幼年类风湿关节炎 吉林大学第一医院

1、幼幼 年年 类类 风风 湿湿 关关 节节 炎炎juvenile rheumatoid arthritis，JRA 吉林大学第一医院小儿消化吉林大学第一医院小儿消化 呼吸科呼吸科 王朝霞王朝霞概概 论论 为便于国际间的写作，目前幼年类风湿关节炎以幼年特发性幼年特发性关节炎关节炎推广应用幼年特发性关节炎（幼年特发性关节炎（JIA)3 3岁男孩，弛张热，岁男孩，弛张热，肝脾肿大肝脾肿大 少量心包积液、少量心包积液、充血性随热出现充血性随热出现皮疹皮疹疾病？疾病？幼年特发性关节炎（幼年特发性关节炎（JIA) 16岁以下儿童岁以下儿童长期发热、皮疹长期发热、皮疹淋巴结和肝脾肿大淋巴结和肝脾肿大胸膜炎和心

2、包炎胸膜炎和心包炎反复发作可致关节畸形反复发作可致关节畸形病因及发病机制病因及发病机制 1感染因素感染因素 2 2免疫因素免疫因素 3 3遗传因素：遗传因素：HLA_DRHLA_DR4 4、DRDR5 5、DRDR6 6及及DRDR8 8 4. 4. 环境因素环境因素关节滑膜炎性增生、变厚，关节滑膜炎性增生、变厚，并有淋巴细胞浸润，累及关节软骨并有淋巴细胞浸润，累及关节软骨 黄线左侧是正常关节腔结黄线左侧是正常关节腔结构，右侧则是类风湿关节构，右侧则是类风湿关节炎损害后的关节腔，可以炎损害后的关节腔，可以看到；关节滑膜炎性增生看到；关节滑膜炎性增生（红色的部分），边缘不（红色的部分），边缘不规

3、则，并向关节腔内侵入，规则，并向关节腔内侵入，导致关节软骨降解，关节导致关节软骨降解，关节腔狭窄，骨质也受到了侵腔狭窄，骨质也受到了侵蚀。外观显示整个关节肿蚀。外观显示整个关节肿大。患者感疼痛，活动障大。患者感疼痛，活动障碍。继续发展下去可能会碍。继续发展下去可能会导致关节腔消失，关节强导致关节腔消失，关节强直，功能丧失。直，功能丧失。病理病理 滑膜充血、水肿、淋巴细胞浸润滑膜充血、水肿、淋巴细胞浸润肉芽组织肉芽组织软骨表面溃疡软骨表面溃疡关节腔变窄关节腔变窄关节面纤维化、骨强直关节面纤维化、骨强直病理变化病理变化 关节病变关节病变 皮下结节皮下结节 眼部病变眼部病变 其他其他临床表现临床表现

4、 全身型全身型 多关节型多关节型(polyarticular onset) 少关节型少关节型(oligoarthritis或或pauciarticular onset) 全身型Systemic onset 急性发病急性发病 多见于多见于2424岁幼儿，岁幼儿，JIA 1/51/4JIA 1/51/4 反复反复弛张热弛张热 随热出现的随热出现的一过性红色斑疹一过性红色斑疹 胸膜炎、胸膜炎、心包炎心包炎 淋巴结及肝脾肿大淋巴结及肝脾肿大 白细胞计数白细胞计数1515X10X109 9 贫血和血小板升高贫血和血小板升高 发热先于关节症状发热先于关节症状多关节型多关节型 受累关节受累关节55个个 RF

5、RF阴性和阳性亚型阴性和阳性亚型 关节梭形肿胀关节梭形肿胀 关节积液、晨僵关节积液、晨僵 RFRF及及ANAANA阳性关节阳性关节病变严重病变严重少关节型少关节型 是较多见的是较多见的JIAJIA 受累关节受累关节44个个 主要累及大关节主要累及大关节 RFRF阴性可发生阴性可发生虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎 RFRF阳性可转化为阳性可转化为强直性脊柱炎强直性脊柱炎, ,HLA-B27HLA-B27阳阳性性少关节型少关节型畏光、流泪、结膜充血，畏光、流泪、结膜充血，继发性白内障、青光眼，继发性白内障、青光眼，视力障碍、失明。视力障碍、失明。实验室检查实验室检查 血液检查血液检查(类白血病，贫血，血

6、小板明显升膏）类白血病，贫血，血小板明显升膏） 免疫检测（免疫检测（series,CCP) 关节腔积液检查（关节穿刺）关节腔积液检查（关节穿刺） 骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查(一般一般,危重危重) X线检查线检查(SHARP EVALUATION) MRI(TYPICAL) 关节镜检查关节镜检查(骨中心）骨中心）免疫检测 血血IgG IgM IgA增高增高 血血ANA RF可异常可异常 外周血外周血CD4/CD8 血血HLA-B27（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史）血液检查血液检查 白细胞升高白细胞升高 血小板升高血小板升高 贫血贫血 血

7、沉加快血沉加快 CRP升高升高 粘蛋白升高粘蛋白升高诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 诊断：诊断： 主要依据临床表现，凡全身症状或关节病主要依据临床表现，凡全身症状或关节病变持续变持续6周以上，能排除其他疾病者。周以上，能排除其他疾病者。鉴别诊断感染性关节炎感染性关节炎 风湿性关节炎风湿性关节炎 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 过敏性紫癜过敏性紫癜 绒毛膜色素沉着性关节炎绒毛膜色素沉着性关节炎 急性白血病急性白血病 其他血管炎综合征其他血管炎综合征治疗治疗 治疗原则是治疗原则是： 控制临床症状；维持关节功能和预防控制临床症状；维持关节功能和预防关节畸形；控制炎症；促进健康的生长发关节畸形；控制炎症；促进健康的生长发育，加强营养；家庭和社会的支持关爱以育，加强营养；家庭和社会的支持关爱以及教育；康复。及教育；康复。治疗传统传统 抗炎药物治疗抗炎药物治疗 病程缓解药病程缓解药 免疫抑制剂免疫抑制剂 新近治疗新近治疗 生物制剂生物制剂 造血干细胞移植造血干细胞移植 血液净化血液净化展望治疗展望治疗异基因移植治疗异基因移植治疗抗炎药物治疗抗炎药物治疗非甾体类药物非甾体类药物(NASID) 布洛芬布洛芬 扶他林扶他林 尼美舒利尼美舒利 萘普生萘普生 阿司匹林阿司匹林以上药物以上药物FDA通过可在儿童应用通过可在儿童应用病情缓解药病情缓解药 ( (DMARD)DM