淋巴瘤 Lymphoma

1、 淋巴瘤 Lymphoma血液内科唐超生教授概述：概述： 是起源于淋巴系的一组恶性肿瘤，分为霍奇金病（简称HD）和非霍奇金淋巴病（NHL）两大类。临床特点：临床特点：无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、贫血、晚期有恶病质。淋巴病死亡率占肿瘤第11-13位，城市高于农村发病率：男性1.39 10万，女性084/10万，低于欧美。以20-40岁多见。病因和发病机理：病因和发病机理：未明，认为EP病毒有关，部分HD病人血清中检出高效价Epstein-Barr(EP)病毒抗体，己肯定非洲儿童Burkitt氏淋巴瘤与EP有关。1980年以来，肯定了某些T细胞淋巴瘤与HTLV-I有关（一种逆转录病毒）。 外

2、因通过内因起作用，抗体免疫功能障碍在发病中起很大作用，先天性与后天获得性免疫缺陷在淋巴瘤也很常见。病理和分类病理和分类一、病理：一、病理：典型病理特征有： 正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞和组 织细胞破坏。 被膜周围组织同样有上述细胞浸润。 被膜和被膜下窦也被破坏。二、分类：二、分类：一）霍奇金病：找到里一斯细胞为特征： 目前仍按照1965年Rye会议分型方法二）非霍奇金淋巴病二）非霍奇金淋巴病11966年Rappaport根据病组织分布分为结节型（或称滤泡型）和弥漫型。再按瘤细胞类型分几种亚型。21982年国际专家组分类：低度恶性，中度恶性，高度恶性，杂类。31985年我国病理学专家成都会议

3、上订出分类：低度恶性、中度恶性、高度恶性。1、边缘带淋巴瘤、边缘带淋巴瘤2、皮肤、皮肤T淋巴瘤：常见为蕈样肉芽肿病淋巴瘤：常见为蕈样肉芽肿病3、外套细胞淋巴瘤：也称为外套带淋巴瘤或中介淋巴细、外套细胞淋巴瘤：也称为外套带淋巴瘤或中介淋巴细 胞淋巴瘤胞淋巴瘤4、周围性、周围性T淋巴瘤：指淋巴瘤：指T淋巴已向辅助淋巴已向辅助T或抑制或抑制T分化分化5、血管免疫母细胞性、血管免疫母细胞性T淋巴瘤：称为血管免疫母细胞淋淋巴瘤：称为血管免疫母细胞淋 巴结病巴结病6、血管中心性淋巴瘤：少见、血管中心性淋巴瘤：少见7、小肠、小肠T细胞性淋巴瘤细胞性淋巴瘤8、间变性大细胞型淋巴瘤、间变性大细胞型淋巴瘤9、成人

4、、成人T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤临床分期：临床分期： 目的确定病变范围，利于合理化疗和估计预后。 I期：病变仅限于一个淋巴结区（1）或淋巴结 以外单一器官（IE） II期：病变侵犯横隔同侧两个以上淋巴结区域 （II），单一结外部位器官及横膈同侧一 个以上的淋巴结区（IIE） 期：膈上下部已有淋巴结病变（）可以同 时累及脾（S）或淋巴结以外某一器官 受累，加上膈两侧淋巴结受累（E）。 期：病变已侵犯多处淋巴结以外的部位： 如肺、肝、骨髓等。 分组：分组： A组：无全身症状。B组：有全身症状。临床分期：指通过诊断性检查或单纯诊断性活检决定。病理学分期：进行第二次活检或剖腹探查后确诊。 为

5、了做好分期必须注意下列几方面：为了做好分期必须注意下列几方面： 详细追问病史，检查各淋巴结区 胸部X光片 淋巴管造影 作“B”超和CT等有关检查 必要时作诊断性剖腹探查治疗：放疗结合化疗、早期治疗、原则是、和部分A以放疗为主，化疗为辅。B及以联合化疗为主，可以结合局部放射。 临床表现：临床表现： 由于病变部位和范围不同，临床表现也不一致，原发由于病变部位和范围不同，临床表现也不一致，原发部位可在淋巴结，也可以在淋巴结外组织，两型各有特点：部位可在淋巴结，也可以在淋巴结外组织，两型各有特点：一、霍寄金病：一、霍寄金病：以无痛性，不对称性颈部淋巴结肿以无痛性，不对称性颈部淋巴结肿大为主要表现，又以

6、病变组织找到大为主要表现，又以病变组织找到R-SR-S细胞为特征。细胞为特征。淋巴结肿大：淋巴结肿大：2 23 3为首起疾状，属无痛性为首起疾状，属无痛性全身症状：全身症状： 不规则周期发热或持续发热。不规则周期发热或持续发热。皮肤：皮肤： 10%10%表现皮肤瘙痒。表现皮肤瘙痒。五官症状：五官症状： 鼻塞、鼻衄、声嘶、咽痛鼻塞、鼻衄、声嘶、咽痛消化道症状：消化道症状：腹部淋巴结肿大引起腹痛、腹部淋巴结肿大引起腹痛、包块。包块。 二、非霍奇金淋巴病：二、非霍奇金淋巴病： 本病与本病与HDHD基本类似，仍有其特点：基本类似，仍有其特点：1大多以颈部和锁骨上淋巴结肿大为首见症状， 淋巴结病变相对较

7、多 2全身症状： 发热、盗汗和瘙痒少见，但消瘦较多。3皮肤表现较HD常见，多为特征性损害，如肿块 结节。4消化道受累较HD多见： 特别是回肠，胃明显，故因腹痛、呕吐、出血 就医。晚期有肝脾肿大。 5病程进展快速，易发生远处扩散。实验室检查实验室检查 一、霍奇金病：一、霍奇金病： 一血象：一血象：轻一中度贫血，为正细胞正色素性贫血，少数伴Coombs试验阳性，白细胞正常，少数轻度增高，有4%病人白细胞15.0109，中性粒升高，1/5嗜酸粒升高血小板正常。 二）骨髓象；二）骨髓象；如侵犯骨髓时找到里一斯细胞，直径约20-60um，外形不规则，双嗜性，核园、不规则；可呈“镜影”多核或多叶，染色质细

8、粗不等。核仁巨大，可大达核的1/3。结节硬化型HD中里一斯细胞由于变形浆收缩，两核之间有空隙苍白，称空隙型里一斯细胞，BM阳性以BMB活检阳性率高（2-32%）涂片阳性率仅2-3。三免疫学检查：三免疫学检查：BCG淋巴转化等，提示免疫功能降低，早期IgG，IgA稍增高，IgM降低。四）其他化验：四）其他化验：血沉增快，血清乳酸脱氢酶活性增高，球蛋白及结合珠蛋白及血浆铜兰蛋白增高。尿溶菌酶增高。血清硷性碎酸酶活力或血钙增加，提示骨髓累及。 四淋巴结象：四淋巴结象：确诊依赖淋巴结涂片，印片和切片检查。特点：特点： 正常结构部分或全部被破坏，由瘤细胞代之。 病变以多形性细胞为主。 出现特异性的里一斯

9、细胞。 一）血液和骨髓：白细胞多数正常，淋巴细胞增高、血行播散较HD多见，20血片内出现原幼淋巴细胞，大淋巴细胞增多，此时酯似ALL（白血肉瘤，5%组织细胞淋巴瘤，晚期可发生急性组织细胞和单核细胞性白血病。二）其他检查：C00mbs试验阳性。原免疫细胞或弥漫性淋巴细胞型多克隆球蛋白增高，少数弥漫性小淋巴细胞型可出现单克隆IgG或IgM。诊断：诊断：1慢性进行性、无痛性淋巴结肿大应考虑本 病作淋巴结穿刺涂片，印片或切片检查。2BM涂片和BMB切片找R-S细胞和淋巴瘤细胞。3表浅淋巴结肿大时，须作胸部和骨的X线 检查。下肢淋巴管造影，腹部CT检查。 剖腹检查及脾切除作病理学检查。 淋巴瘤的鉴别诊断

10、主要是与淋巴结肿大的 疾病鉴别。放射治疗放射治疗 HD HD 放疗要点：放疗要点： 根治性剂量3000-3500Rod /3-4周可用到 4000-5000Rod 。 连续性大野放疗。 高能放射：如直线加速器。 NHL对放疗也敏感但复发率高、剂量要大， 意见不统一。-以化疗为主。化学治疗化学治疗 适应症：适应症： 不适合放疗或、期 有器官压迫症状 作放疗辅助治疗 一）霍奇金病：一）霍奇金病： MOPP方案首选。对、CR达60-70，5年生存率50，毒性大，常有骨髓抑制。二）非霍奇金淋巴瘤：二）非霍奇金淋巴瘤： 国内常用MOPP、C0PP、COP等5天为一疗程，间歇14天用F-疗程，共5-6个疗

11、程，对低、中、高度恶性病人治疗效各有所别。 三、骨髓移植：三、骨髓移植：异基因或自身骨髓移植四、手术治疗：四、手术治疗：仅限活组织检查，有脾切指征时可 作脾切除。五、干扰素治疗。五、干扰素治疗。 方案MOPPABVD每四周交替 何杰金氏病TCOPP方案 NHL 20例 HL 10例MOPP氮芥6mg/m2 iv 第1天.第8天VCR 1.4mg/ m2 iv 第1天. 第15天甲基苄肼100mg/ m2 Po 第114天Pred 40mg/ m2 Po 第114天4周一周期THP 30mg/m2 第1天.第8天 CTX 600mg/m2 第1天.第8天 VCR 1.5mg/m2 第1天.第8天

12、 甲基苄肼15mg/d 第1-14天Pred 60mg/ m2 第1-14天35天为一周期 ADM 25mg/ m2 iv 第1天、 第15天BLM 10mg/ m2 iv 第115天VLB 6mg/ m2 iv 第1天 第15天DTIC 375mg/ m2 iv 第1天、 第15天4周一周期 疗效评价CR 80%（24/30例）PR 20%（6/30例）RR 100%其中10例即往给ADM或表阿霉素无效者改用THP后，7例CR，3例PR。疗效评价 CR PR RR 77% 16% 93% 7年生存率67%方案MACOP-B非何杰金氏淋巴瘤CHOP-B方案非何杰金氏淋巴瘤BLM 10mg/m 2iv第4.8.12周ADM 50mg/m 2iv第1.3.5.7.9. 11周VCR 1.40mg/m 2iv第 2.4.6. 10. 12周Pred 75mg/ m 2Po第1-5天MTX 400mg/ m 2iv第2.