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文档简介

1、并指畸形的疾病概述: 先天性并指畸形是指相邻手指互相融合连为一体。为较常见的先天性畸形,常与并趾、多指(趾)、指(趾)或前臂(小腿)缩窄环以及同侧胸大肌发育不良或缺如等畸形合并存在。并指也可为某综合征的手指表现。其类型包括:单一并指、多指并指、不完全并指、完全并指、单纯并指、复杂并指、手套样并指等。先天性并指的生成是在胚胎第7-8周时,掌板远端、各指间分离不全所致。治疗需行手术分离。一般宜在3岁以后至学龄前的期间内施行为宜。手术方法包括并指分离、指蹼形成、创面修复等主要步骤。先天性并指畸形的类型不少,程度不一,但结合X线拍片,通常可作出正确诊断。治疗效果良好。 并指畸形的症状表现:皮肤短缺:这

2、是显而易见的,如果我们测量两个并联在一起的手指的周径,再测量2个对应的正常手指的周径之和,就会发现前者明显小于后者;一般而言,不完全并指皮肤缺损较少,完全性并指皮肤缺损较多,如果指骨或掌骨之间存在骨性融合的话,皮肤缺损的量就更大。骨骼畸形:复杂性并指一般具有相应的骨骼畸形,表现形式多样,两个并指之间可以存在骨融合、指骨和/或掌骨发育不全,指间关节融合或强直,指骨的形状异常,合并多指,也有可能两个并连的指骨或掌骨间有骨桥相连。血管、神经畸形:并指的神经、血管可以正常存在,但也可以存在异常,甚至阙如。 并指畸形手术的治疗的方案:一 如为二个邻指的并联可在一次手术介绍中完成。但如有三个或更多手指的并

3、联,以分期手术挂到为妥,以避免很难可能造成中间一个手指因血循环障碍而引起坏死。二 在指骨及关节正常皮肤及皮下组织较充裕的情况应充分利用这些组织,设计局部皮肤组织瓣,覆盖指侧部创面,指侧部缝合应呈锯齿形以防止术后直线形疤痕挛缩。指蹼部则应设计三角形或矩形组织瓣以形成较宽的指蹼。在大多数情况一样下,皮瓣组织仅够覆盖一个手指的指侧创面,而另一侧创面必需有赖于植皮。在皮肤及皮下组织严重不足的情况,可在分指切开后,在指侧及指蹼创面上全部应用游离植皮来修复创面。三 手术中应注意皮瓣缝合不宜过紧,以防止发生宝贝手术后部分组织坏死,恢复以后形成疤痕挛缩,妨碍手指伸直及以后的生长发育。 【手术步骤】1.先行背侧

4、并指间正中作纵行切口,然后作锯齿形切口。指根作纵行切口。2.切开皮肤、皮下组织并向两侧牵开,保护背侧主要静脉。3.掌侧根部作舌状皮瓣,顶部靠近近节指间关节横纹向远端作锯齿状切口并与背侧切口相连。4.指蹼向近端游离,锯齿状皮瓣向两侧牵开,分开相邻血管、神经束。将指分开。5.缝合两侧锯齿形皮瓣,缺损区应用中厚皮片移植)。6.掌侧指蹼皮瓣向背侧缝合。7.末节骨性融合并指先行指间背侧正中切口,切开指甲,然后作锯齿状切口。8.切开指甲与甲床显露骨性并指,然后向两侧牵开皮瓣。9.在掌侧作“n”型皮瓣,远端靠近近节指骨近端,然后远端作锯齿状切口并与背侧切口连接。10.指蹼皮瓣向近端游离牵开,锯齿形皮瓣向两侧

5、牵开,分离血管、神经束,暴露骨桥。11.用凿凿除指骨间骨桥,修整指甲和甲床。12.用克氏针固定,缝合指蹼及锯齿形皮瓣,缺损区用中厚皮瓣修复。【术后处理】术后用前臂掌侧石膏托固定患手于手腕关节功能位、手指伸直位4周,4周后拔克氏针,开始锻炼手指伸屈活动。 并指畸形的预防: 本病征病因未完全明了,多认为系常染色体显性遗传或是基因突变所致。本病征预防措施应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传

6、病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。所用产前诊断技术有:羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠1620周为宜);孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);x线检查(妊娠5个月后),对诊断胎儿骨骼畸形有利;绒毛细胞的性染色质测定(受孕4070天时),

7、预测胎儿性别,以帮助对x连锁遗传病的诊断;应用基因连锁分析;胎儿镜检查。通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。 长沙恒生年轮骨科医院专家提示:先天性并指畸形的类型不少,程度不一,但结合X线拍片,通常可做出正确诊断。有两点值得注意:1、就诊治疗一般在3岁以后至学龄前的期间内施术为宜。过早施行手术,术后创口疤痕常会影响手指的正常发育,且手指纤细短小,也不易准确进行手术操作;2、区别并指类型,有针对性地施行手术。基本步骤包括并指分离,指蹼形成,创面修复。术中需特别注意血管与神经的解剖异常,防止误伤。术后督促患儿的手指功能锻炼至关重要。长沙恒生年轮骨科医院(湖南省红十字骨伤科医院)是湖南省目前规模最大,专业能力最强的以手外科、骨科为特色的专科医院。是湖南省红十字骨伤科急救定点医院。医院着力进行人才建设,引进了一大批手外科及骨科等专

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