急性中枢性尿崩症临床经过和治疗评估

1、    急性中枢性尿崩症临床经过和治疗评估        摘要：目的调查分析急性中枢性尿崩症的临床过程和疗效。方法回顾性总结1997年5月1999年12月住我院PICU的16例急性中枢性尿崩症患儿临床资料。结果所有病例均继发于脑损伤和应用垂体加压素治疗，其剂量为0.00030.0065 U/(kg.min)，治疗时间为5小时18天，平匀28.5小时。治疗目标达到：尿量23 ml/(kg.h)，尿比重1.0101.020，血钠140145 mmol/L。存活3例(19%)，死亡

2、13例(81%)。结论垂体加压素治疗急性中枢性尿崩症对于减少尿量和纠正高钠血症有显著效果。关键词：中枢性尿崩症，急性；垂体加压素中分类号：R725.8文献标识码：A文章编号：1007-9459(2000)-02-0071-03 Clinical characteristics and treatment evaluation of patients with acute central diabetes insipidusGENG RongHEN Xian-nanFAN Xun-mei（Beijing Children's Hospital,Beijing 100045）Abstrac

3、t：ObjectiveTo investigate the etiology,clinical process and treatment efficacy of acute central diabetes insipidus(CDI).MethodsSixteen children with acute CDI admitted to our pediatric intensive care unit(PICU)from May 1997 to December 1999 were identified and analyzed retrospectively.ResultsAll pat

4、ients diagnosed with acute CDI were secondary to various brain injuries and were treated with aqueous vasopressin.The dose of aqueous vasopressin were ranged from 0.0003 to 0.0065U/(kg.min) and treated for 5 hours to 18 days,av 28。5 hours.The therapeutic. goals included:urine output 23 ml/(kg.h), ur

5、ine specific gravity 1.0101.020 and serum sodium 140145 mmol/L.Three cases were survived (19%) and thirteen cases were died (81%).ConclusionThe vasopressin was used by us for the management of CDI.It is generally efficacious in decreasing urine output and serum sodium level.Key words：Central diabete

6、s insipidus,acute;Vasopressin发生在儿科ICU(PICU)中的急性中枢性尿崩症(尿崩症)多继发于脑损伤和脑死亡，可造成严重的电解质紊乱，早期认识和及时处理或许能挽救其生命。现将我院PICU自1997年5月至1999年12月尿崩症16例诊断和治疗过程分析如下。1资料和方法1.1对象住我院PICU严重脑损伤和脑死亡出现中枢性尿崩症共16例，男7例，女9例。年龄2个月13岁，平均5.6岁±4.2岁。原发病包括：白血病合并颅内出血或白细胞淤积综合征3例，外科手术后3例(急性阑尾炎手术后、颈动脉外伤术后、支气管囊肿术后各1例)，中枢神经系统感染和感染中毒性脑病7例，

7、青紫型先天性心脏病合并脑栓塞1例，肾小管酸中毒1例、蒙被综合征1例。1.212尿量7 ml/(kg.h)；血钠150 mmol/L；血浆渗透压310 mOsm/L；血肌酐正常；尿比重1.010。出现中枢性尿崩症、高血糖输糖速度3 mg/(kg.min)和低二氧化碳分压(PaCO2)称为特纳氏(Turner's Triad)三联征。1.3垂体加压素治疗方案患儿有严重脑损伤或脑死亡后出现多尿，尿量7 ml/(kg.h)，血钠150 mmol/L，尿比重1.010即开始应用垂体加压素治疗，持续静脉输入0.0003 U0.003 U/(kg.min)，同时给低钠溶液输入(00.5%生理盐水)，

8、根据尿量调整垂体加压素剂量，维持尿量23 ml/(kg.h)。1.4监测项目全部病例均持续进行心电监护，每小时测血压1次，记录每小时液体入量，留置导尿管记录每小时尿量，每4小时查动脉血气、血糖、血钠、钾和钙离子。每24小时查尿常规和比重。尿量超过3 ml/(kg5h)时需排除药物所致多尿，如甘露醇、高血糖和速尿等，经颅多普勒超声(美国Madasonics,TCD)动态监测脑血流。1.5统计学分析数据以平均值±标准差(±s)表示。治疗前后参数值进行配对t检验，P值0.05为有显著差异性。2结果2.1临床情况12例有心跳呼吸骤停，心肺复苏史，复苏时间1030分钟，复苏后均存在严

9、重酸中毒，低氧血症。余4例为严重呼吸衰竭和低氧血症择期气管插管，行机械通气。13例发生脑疝，脑疝形成后224小时出现脑死亡临床表现，同时出现尿崩症。10例在出现尿量增加前424小时已存在过度通气和高血糖。16例尿崩症期间共进行血气和血生化监测144例次，平均每例每天3次，12例符合尿崩症、高血糖和低PaCO2三联征，余4例仅有尿崩症和高血糖二联征(包括3例存活病例，1例颈动脉外伤)。14例多次出现低PaCO2和碱中毒，PaCO2最低达1.6 kPa (12 mmHg),pH值达7.77。出现混合性酸中毒35例次(24.3%)、呼碱32例次(22.2%)，呼碱型三重酸碱紊乱12例次(8.3%)，

10、其他类型紊乱25例次(17.4%)。高钠血症85/135例次(62.9%)，最高达180 mmol/L，高血糖症58/128例次(45.3%)，最高达5.9 g/L，低钾血症27/135例次(20%)，低钙血症52/135(38.5%)。合并多脏器功能衰竭12例。2例同时存在肾性尿崩症。全部病例均进行机械通气治疗，潮气量68 ml/kg，80%的生理性呼吸频率的呼吸机条件，0.83 mg/(kg.min)输糖速度，4例应用胰岛素，在谨慎调节钠、钾、钙入量及液体张力治疗下可维持内环境相对稳定。转归：存活3例(蒙被综合征、肾小管酸中毒和感染中毒性脑病各1例)，占19%。死亡13例(81%)，占同期

11、死亡病例的1.12%。平均住院天数：存活组20±5.7天，死亡组3.6±3.5天。2.2垂体加压素目标性治疗效果垂体加压素开始应用剂量0.0003 U/(kg.min)，根据尿量调节，最大剂量0.0065 U/(kg.5min)，持续时间5小时18天，平均28.5小时。治疗前尿量7.328(19.8±7.9) ml/(kg5h)；血钠141185(160.3±13.3)mmol/L；尿比重均1.005。治疗后尿量随药物剂量增加而减少，412小时内最少尿量5.1±2.8 ml/(kg5h)。尿比重上升至1.0101.030；血钠下降至126160

12、(145.5±14.8)mmol/L。治疗前后平均尿量、血钠情况见表1。存活组3例中2例合并肾性尿崩症，因心肺复苏后同时发生中枢性尿崩症，随着脑损伤的恢复，垂体加压素分别应用12小时和18天，逐渐停用，同时治疗肾性尿崩症，病情好转。1例蒙被综合征，垂体加压素应用38小时，病情逐渐好转而停药。死亡组在应用加压素后12小时内效果较好，之后有2种情况。5例尿量增多，垂体加压素增加剂量无明显效果，3例尿量减少，加压素减量或停药后仍少，甚至无尿。表1垂体加压素治疗前后尿量、血钠和尿比重的变化(±s)尿量ml/(kg.h)血钠mmol/L尿比重治疗前19.8±7.9160.3

13、±13.31.005治疗后5.1±2.8?145.5±14.81.0101.030P值0.00020.0022?应用垂体加压素412小时内尿量最低值。 3讨论3.1中枢性尿崩症发生的原因中枢性尿崩症在儿童常见的原因为脑死亡，占51%3。本文中枢性尿崩症16例，13例(81%)为脑死亡，较文献报道明显高。可能是由于我院PICU不收治脑外科患儿，故极少见脑肿瘤或脑外伤等其他脑损伤所致中枢性尿崩症患儿。本文特纳氏三联征75%均死亡，尿崩症和高血糖二联征占25%，其中3例存活，提示出现特纳氏三联征预后极差。二联征应积极治疗。本组中枢性尿崩症发生的原因为心肺复苏后再灌注损伤

14、、中枢神经系统原发疾病和中毒性脑病。继之脑疝形成，造成严重脑循环障碍，脑垂体受损，抗利尿激素分泌减少导致尿崩症。故对严重脑损伤患儿，临床一旦出现尿量增多、血钠偏高时应考虑到中枢性尿崩症，给予及早治疗。同时存在过度通气和高血糖，警惕脑死亡。3.2关于维持内环境稳定中枢性尿崩症多伴脑死亡或严重脑循环障碍，此时机体代谢率明显下降，CO2产生减少，糖利用率降低，这是导致尿崩症呈现三联症和内环境紊乱复杂多变的主要原因。因此，本症治疗的关键是维持其内环境稳定，以赢得治疗原发病的时间。我们认为尿崩症时呼吸机调节以低潮气量(68 ml/kg)、低呼吸频率(生理性频率的60%80%)为宜，输糖速度控制在13 m

15、g/(kg.min)，同时每天必须进行23次血气和血生化监测，以避免出现内环境严重紊乱。3.3垂体加压素目标性治疗本文16例应用垂体加压素剂量0.0003 U/(kg.min)0.0065 U/(kg.min)，较国外文献报道0.251.0 mu/(kg5h)偏小4。调整剂量使尿量最好维持在23 ml/(kg5h)，尿比重1.0101.020和血钠140145 mmol的目标性治疗。本文资料显示治疗前后尿量虽有显著差异性，但仍未达到预订目标，可能与剂量偏低和常规应用甘露醇脱水有关。尿比重于治疗后有明显升高，因测量不精细，未显示出相关性。治疗后412小时血钠开始下降，但仍有部分病例血钠下降不理想

16、。文献报道4：尿比重是最敏感的参数，其次是尿量，均与垂体加压素有较好的线性关系，而血钠和血浆渗透压无线性关系。本文资料对于尿量和血钠进行观察治疗前后有显著差异性，我们认为尿量监测在临床更容易做到。死亡组在应用垂体加压素后12小时内效果较好，之后有些病例尿量增多，可能与肾小管受体对垂体加压素无反应或反应下降所致。有些病例尿量明显减少，甚至无尿，可能与肾小球滤过率明显下降，肾功能衰竭有关。作者简介：耿荣(1962-)，女，北京人，副主任医师。耿荣（首都医科大学附属北京儿童医院，北京100045）陈贤楠（首都医科大学附属北京儿童医院，北京100045）樊寻梅（首都医科大学附属北京儿童医院，北京100045）参考文献：1樊寻梅.实用儿科急诊医学M.北京：北京出版社，1993.462463.2Stawon D,Lewison L,Marks J.Brain death in pediatric intensive care unit patients:incidence,primary diagnosis,and the clinical occurrence of Turner's triadJ.Crit Care Med,1994，22：13011304.3Garcia GE,Lopez JP,Milano MG,et al.Etiology o