理：成熟的畸胎瘤，皮样囊肿，未成熟的畸胎瘤n治疗：良性以手术为主，预后好治疗：良性以手术为主，预后好。 未成熟的畸胎瘤潜在恶性，预后与解剖部位、未成熟的畸胎瘤潜在恶性，预后与解剖部位、 年龄、年龄、 未成熟成分相关。手术未成熟成分相关。手术+ +化疗（铂类化疗（铂类 为主）。为主）。精原细胞瘤精原细胞瘤n占纵隔生殖细胞肿瘤的占纵隔生殖细胞肿瘤的35% 35% ，20-4020-40岁男性多见。岁男性多见。n症状多为周围组织受压或受侵。症状多为周围组织受