吉兰巴雷综合症（课堂PPT）

1、12 患者，女，患者，女，5757岁，因岁，因“四肢乏力四肢乏力8+8+天，加天，加重伴疼痛重伴疼痛5 5天天”于于20142014年年6 6月月1616日以日以“四肢四肢乏力待查乏力待查”收入院，患者既往有乳腺癌病收入院，患者既往有乳腺癌病史，入院前史，入院前1 1周左右有上感史，入院前周左右有上感史，入院前8 8天天轻度运动后出现双下肢酸疼、无力，以腓轻度运动后出现双下肢酸疼、无力，以腓肠肌为主，呈对称性、持续性，肠肌为主，呈对称性、持续性，5 5天前，下天前，下肢无力加重，独自站立困难，并出现双上肢无力加重，独自站立困难，并出现双上肢无力伴疼痛，四肢肢端麻木感明显，遂肢无力伴疼痛，四肢肢

2、端麻木感明显，遂来我院就诊。来我院就诊。3 入院专科查体：双上肢肌力入院专科查体：双上肢肌力4 4级，双下肢肌力级，双下肢肌力3 3级，级，肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出，肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出，四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。辅助检查：辅助检查：血液：血象增高血液：血象增高肌电图：周围神经损害肌电图：周围神经损害6.246.24：脑脊液细胞总数：脑脊液细胞总数1.0 x106/L1.0 x106/L，蛋白，蛋白0.51g/L0.51g/L7.1: 7.1: 脑脊液蛋白脑脊液蛋白2.45g/L2.45g/L，细胞数正常。，

3、细胞数正常。7.17.1：双上肢肌力、双下肢肌力：双上肢肌力、双下肢肌力1 1级，呼吸困难，级，呼吸困难，行气管切开。行气管切开。4讨讨 论论 1.患者目前的医疗诊断？患者目前的医疗诊断？ 2.如何做好患者的护理？如何做好患者的护理？5学习目标学习目标 1、了解疾病的概述、了解疾病的概述 2、了解疾病的分型、了解疾病的分型 3、了解疾病的定义、发病机制、了解疾病的定义、发病机制 4、掌握疾病的临床表现、掌握疾病的临床表现 5、掌握疾病的护理要点、掌握疾病的护理要点6概概 述述 一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病称急性

4、炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP），格林），格林-巴利综合征（巴利综合征（Guillain-Barre syndrome），现在统一术语为吉兰），现在统一术语为吉兰-巴雷综合征（巴雷综合征（GBS）。）。7概概 述述二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于1859年年Landry首先报告，首先报告，Guillain，Barre及及Strohl又又1916年相继报告，并指出脑脊液年相继报告，并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为吉蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为吉兰兰-巴雷综合征。巴雷综合征。8分分 型型Guillain-Barre Synd

5、rome（GBS，吉兰，吉兰巴雷综巴雷综合征）是一种神经系统的临床综合征，包括：合征）是一种神经系统的临床综合征，包括：1、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）2、急性运动感觉轴索性神经病（、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）3、急性运动轴索性神经病（、急性运动轴索性神经病（AMAN）4、MillerFisher综合征（综合征（MFS）5、亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（、亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（SIDP）6、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（CIDP）9 以上各种类型的共同点：多有对称性四肢以

6、上各种类型的共同点：多有对称性四肢肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴感觉障碍等临床特征。感觉障碍等临床特征。 近年来国际上已普遍用近年来国际上已普遍用AIDP代替代替GBS，并，并把把GBS的概念定位在的概念定位在AIDP上。上。10定定 义义 吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征是一种自身（体液和细胞）是一种自身（体液和细胞）免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经神经根和周围神经，也常累及脑神经,有时有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理改变为周围神经广泛性

7、髓鞘脱失，但也可改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性并发。并发。 11定定 义义关键词关键词 自身免疫自身免疫 多发性：多个多发性：多个N,脊脊N+颅颅N都能受累都能受累12流行病学流行病学 GBS的年发率为的年发率为0.6 61.9/101.9/10万人，男略高万人，男略高于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可发病，国外报道发病率与增龄呈正相关，发病，国外报道发病率与增龄呈正相关，美国的发病高峰在美国的发病高峰在50507474岁，发病年龄有岁，发病年龄有双峰现象，即双峰现象，即1616

8、2525岁和岁和45456060岁出现称岁出现称双高峰。双高峰。 13病病 因因确切病因未明确切病因未明发病可能与空肠弯曲菌（发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni CJ）有关）有关还可能与以下感染有关还可能与以下感染有关u巨细胞病毒巨细胞病毒uEB病毒病毒u肺炎支原体肺炎支原体u乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒uHIV感染感染14发病机制发病机制 “分子模拟分子模拟”机制学说认为，机制学说认为，GBSGBS的发病是的发病是由于病原体某些组分与周围神经成分相似，由于病原体某些组分与周围神经成分相似，机体免疫系统发生错误的识别，自身免疫机体免疫系统发生错误的识别，自身免疫性细胞和

9、自身抗体对正常的周围神经组分性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，引起周围神经髓鞘脱失。进行免疫攻击，引起周围神经髓鞘脱失。 周围神经髓鞘抗原包括：周围神经髓鞘抗原包括：P2P2蛋白、蛋白、P1P1蛋白、蛋白、P0P0蛋白，髓鞘结合糖蛋白（蛋白，髓鞘结合糖蛋白（MAGMAG）。）。15图例一：16图例二：17图例三：18临床表现临床表现典型的典型的GBS可有以下规律性表现可有以下规律性表现诱因与前驱症状诱因与前驱症状 发病形式及首发症状发病形式及首发症状 受累神经受累神经 I.症状和体征症状和体征19临床表现临床表现 1、前驱症状前驱症状：发病前：发病前1-4周左右周左右感染史感染

10、史。最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲菌最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲菌引起的胃肠炎。引起的胃肠炎。 2 2、急性或亚急性起病急性或亚急性起病，40%40%在第在第1 1周、周、50%50%在第在第2 2周、周、80%80%在第在第3 3周、周、90%90%的第的第4 4周达高峰，周达高峰，以后逐渐好转。少部分病人起病以后逐渐好转。少部分病人起病2 2月后仍有月后仍有持续或阶梯性加重，称为慢性持续或阶梯性加重，称为慢性GBSGBS。20临床表现临床表现 3 3、弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪：最突出的表现，最突出的表现，四肢对称四肢对称性，多数从下肢开始到上肢，并出现性，多数从下肢开始到上肢，并出现

11、肌张肌张力降低，腱反射减弱或消失，力降低，腱反射减弱或消失，严重者可严重者可呼呼吸机麻痹。吸机麻痹。 4 4、感觉障碍感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、酸：感觉异常多见，烧灼感、酸痛、麻木等，感觉性共济失调等。痛、麻木等，感觉性共济失调等。21临床表现临床表现 5 5、感觉缺失感觉缺失：“手套袜套样手套袜套样”改变改变 6 6、颅神经麻痹颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次是：双侧面瘫最常见，其次是舌咽、迷走神经等。舌咽、迷走神经等。 7 7、自主神经症状自主神经症状：皮肤潮红、多汗、窦性：皮肤潮红、多汗、窦性心动过速、体位性低血压、尿便障碍、营心动过速、体位性低血压、尿便障碍、营养障碍等。养障碍等

12、。 8 8、单相病程单相病程：可短暂波动，但无复发：可短暂波动，但无复发- -缓缓解，多于四周后肌力开始恢复。解，多于四周后肌力开始恢复。22辅助检查辅助检查 1、脑脊液检查脑脊液检查 脑脊液蛋白细胞分离为特脑脊液蛋白细胞分离为特征性表现征性表现，1-2周蛋白质开始升高，周蛋白质开始升高，4-6周周后可达高峰。后可达高峰。 2、心电图异常心电图异常 以窦性心动过速和以窦性心动过速和T 波改波改变最常见。变最常见。23辅助检查辅助检查 3、神经电生理神经电生理 神经传导速度（神经传导速度（NCV）和）和肌电图（肌电图（EMG）u早期可能仅有早期可能仅有F波或波或H反射延迟或消失反射延迟或消失u晚

13、期可见晚期可见NCV减慢，远端潜伏期延长减慢，远端潜伏期延长u轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征征uNCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查检查 4、腓肠神经活检腓肠神经活检 可见炎症细胞浸润及神经可见炎症细胞浸润及神经脱髓鞘脱髓鞘24诊诊 断断AsburyAsbury（19901990年）修订的新的诊断标准确定年）修订的新的诊断标准确定了了GBSGBS的必要条件和适用范围：的必要条件和适用范围：急性或亚急性起病急性或亚急性起病病前病前1-4周有感染史周有感染史四肢对称性弛缓性瘫痪四肢对称性弛缓性瘫痪末梢性感觉障碍伴颅神

14、经受损末梢性感觉障碍伴颅神经受损脑脊液提示蛋白脑脊液提示蛋白-细胞分离细胞分离肌电图早期肌电图早期F波或波或H反射延迟反射延迟25 鉴别诊断鉴别诊断低钾性周期性麻痹低钾性周期性麻痹 四肢迟缓性瘫，无感觉四肢迟缓性瘫，无感觉障碍障碍 呼吸机、颅神经一般不呼吸机、颅神经一般不受累受累 脑脊液检查正常脑脊液检查正常 血清血清K+低，可有反复低，可有反复发作发作a. 补钾治疗有效补钾治疗有效重症肌无力重症肌无力 受累骨骼肌病态疲劳受累骨骼肌病态疲劳 症状波动、晨轻暮重症状波动、晨轻暮重 新斯的明试验（新斯的明试验（+）1 12 226 鉴别诊断鉴别诊断急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎 发热前发热前1-

15、2周有发热病周有发热病史史 起病急，起病急，1-2日出现截日出现截瘫瘫 受损平面一下运动障碍受损平面一下运动障碍伴传导束性感觉障碍伴传导束性感觉障碍 早期出现尿便障碍早期出现尿便障碍a. 脑神经不受累脑神经不受累脊髓灰质炎脊髓灰质炎 起病时多有发热起病时多有发热 肢体瘫痪肢体瘫痪 常局限于一侧肢体常局限于一侧肢体 无感觉障碍无感觉障碍3 34 427治治 疗疗1、血浆置换血浆置换 （PE） 去除血浆中致病因子，每次交换以去除血浆中致病因子，每次交换以40ml/kg体重体重计算，病情较轻每周计算，病情较轻每周2次即可，中重度患者每周次即可，中重度患者每周可做可做4次。次。 禁忌症：严重感染、心律

16、失常、心功能不全和凝禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。血功能障碍等。2、免疫球蛋白静脉注射（免疫球蛋白静脉注射（IVIG）成人剂量为成人剂量为0.4g/（kg.d）连用）连用5天。天。禁忌症：免疫球蛋白过敏或先天性禁忌症：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者缺乏患者28治治 疗疗3、皮质类固醇皮质类固醇 无条件行无条件行IVIG和和PE治疗的患者可治疗的患者可试用试用 甲泼尼龙甲泼尼龙500mg/d静滴，连用静滴，连用5天；天； 地塞米松地塞米松10mg/d静滴，静滴，7-10天一个疗程天一个疗程。4、抗生素抗生素 胃肠道胃肠道CJ感染者感染者5、辅助呼吸辅助呼吸6、对症

17、治疗及预防并发症对症治疗及预防并发症29护理诊断护理诊断 1、有窒息的危险有窒息的危险 与疾病所致呼吸肌麻痹引起呼与疾病所致呼吸肌麻痹引起呼吸困难有关吸困难有关 2、生活自理能力缺陷生活自理能力缺陷 与疾病所致四肢瘫痪有关与疾病所致四肢瘫痪有关 3、焦虑、焦虑 4、有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险 与患者长期卧床有与患者长期卧床有关关 5、潜在并发症潜在并发症 导管相关性感染、肺部感染导管相关性感染、肺部感染 6、营养不良营养不良 低于机体需要量低于机体需要量 与摄入不足有关与摄入不足有关30护理措施护理措施n一般护理一般护理n专科护理专科护理n病情观察病情观察n心理护理心理护理n

18、健康指导健康指导31一般护理一般护理 环境环境：病室保持安静，温度（病室保持安静，温度（22-24C）湿度（）湿度（50-60%）适宜，定期通风。）适宜，定期通风。 体位与休息体位与休息：卧床休息，根据患者病情，选择不同体位，：卧床休息，根据患者病情，选择不同体位，协助患者取舒适且有利于改善呼吸状态的体位，降低压疮协助患者取舒适且有利于改善呼吸状态的体位，降低压疮的发生，减少探视。的发生，减少探视。 饮食饮食：给予高热量、高蛋白、富含多种维生素、易消化、：给予高热量、高蛋白、富含多种维生素、易消化、少刺激性的流质或半流质饮食，呼吸肌麻痹患者留置胃管，少刺激性的流质或半流质饮食，呼吸肌麻痹患者留

19、置胃管，给予鼻饲饮食或肠外营养。给予鼻饲饮食或肠外营养。 皮肤皮肤： 做好基础护理，加强翻身，足够的营养支持，给做好基础护理，加强翻身，足够的营养支持，给予皮肤减压措施（气垫床、小枕头、局部使用敷贴等）予皮肤减压措施（气垫床、小枕头、局部使用敷贴等）32专科护理专科护理 管道的护理管道的护理 加强巡视，严格交接班制度，做好各管道加强巡视，严格交接班制度，做好各管道的固定，检查各管道的通畅性。引流液的性质、量、颜色的固定，检查各管道的通畅性。引流液的性质、量、颜色等。等。 康复训练康复训练 加强患者肢体的康复训练，采取循循渐进原加强患者肢体的康复训练，采取循循渐进原则，做好良肢位的摆放。则，做好

20、良肢位的摆放。 用药护理用药护理 激素、免疫球蛋白、血浆置换过程中，加强激素、免疫球蛋白、血浆置换过程中，加强巡视，严格无菌操作，控制输液速度，掌握正确的给药方巡视，严格无菌操作，控制输液速度，掌握正确的给药方法。法。 气道护理气道护理 鼓、转、拍、吸、雾、湿等鼓、转、拍、吸、雾、湿等33病情观察病情观察 严密监测生命体征严密监测生命体征 尤其是心率、呼吸频率，有无呼尤其是心率、呼吸频率，有无呼吸困难，吸困难，spo2%，有无气促、胸闷等，对气管切开、插，有无气促、胸闷等，对气管切开、插管，呼吸机辅助呼吸的病人，严密监测呼吸机各项参数，管，呼吸机辅助呼吸的病人，严密监测呼吸机各项参数，保持呼吸道通畅，及时清理呼吸道分泌物，观察痰液性质、保持呼吸道通畅，及时清理呼吸道分泌物，观察痰液性质、量、颜色等。量、颜色等。 用药观察用药观察 观察患者在输注免疫球蛋白过程中有无过敏观察患者在输注免疫球蛋白过程中有无过敏反应，变态反应等，血浆置换过程中有无过敏、低血压、反应，变态反应等，血浆置换过程中有无过敏、低血压、低钙血症等，使用激素治疗期间观察激素的不良反应。低钙血症等，使用激素治疗期间观察激素的不良反应。 出入量出入量 严格记录出入量，维持水电解平衡。严格记录出入量，维持水电解平衡。34心理护理心理护理 交流交流 根据患者年龄、文化程度、性别、接受能力，